(三)臨床表現

主要表現為進行性貧血、出血、反復感染，而肝、脾、淋巴結多無腫大。

1．急性再障起病急、進展迅速，貧血進行性加重，伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。出血部位廣泛，除皮膚黏膜外，還常有深部出血，如便血、血尿、子宮出血或顱內出血，危及生命。皮膚感染、肺部感染多見，嚴重者可發生敗血癥，病情險惡，一般常用的對癥治療不易奏效。重型再障患者約1／3~／2在數月至1年內死亡，死亡原因為腦出血和嚴重感染。

2．慢性再障此型較多見，起病及進展較緩慢。貧血往往是首發和主要表現。出血較輕，以皮膚黏膜為主。除女性有子宮出血外，很少有內臟出血。感染以呼吸道多見，合并嚴重感染者少。少數病例病情惡化可演變為急性再障，預后極差。

(四)有關檢查

1．血象

全血細胞減少，重型較明顯，貧血為正常細胞正常色素型。網織紅細胞絕對值低于正常。白細胞計數多減少，以中性粒細胞減少為主。血小板減少，出血時間延長。

2．骨髓象

(1)重型再障骨髓顯示增生低下或極度低下，粒、紅二系明顯減少，無巨核細胞。

(2)慢性型由于造血組織有灶性增生，因此不同部位骨髓象不一致，受損部位造血細胞明顯減少，增生部位粒紅兩系減少不顯著。但共同點是巨核細胞都減少。

(五)診斷要點

依據全血細胞減少，網織紅細胞低于正常，骨髓增生尚好或低下，均伴巨核細胞減少，一般無肝、脾、淋巴結腫大，即可診斷。

(六)治療要點

1、去除病因

2、支持和對癥治療 包括糾正貧血、止血及控制感染。

3、雄激素 雄激素為治療慢性再障首選藥物，作用機制可能是刺激腎臟產生促紅細胞生成素，對骨髓有直接刺激紅細胞生成作用。目前常用丙酸睪丸酮衍生物康力龍(司坦唑)，需治療3~6個月，才能判斷療效，判斷指標為網織紅細胞或血紅蛋白升高。其他藥物還有大力補(美雄酮)，但對肝有損害，要定期查肝功能。

4、免疫抑制劑 適用于發病與免疫機制有關的患者。使用抗胸腺細胞球蛋白或抗淋巴細胞球蛋白有時能取得滿意療效。是目前治療重型再障的首選藥。

5、造血細胞因子

6、骨髓移植 40歲以下患者，有供髓者可考慮。

7、胎肝細胞輸注

8、臍血輸注

(七)護理問題

1．活動無耐力 與貧血有關。

2．組織完整性受損 與血小板減少有關。

3．自我形象紊亂 與丙酸睪丸酮引起副作用有關。

4．焦慮 與再障久治不愈有關。

5．有感染的危險 與白細胞減少有關。

6．潛在并發癥 腦出血：與血小板過低(<30×109／L)有關

八、護理措施

(一)貧血的護理

1．病情觀察 詳細詢問患者貧血癥狀、持續時間，觀察口唇、甲床蒼白程度、心率，了解有關檢查結果如血紅蛋白及網織紅細胞數。

2．評估患者目前活動耐力。

3．制定活動計劃

與患者一起制定活動計劃，依據貧血程度及目前活動耐力，決定患者活動量。一般重度以上貧血(血紅蛋白<60g／L)要以臥床休息為主；中輕度貧血應休息與活動交替進行，活動中如出現心慌、氣短應立刻停止活動。

4．疾病知識指導 向患者講述再障為多種原因導致，程長，鼓勵患者堅持治療會有好轉或治愈可能。并指導患者尋找病因，若找到可疑原因，今后應避免。

5．藥物護理 遵醫囑給予患者丙酸睪丸酮，向患者說明該類藥物副作用，以便消除患者顧慮，堅持用藥。副作用及護理：

①該藥為油劑，需深層注射；由于吸收慢，注射部位易發生腫塊，要經常檢查注射部位，發現硬塊要及時理療；

②男性化，如毛須增多、聲音變粗、痤瘡、女性閉經等，上述副作用于停藥后短期內會全部消失；

③肝功能受損，用藥過程中應定期檢查肝功能。

6．輸血

慢性嚴重貧血可輸注濃縮紅細胞。輸血操作應嚴格按程序進行并觀察輸血反應。

(二)腦出血的護理

1．囑患者多臥床休息，觀察患者有無腦出血先兆，如頭痛、嘔吐、精神煩躁不安等。

2．若發生顱內出血，處理如下：

①迅速通知醫生；

②患者平臥位，頭偏一側，保持呼吸道通暢；

③開放靜脈，按醫囑給予脫水劑、止血藥或輸濃縮血小板液；

④觀察患者意識狀態、瞳孔大小、血壓、脈搏及呼吸頻率、節律。

九、健康教育

1．對長期接觸有害骨髓造血物質的工作者，加強衛生宣教，提高對工作環境危害的認識，增強自我保健意識，自覺遵守規章制度及勞動防護。定期檢查血象，有異常者按規定給予妥善安排。

2．患者不可隨便用藥，濫用藥物常是引起再障的重要原因，如氯霉素、磺胺藥、保泰松、阿司匹林、安乃近等，需要時要在醫生指導下使用。

3．患者出院后要堅持治療，預防出血、感染，定期門診復查。

重型再障預后差，常在重年內死亡，多死于感染或腦出血。慢性再障預后相對較好，部分患者可存活多年。

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