原發性椎管內腫瘤是指原發于脊髓、脊膜、神經根和椎管內各種組織的腫瘤。由于本病早期無特異性,臨床表現各異,易誤診為頸椎病、間盤脫出、肌筋膜炎而延誤治療。因此早期診斷,早期手術治療是本病關鍵。現將本院自1995~1998年收治的77例椎管內腫瘤分析如下。
1 材料與方法
1.1 一般資料
本組共77例,男40例,女37例;年齡12~64歲,平均37歲。腫瘤組織類型與性別、年齡、好發部位以及與硬膜關系見表1,2。
表1 腫瘤組織類型與性別、年齡關系(例)
腫瘤組織類型 | 性別 | 年齡組(歲) | ||||||
男 |
女 |
10~ |
20~ |
30~ |
40~ |
50~ |
60~ |
|
神經鞘膜瘤 |
21 |
16 |
- |
10 |
10 |
12 |
3 |
2 |
脊膜瘤 |
5 |
13 |
- |
2 |
5 |
6 |
3 |
2 |
膠質瘤 |
||||||||
星形細胞瘤 |
3 |
2 |
1 |
2 |
1 |
1 |
- |
- |
室管膜瘤 |
7 |
4 |
1 |
3 |
4 |
2 |
1 |
- |
血管瘤 |
2 |
1 |
- |
2 |
1 |
- |
- |
- |
脂肪瘤 |
2 |
1 |
- |
1 |
1 |
1 |
- |
- |
合計 |
40 |
37 |
2 |
20 |
22 |
22 |
7 |
4 |
1.2 臨床表現
疼痛、感覺異常、運動障礙、括約肌功能障礙是本病的主要癥狀。本組根性疼痛及麻木58例,脊髓壓迫癥45例,括約肌功能障礙12例。
1.3輔助檢查
腰穿檢查45例,完全梗阻23例,不完全梗阻19例,通暢3例。腦脊液蛋白定量除4例外,均有不同程度增高。本組病例全部行脊柱X線片檢查,7例發現椎間孔擴大。18例行脊髓造影,均有陽性發現。42例行CT檢查,24例發現占位病變;MRI檢查64例,有58例發現占位病變,并能明確病變范圍。
2 各種原發椎管內腫瘤特點及治療結果
2.1 神經鞘膜瘤
占所統計原發椎管內腫瘤48%,性別無顯著差異,年齡多見于20~40歲。絕大多數在髓外硬膜內生長(30例),有5例騎跨于硬膜內外,侵入椎間孔向椎管外生長呈啞鈴形。腫瘤好發于胸段,有完整包膜,多與神經根關系密切,與脊髓粘連不重。本組病例全部行手術治療,術后平均隨訪2年3個月,癥狀較術前改善者占92%。
表2 腫瘤組織類型與脊段、硬膜關系(例)
腫瘤組織類型 | 椎管 | 脊髓 | ||||||||
勁段 |
勁胸段 |
胸段 |
胸腰段 |
腰段 |
骶尾段 |
脊髓內 |
硬膜內 |
硬膜外 |
硬膜內外 |
|
神經鞘膜瘤 |
6 |
5 |
15 |
4 |
5 |
2 |
- |
30 |
2 |
5 |
脊膜瘤 |
2 |
2 |
10 |
3 |
1 |
- |
- |
16 |
- |
2 |
膠質瘤 |
||||||||||
星形細胞瘤 |
3 |
- |
1 |
1 |
- |
- |
5 |
- |
- |
- |
室管膜瘤 |
2 |
1 |
4 |
1 |
2 |
1 |
5 |
6(突出脊髓) | - |
|
血管瘤 |
- |
- |
2 |
1 |
- |
- |
- |
- |
3 |
1 |
脂肪瘤 |
1 |
- |
2 |
- |
- |
- |
- |
1 |
2 |
- |
合計 |
14 |
8 |
34 |
10 |
8 |
3 |
10 |
53 |
7 |
7 |
2.2 脊膜瘤
占本組各脊髓腫瘤的23.3%,男女比例為1:2.5,多見于30~50歲。絕大多數生長在髓外硬膜內,有2例呈啞鈴形,侵入椎間孔,好發于胸段,多與硬脊膜粘連緊密而與蛛網膜粘連疏松。本組病例一經診斷均及早手術治療。手術中將腫瘤連同基部脊膜一并切除,以防復發。術后平均隨訪1年半,無1例復發,所有病例癥狀都較術前有所改善。
2.3 脊髓膠質瘤
本組膠質瘤占脊髓腫瘤的20.7%,性別無顯著差異,發病年齡多在20~40歲之間。病理證實室管膜瘤11例,星形細胞瘤5例。腫瘤完全在髓內10例,從脊髓內向脊髓外突出者6例。室管膜瘤在外觀上與周圍正常組織完全不同,容易辨認。易做到徹底切除。星形細胞瘤浸潤性強,與周圍組織界線不清,不易徹底切除。術后需輔以化療。本組病例一經診斷,盡早行顯微手術切除,術后平均隨訪17個月,癥狀有改善者11例,無改善者4例,加重者1例。
2.4 血管瘤
占本組各脊髓腫瘤的3.8%,2例病理證實為脂肪血管瘤,1例為海綿狀血管瘤,均為硬膜外腫瘤,與硬膜粘連不明顯。術中盡量注意徹底切除周圍異常血管組織。3例術后隨訪1年,癥狀均有明顯改善。Pagni和Canavero[1]認為椎管內腫瘤源于胚胎發育異常,實際上是一種錯構瘤。
2.5 脂肪瘤
發病率為3.8%,位于硬膜外2例,切除容易。1例位于硬膜內與脊髓軟膜粘連緊密,顯微鏡下切除。術后2例得到隨訪,平均18個月,癥狀均得到改善。
3 討論
3.1 診斷
原發性脊髓腫瘤由于所處脊髓段不同,與脊髓及脊膜關系不同,所以臨床表現各異。早期易誤診為頸椎病、間盤脫出、肌筋膜炎、肋間神經痛等。詳細詢問病史及仔細體格檢查尤其是神經系統檢查非常重要。對脊髓、神經根有受壓表現者應盡早做適當的輔助檢查。
3.1.1 腦脊液檢查 早期行腦脊液檢查對診斷原發性椎管內腫瘤有非常重要意義。應包括動力學測定和常規及生化檢查。原發性椎管內腫瘤椎管多為完全或不完全梗阻,腦脊液蛋白測定多有增高。
3.1.2 X線平片和脊髓造影 普通X線片能發現椎間孔擴大,但陽性率不高。脊髓造影是診斷原發性椎管內腫瘤快速而經濟的方法。髓內腫瘤可見脊髓直徑增粗,呈梭形。髓外腫瘤表現為杯口樣充盈缺損。
3.1.3 CT及MRI CT能對病灶做出初步定位診斷,但需仔細體檢,提供CT掃描的精確部位,減少漏診率。MRI是診斷椎管內腫瘤的最好方法[2],它能表示腫瘤的形態、大小、界線、脊髓受壓程度、有無出血、囊性變及水腫等。本組64例行MRI檢查,陽性為58例,陽性率高達90%。
3.2 治療
原發性椎管內腫瘤一經診斷,應盡早手術治療。目的是切除腫瘤,解除脊髓壓迫,恢復脊髓功能,為術后放療和化療創造條件[3]。髓外腫瘤多為良性,手術切除相對容易,應作全切除術,若全切有困難,可行囊內切除或分塊切除。對啞鈴形腫瘤,應先作椎管內切除,以解除對脊髓壓迫,椎管外部分留作第二次手術。對于髓內腫瘤,王忠誠[4]認為顯微手術切除腫瘤是目前對室管膜瘤、血管網狀細胞瘤及部分星形細胞瘤唯一有效的方法。有的學者主張[5]如患者已不能行走或只有一點運動功能,則不考慮手術。本組有16例髓內腫瘤,用顯微手術切除,術后改善11例。原發性椎管內腫瘤早期診斷、早期手術治療對神經功能恢復具有重要意義。
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