慢性白血病按細胞類型分為,粒細胞、淋巴細胞、單核細胞三型,我國以慢性粒細胞白血病(簡稱慢粒)為多見,其臨床特點病程緩慢,粒細胞明顯增多,可有脾腫大。慢粒以中年最多見,且男性多于女性。
一、臨床表現
慢性粒細胞白血病自然病程可分為慢性期、加速期及急性變期。
1.慢性期 起病緩慢、早期常無自覺癥狀。隨著病情的發展,可出現乏力、消瘦、低熱、多汗或盜汗等代謝亢進的表現。脾大常為最突出體征,隨病情進展脾臟可達臍水平甚可伸人盆腔。若發生脾梗死時,壓痛明顯。多數病例可有胸骨中下段壓痛。慢性期可持續1~4年。
2.加速期及急性變期
起病后1~4年,約70%慢粒患者可進入加速期。加速期主要表現為不明原因的發熱,骨關節痛,貧血、出血加重,脾臟迅速腫大。加速期從幾個月至1~2年即進入急性變期,急性變期表現與急性白血病相似。
二、有關檢查
1.血象
白細胞計數明顯增高,疾病早期白細胞計數多在50×109/L以下,晚期可達I00×l09/L以上。各階段中性粒細胞均增多,以中幼、晚幼、桿狀核粒細胞為主,原始粒及早幼粒<10%。早期血小板計數正常或增多;晚期血小板可明顯下降,并可出現貧血。
2.骨髓象 骨髓呈現粒細胞系列增生,明顯至極度活躍,中幼粒、晚幼粒、桿狀核粒細胞明顯增多,慢性期原始粒細胞<10%,急性變期可明顯增高達30%~50%或更高。
3.染色體檢查及其他
90%以上慢粒患者血細胞中出現ph染色體。少數患者ph染色體呈陰性,此類患者預后較差。血及尿中尿酸濃度增高,與化療后大量白細胞破壞有關。
三、診斷要點
臨床表現貧血、脾大及ph染色體陽性對診斷有幫助,確診主要依靠血象及骨髓象。
四、治療
(一)化學治療
化療藥物有馬利蘭、羥基脲、二溴甘露醇、氮芥類藥物,其中首選馬利蘭,其次為羥基脲。
1.馬利蘭
又稱白消安,為常用的藥物,始用劑量為每日4~8mg,口服。緩解率在95%以上。待白細胞數穩定后改用小劑量維持,每1~3天給藥2mg,連續服用2~3個月。馬利蘭毒副作用主要是骨髓抑制,還可引起皮膚色素沉著、陽痿或停經等。
2.羥基脲
較馬利蘭藥效作用迅速,持續時間短,常用劑量每日3g,分2次口服,用藥后2~3天細胞數下降,停藥后又很快回升。用藥期間需查血象以調節藥量,該藥需長期維持治療。該藥治療慢粒中位數生存期比馬利蘭治療者為長,且急性變率低。
(二) a干擾素
用a干擾素治療慢粒慢性期患者效果較好,約70%患者可獲緩解。該藥起效慢,需使用數月。副作用有發熱、惡心、納差、血小板減少及肝功能異常。
(三)骨髓移植
異基因骨髓移植需在慢粒慢性期緩解后盡早進行,移植成功者,可獲得長期生存或治愈。
(四)其他治療
脾放射:脾腫大明顯而化療效果不佳時,可做脾區放射治療。服用別嘌呤醇且每日飲水1500ml以上,可以預防化療期間細胞破壞過多過速引起的尿酸腎病。
(五)慢粒急性變的治療
按急性白血病的化療方法治療。
六、護理問題
(一)有感染的危險,與慢粒正常粒細胞減少有關
(二)活動無耐力,與慢粒貧血有關。
(三)知識缺乏,缺乏慢粒疾病知識。
(四)潛在并發癥,加速期至急變期。
七、護理措施
(一)休息與活動 治療期間要注意休息,尤其貧血較重患者(血紅蛋白60g/L以下),以休息為主,不可過勞。
(二)飲食
進食高蛋白、高維生素食品,如瘦肉、雞、新鮮蔬菜及水果,每日飲水1500ml以上。
(三)癥狀護理
定期洗澡,注意口腔衛生,少去人群多的地方,以預防感染。脾大顯著,易引起左上腹不適,可采取左側臥位。
(四)藥物護理
遵醫囑給患者服用馬利蘭(或羥基脲)定期復查血象,以不斷調整劑量。馬利蘭可引起骨髓抑制、皮膚色素沉著、陽痿、停經。向患者說明藥物副作用,使之能與醫護人員配合,堅持治療。
(五)病情觀察 注意觀察患者有無原因不明的發熱、骨痛、貧血、出血加重及脾臟迅速腫大,有變化應及時就診,以便及早得到治療。
八、健康教育
(一)慢性期緩解后患者的指導
應向患者及家屬講解疾病知識,爭取緩解時間延長;緩解時體內仍然存在白血病細胞,使患者對此應有,所了解,便于積極主動自我護理。幫助患者建立長期養病生活方式,緩解后可以工作或學習,但不可過勞,要安排好休息、鍛煉、睡眠、飲食,按時服藥、定期門診復查,保持情緒穩定,家庭應給予患者精神、物質多方面支持。出現貧血、出血加重、發熱、脾臟增大時,要及時去醫院檢查,以防急變性發生。
(二)預后
本病未經治療中位數生存時間約為3.1年,治療后為3~4年,15%患者可存活5年以上,起病后1~4年間70%慢粒患者可進入加速期至急性變期,急性變療效差,多數患者于幾周或幾個月內死亡。
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