1　對(duì)象和方法
　　1.1　一般資料　本組7例均來自我科住院病人，其中男性5例，女性2例；年齡最大57歲，最小17歲，平均26.3歲。病程9個(gè)月至5年，平均1年8個(gè)月。7例中，肢體麻木5例，肢體無力、痙攣3例，頭疼2例，枕頸疼痛2例，一側(cè)肩臂疼1例，聲音嘶啞1例。陽(yáng)性體征包括：節(jié)段性感覺障礙5例，單側(cè)/雙側(cè)上肢肌萎縮2例，一側(cè)下肢痙攣性癱瘓1例，共濟(jì)失調(diào)1例，咽反射遲鈍1例，后發(fā)際低5例，合并頸側(cè)彎1例。
　　1.2　影象學(xué)檢查
　　X線檢查　7例中，扁平顱底/顱底陷入5例，合并頸椎隱性脊柱裂(C3)1例，另有C2～3分節(jié)不全1例。
　　MRI檢查　全部病例術(shù)前均行MRI檢查。7例均為Chiari畸形，小腦扁桃下疝深度5～15mm，平均9mm。合并脊髓空洞癥5例，其中頸段1例，頸-上胸段3例，頸-下胸段1例。
　　1.3　手術(shù)方法　本組PFR減壓范圍較傳統(tǒng)后顱窩減壓術(shù)略小。骨窗直徑為4～5cm，上緣橫竇下1～1.5cm處，枕骨大孔后緣及C1椎板處寬度3cm，C2(必要時(shí))為2～3cm。術(shù)中發(fā)現(xiàn)5例有寰枕筋膜不同程度增厚，予以松解。Y形剪開硬腦膜，保持蛛網(wǎng)膜完整，并與硬腦膜之間稍加分離。剪開蛛網(wǎng)膜，用6-0線將蛛網(wǎng)膜與硬腦膜緣縫合在一起。顯微分離蛛網(wǎng)膜下纖維粘連，輕柔向上托小腦扁桃體，繼續(xù)分離其周圍粘連帶，以增加小腦扁桃體游離度，但不必追求還納復(fù)位。探查第Ⅳ腦室正中孔，加以分離擴(kuò)大至腦脊液(Cerebral spinal fluid, CSF)流出通暢為止。本組7例均取枕骨骨膜(保持一定厚度)嚴(yán)密縫合修補(bǔ)硬腦膜缺口，如有CSF滲漏處以EC膠肌片粘貼。關(guān)閉切口前硬膜周邊懸吊數(shù)針。本組5例脊髓空洞中，1例為頸段，術(shù)中暴露中央管上口，取小肌肉粒填塞并加行空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)；另4例中3例行空洞下端-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，1例空洞呈節(jié)段性且較小，未給予處理。所有病例均于術(shù)后1～2天行腰椎穿刺，觀察CSF性狀。
　　2　結(jié)果
　　2.1　自覺癥狀和體征　對(duì)患者進(jìn)行隨訪6個(gè)月～3年，平均1年2個(gè)月。自覺癥狀改善者5例，其中肢體麻木減輕4例，肢體運(yùn)動(dòng)好轉(zhuǎn)2例，術(shù)前有頭疼，頸疼或肩臂疼癥狀者均有顯著減輕。體征改善者4例，其中感覺障礙減輕或范圍縮小4例。1例自覺癥狀無變化，經(jīng)隨訪2年，病情未再進(jìn)展。1例于術(shù)后1年5個(gè)月隨訪時(shí)，癥狀有所加重。
　　2.2　MRI檢查　5例在隨訪時(shí)復(fù)查MRI顯示：下疝輕度回納1例(由10mm至6mm)，余4例可見小腦扁桃體對(duì)延、頸髓壓迫解除或明顯減輕，小腦延髓池再現(xiàn)或擴(kuò)大。5例脊髓空洞癥中4例復(fù)查MRI，3例明顯縮小，僅1例無明顯變化(此例對(duì)脊髓空洞癥未做處理)。
　　2.3　手術(shù)并發(fā)癥　術(shù)后出現(xiàn)CSF漏1例，經(jīng)及時(shí)處理傷口愈合。所有病例均無傷口及中樞感染等發(fā)生。將PFR組和PFD組術(shù)后并發(fā)癥作對(duì)照，觀察術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況(表1)。
表1　PFR組和PFD組并發(fā)癥發(fā)生率的比較(%)
并發(fā)癥 PFR組 PFD組 P值
頭疼 0.0(0/7) 58.3(7/2) 0.0017
血性CSF 0.0(0/7) 100.0(7/7) 0.0006
CSF漏 14.3(1/7) 33.4(4/12) 0.0407
中樞感染 0.0(0/7) 16.7(2/12) 0.5088
　　2.4　療效　本組7例無死亡。按Tator評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)［1］，以癥狀、體征好轉(zhuǎn)和穩(wěn)定為有效。有效率PFR組為85.7%(6/7),PFD組為60.0%(6/10),兩組相比無顯著性差異(P=0.2376)。
　　3　討論
　　Chiari畸形及其伴發(fā)脊髓空洞的發(fā)病機(jī)理至今尚不完全清楚。近年來，某些學(xué)者采用電影化核磁共振(Cine-mode mRI)技術(shù)進(jìn)行研究，證實(shí)Chiari畸形有顱內(nèi)壓增高和CSF壓力梯度的改變。另有些學(xué)者對(duì)這些病人作后顱窩形態(tài)的影象學(xué)測(cè)量證實(shí)后顱窩容積小的Poland假說［2］。上述研究結(jié)果表明，枕骨內(nèi)生軟骨發(fā)育不良-后顱窩內(nèi)容物過度擁擠是Chiari畸形發(fā)病學(xué)上的重要環(huán)節(jié)［3］，并認(rèn)為很可能是始動(dòng)環(huán)節(jié)［4］。Chiari畸形所伴發(fā)的脊髓空洞癥，可能是由于第Ⅳ腦室CSF排出受阻，CSF梯度形成以及CSF博動(dòng)沖擊造成(空洞與第Ⅳ腦室交通者)，或脊髓CSF回流受阻，使CSF通過血管周圍間隙及神經(jīng)根袖，經(jīng)脊髓實(shí)質(zhì)進(jìn)入中央管所致(空洞與第Ⅳ腦室非交通型)［5］。
　　傳統(tǒng)的PFD存在明顯的缺陷：一是硬腦膜敞開，即使顱內(nèi)止血徹底，也不能避免肌肉滲血進(jìn)入顱內(nèi)，造成腦膜刺激癥狀，并可引起后期蛛網(wǎng)膜粘連的發(fā)生，從而影響療效。二是減壓窗內(nèi)軟組織愈合時(shí)過度增生可能突入骨窗中，從而影響后顱窩擴(kuò)大(減壓)效果。三是切口CSF漏和中樞感染的發(fā)生率較高。四是后腦下沉，甚至自減壓窗疝出［3］。為了避免或減少這些并發(fā)癥的發(fā)生，某些學(xué)者提出，保留硬腦膜完整(不打開)，或僅分離切除硬腦膜的外層［5，6］，但這種方法難以做到徹底減壓。亦有學(xué)者研究認(rèn)為硬腦膜打開組療效明顯優(yōu)于未打開組［7］。另有作者提出術(shù)中不打開蛛網(wǎng)膜［3，8］，關(guān)于究竟是否打開蛛網(wǎng)膜，目前爭(zhēng)議較多。國(guó)內(nèi)有學(xué)者認(rèn)為，打開蛛網(wǎng)膜可直視下解除粘連，恢復(fù)枕大孔區(qū)CSF循環(huán)通暢［7，9］。本組7例全部開放并探查蛛網(wǎng)膜下腔，仔細(xì)分離粘連，打通第Ⅳ腦室正中孔，恢復(fù)枕大孔區(qū)正常CSF循環(huán)徑路，取得了良好的療效。對(duì)硬腦膜作擴(kuò)大修補(bǔ)是本手術(shù)區(qū)別于傳統(tǒng)PFD根本之處，在本組手術(shù)中，均取一定厚度的枕骨骨膜，嚴(yán)密修補(bǔ)硬膜缺口，有效地降低了術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。Sahuquillo等將這種方法稱之為PFR。但這種方法與本研究不同之處是不打開蛛網(wǎng)膜，他們施行PFR10例，術(shù)后MRI隨訪均可見到“人工腦池”形成，并有小腦及腦干上移［3］。在本組MRI復(fù)查5例中亦均可見人工形成的枕大池，且有1例發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體上移(由10mm至6mm)。
　　減壓范圍的大小尚存在爭(zhēng)論。有些學(xué)者主張行廣泛的后顱窩減壓［3，7］，骨窗的直徑可達(dá)5～6cm。但也有學(xué)者認(rèn)為小范圍減壓可獲得同樣好的效果，骨窗直徑可小到2～3cm［8，10］，Lorenze等將這種方法稱為“保守的后顱減壓”［8］。本組7例手術(shù)減壓范圍最大為5cm，最小為4cm，可作到徹底解除壓迫，恢復(fù)CSF循環(huán)通暢。作者認(rèn)為，徹底解除枕大孔區(qū)壓迫因素，恢復(fù)此處CSF循環(huán)通暢是衡量減壓是否徹底的唯一指標(biāo)，而盲目追求大范圍或小范圍減壓都是不可取的方法。
　　對(duì)于Chiari畸形并發(fā)脊髓空洞癥的治療，目前認(rèn)為外科手術(shù)治療只能制止或減緩其進(jìn)展，但不能治愈脊髓損害［4］。脊髓空洞癥術(shù)后縮小程度與神經(jīng)功能恢復(fù)并不呈正相關(guān)［8，9］。作者主張手術(shù)方法應(yīng)根據(jù)不同病因采取不同手術(shù)方式［4］。對(duì)于常見Chiari畸形所并發(fā)的脊髓空洞癥的治療，只作PFR也能使其縮小［3］。但對(duì)于較大的空洞在作PFR的同時(shí)加作空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)可明顯提高其縮小程度和閉合率。對(duì)于與第Ⅳ腦室相通的頸脊髓空洞癥采用作中央管上口填塞是符合生理要求的方法，只要不加重?fù)p傷。
　　本組手術(shù)療效較對(duì)照組明顯為優(yōu)，盡管兩者之間相比無顯著性差異，其原因可能與例數(shù)較少，統(tǒng)計(jì)學(xué)上的差異沒有反映出來有關(guān)。本組手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率明顯低于對(duì)照組，除中樞感染外，兩組之間相比均有顯著性差異。這說明與PFD相比PFR能明顯降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。我們的體會(huì)是：PFR能有效地?cái)U(kuò)大后顱窩空間，解除壓迫并恢復(fù)枕大孔區(qū)CSF循環(huán)通暢，從而可提高有效率，并降低并發(fā)癥的發(fā)生率。術(shù)中既要解除蛛網(wǎng)膜下腔粘連，又要保持蛛網(wǎng)膜表面的完整，并將其與硬腦膜固定、懸吊，以擴(kuò)大蛛網(wǎng)膜下腔。對(duì)于脊髓空洞癥要根據(jù)其病因和空洞大小選擇不同的手術(shù)方法。目前對(duì)于傳統(tǒng)PFD進(jìn)行改良的術(shù)式很多，故有必要制定出基于術(shù)后癥狀、體征和影像學(xué)(尤其MRI)改善情況的綜合療效評(píng)定方法。

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