第二節 常見顱內和椎管內腫瘤
一、神經上皮組織腫瘤
中樞神經系統最常見惡性腫瘤，來自神經系統膠質細胞和神經元細胞。WHO中樞神經系統腫瘤預后組織學分級標準，將其按惡性程度分為：Ⅰ～Ⅳ級。
(一) 星形細胞瘤(astrocytoma)
常見的神經上皮性腫瘤，起源于星形細胞，占21.1%~51.6%。
低級別星形細胞腫瘤CT表現為非強化的低密度病灶。惡性星形細胞瘤多明顯強化，部分腫瘤出血，占位征象明顯。
低級別星形細胞瘤MRI多呈長T1、長T2信號，瘤周水腫輕微（圖24－1）。一般無明顯增強。惡性星形細胞瘤呈混雜信號。脊髓星形細胞瘤MRI上可見腫瘤部位脊髓增粗，腫瘤信號可高于鄰近脊髓，邊界不清，少數發生囊變。

圖24－1 星形細胞瘤 MRI T2加權像。
大多數侵潤性生長的大腦半球星形細胞瘤手術無法治愈，手術以延長病人高質量生存為目標，一般采用手術后行全腦+瘤床放射治療。分化不良的星形細胞瘤治療困難，預后差。小腦星形細胞瘤完整切除后，有望根治。惡性星形細胞瘤復發，再手術的必要性及適應證存在爭論。脊髓星形細胞瘤一般手術難以全切，還可能造成神經功能障礙加重，尤其對高頸段的廣泛病變，手術應慎重。
(二) 膠質母細胞瘤(glioblastoma)
高度惡性腫瘤，可由星形細胞瘤惡變而來。好發年齡30～50歲，男性多于女性。起病急，病程短，高顱壓嚴重者可出現腦疝和意識障礙。頭顱CT腫瘤呈邊界不清的混雜密度，可有壞死、出血。MRI可見瘤周水腫嚴重，不均勻強化。
如采取手術治療，則盡可能切除腫瘤，充分減壓。術后輔助以放、化療。
(三) 少枝膠質細胞瘤(oligodendroglioma)
少枝膠質細胞瘤約占神經上皮性腫瘤的3%~12%，絕大多數在幕上，額葉最多見。生長較緩慢，常伴鈣化。50%~80%以癲癇發作為首發癥狀。
頭顱CT上腫瘤為邊緣不清的等密度病灶，有的可見囊變，90%有鈣化。
盡可能完全地切除腫瘤，術后可輔以放射治療和化療。多數化療有效。腦內少枝膠質細胞瘤的臨床治療效果比較理想。
(四) 室管膜瘤(ependymoma)
腦室管膜瘤占顱內神經膠質瘤的5%~6%，可通過腦脊液“種植”播散。如腫瘤起源于Ⅳ腦室底，則常伴腦積水。脊髓內室管膜瘤起源于脊髓中央管的室管膜細胞，在中央管內上下蔓延生長，首發癥狀以單側或雙側肢體疼痛最多見，瘤體上下兩極的中央管常膨大形成囊腫或脊髓空洞。
MRI T1加權像為混雜信號，T2權像為顯著高信號。脊髓室管膜瘤T1加權像腫瘤邊界清楚，信號高于正常脊髓。
應手術切除腫瘤，術后放射治療。包膜完整的脊髓室管膜瘤可以手術全切。手術全切腫瘤者，預后良好。如腦室管膜瘤有脊髓轉移，亦可行全脊髓小劑量照射，同時增加轉移部位劑量。
(五) 髓母細胞瘤(medulloblastoma)
兒童最常見的腦惡性腫瘤，男性發病多于女性。腫瘤常起自小腦蚓部，易早期引起梗阻性腦積水。臨床表現為顱內壓增高和共濟失調。CT和MRI可見后顱窩中線實性腫瘤，增強明顯。
手術加術后放療，約一半病人可生存5年以上。部分病人需行側腦室－腹腔分流術。文獻報告少數病人發生顱外轉移，個別為分流造成腫瘤腹腔種植。
二、神經鞘瘤
（一）聽神經鞘瘤（acoustic neurilemoma）
良性腫瘤，占顱內腫瘤的8%~10%，占橋小腦角腫瘤的65%~72.2%。大多起源于前庭神經上支的Schwann細胞。
多以單側高頻耳鳴隱匿起病，緩慢進展，逐漸聽力喪失。病人出現面部麻木、面肌運動障礙和味覺改變。后組顱神經受壓出現聲音嘶啞，吞咽困難。
薄層軸位MRI為確診首選。CT可見內聽道呈喇叭口狀擴大。
根據病人年齡，腫瘤大小、術前聽力和顱神經受損情況而定。手術力爭全切腫瘤，并注意保留面神經功能，保存聽力。病人全身狀況差，腫瘤部分切除后或直徑小于3.0cm的腫瘤可行立體定向放射治療。
（二）椎管內神經鞘瘤
最常見的椎管內良性腫瘤。起源于神經根的鞘膜，大部分位于髓外硬脊膜下，少數位于硬脊膜外或跨居硬脊膜內外。胸段最常見。大部分起源于脊神經后根。如系多發，可能是全身性神經纖維瘤病的一部分，有惡變可能。
本病多發展緩慢，60%以上的病人以明顯的神經根疼痛為首發癥狀。
脊柱X線平片可見椎弓破壞，椎弓根間距離加寬，椎間孔擴大。CT增強掃描瘤體強化。MRI上瘤體增強明顯，與脊髓分界清楚（圖24－2）。

圖24－2椎管內神經鞘瘤MRI T1加權增強像。
應手術治療。腫瘤起源的神經根多與瘤體粘連緊密，可一并切除。
三、腦膜瘤和脊膜瘤(meningioma )
（一）腦膜瘤
良性腦外腫瘤，兒童少見。邊界清楚，生長緩慢。惡性腦膜瘤較少見。
CT顯示腫瘤密度均勻一致，基底常附著在硬腦膜，強化明顯。MRI上常見“硬腦膜尾”征。血管造影有助于了解腫瘤血供，并可術前栓塞減少術中出血。
偶然發現小的無癥狀腦膜瘤可定期MRI隨訪；有癥狀者應手術治療。大部分腦膜瘤全切除預后良好，但仍有報告分化良好的腦膜瘤全切術后復發。
（二）脊膜瘤
多位于髓外硬脊膜下，胸段好發。臨床表現與神經鞘瘤相似。MRI T1加權像為等信號，T2加權像高信號，可均勻增強。
手術切除效果好，可將腫瘤及其基底部的硬脊膜一并切除。與腫瘤粘連的脊神經應分開，穿過瘤體無法保留者可切除。
四、原發中樞神經系統淋巴瘤(primary CNS lymphoma, PCNSL)
近年來發病率升高。PCNSL中艾滋病人占1.9%，0.6%為首發癥狀。75%與室管膜或腦膜相連，10%～30%為多發。CT可見中央灰質或胼胝體處均勻一致的高密度灶，水腫明顯，可強化。如能明確腫瘤性質，可采用放射治療和化療。
五、生殖細胞腫瘤（germ cell tumors）
多見于兒童。松果體區和鞍上區最多見。易發生腦脊液種植轉移。
性早熟較常見。松果體區腫瘤壓迫中腦頂蓋，出現眼球上視不能。腫瘤位于鞍上，病人可出現視力視野障礙、尿崩和腺垂體機能減退。
CT多為均勻等密度或高密度病灶，可有腦積水。MRI T1像為等信號，T2像為稍高信號，邊界較清楚，強化顯著。瘤周水腫多不明顯。
放療敏感，如影像學提示生殖細胞瘤可能性大，可試驗性放療。合并腦積水顱內壓增高的病人，可放療前分流手術。應用綜合治療，使治愈率有很大提高。
六、上皮樣囊腫和皮樣囊腫(epidermoid and dermoid cyst)
先天性良性腫瘤。上皮樣囊腫由鱗狀上皮層狀排列，好發于橋腦小腦角。皮樣囊腫含皮膚附屬器官，多位于中線。椎管內上皮樣囊腫和皮樣囊腫絕大部分位于胸9以下，常合并有脊柱裂和皮膚竇道，可有感染反復發作。
CT上腫瘤表現為低密度病灶，略高于腦脊液，不被強化。MRI T1加權像為不均勻低或高信號，T2加權像為與腦脊液相似的高信號。
盡量全切除腫瘤，以達到治愈，但不應免強切除囊壁而損傷神經組織。
七、蝶鞍區腫瘤
(一) 垂體腺瘤(pituitary adenoma)
起源于垂體前葉，一般為良性。根據腺瘤內分泌功能，可分為泌乳素（PRL）腺瘤、生長激素腺瘤、混合型激素分泌瘤和無功能性腺瘤等。

圖24－3 垂體瘤MRI T1加權像。
常因垂體或靶腺機能亢進或減退導致相應癥狀，如巨人癥、肢端肥大；女性病人停經泌乳、男性病人垂體性肥胖、陽痿等。體積較大時壓迫視神經，引起視力下降甚至失明、視野缺損（常見雙顳側偏盲）和眼底視乳頭原發萎縮等癥狀。
腫瘤內出血、壞死導致腫瘤卒中時，病人可突然頭痛，視力急劇下降，劇烈單眼或雙眼疼痛。嚴重時嗜睡甚至昏迷。
應檢查病人內分泌水平。MRI掃描對垂體腺瘤成像良好（圖24－3）。冠狀位CT掃描可顯示蝶竇骨質破壞的情況。
治療包括手術、藥物和放射治療。手術入路包括經蝶入路和經額或翼點開顱手術入路切除腫瘤。溴隱亭 ( bromocriptine )可使多數泌乳素腺瘤體積縮小，女性病人泌乳消失，恢復月經甚至正常生育。但停藥后，腫瘤又會長大。
(二)顱咽管瘤(craniopharyngioma)
良性腫瘤，發病高峰5~10歲，發自顱咽管殘余在垂體柄結節部的鱗狀上皮細胞，多位于蝶鞍隔上，少數在鞍內。可有囊變，囊液含膽固醇結晶。鈣化多見。

圖24－4 顱咽管瘤CT平掃。
腫瘤常阻塞腦脊液通路導致顱內壓增高，兒童多見。大部分病人有視力視野障礙。腫瘤影響垂體及丘腦下部功能導致內分泌功能障礙，可出現性腺功能減退、尿崩癥等。
CT可顯示腫瘤囊變和鈣化（圖24－4）。MRI可很好顯示腫瘤與周圍結構的關系，注入Gd-DTPA后腫瘤輪廓增強。
圍手術期，對腎上腺皮質功能減退者，給予糖皮質激素，激素減量時應緩慢；并治療尿崩癥，注意調整水電解質平衡。放療可抑制部分病人術后殘余腫瘤生長。兒童最好推遲放射治療。不宜手術的囊性顱咽管瘤可應用立體定向內放療。
八、脊索瘤(chordoma)
來源于胚胎殘留的脊索組織，一般為良性。好發于中線的骨性結構，如椎體（特別是骶尾部）、顱底的斜坡、蝶鞍和巖骨尖等。20～40歲男性多見。
可出現局部壓迫引起的神經功能缺失。部分病人僅有頭痛而無定位體征。骶尾部脊索瘤表現為骶尾部疼痛，可向前侵入盆腔，向后侵入椎管并壓迫脊髓。
全切除困難，對放療不敏感。但手術加放射治療可能使腫瘤長期緩解。
九、轉移瘤(metastatic tumor)
肺、乳腺和胃的腺癌等易造成腦轉移。單發或多發，水腫明顯。腦轉移瘤多位于大腦中動脈分布區，灰、白質交界處。大多數椎管內轉移瘤位于硬脊膜外。
可表現為腦實質功能損害、顱內壓增高、軟腦膜的癌性腦膜炎(carcinomatous meningitis) 等。多數椎管內轉移瘤病人以局部根性痛或牽扯痛為首發癥狀。
尋找原發灶，結合原發灶的情況治療。單發腦內病灶可切除，多發轉移灶可采用全腦或立體定向放療。根據腫瘤性質，還可選擇有效的化學藥物治療。椎管內轉移瘤的治療目的是緩解疼痛，維持脊柱的穩定性，保護括約肌和行走功能。
十、血管網狀細胞瘤(angioreticuloma)
腫瘤良性，又稱血管母細胞瘤(hemangioblastoma)，多見于后顱窩，可有家族發病。70%的小腦病變為囊性合并瘤結節，囊壁為小腦，而非腫瘤組織。腦或脊髓的血管網狀細胞瘤伴有胰、腎囊腫或腎臟的良性腫瘤時被稱為Lindau病。視網膜血管瘤合并中樞神經系統血管網狀細胞瘤或一個Lindau病的病理改變時，稱為Von Hipple-Lindau病。可伴紅細胞增多癥。
CT和MRI可見瘤內實質部分顯著強化，腦血管造影可顯示密集的血管團。
手術切除是主要的治療手段。術前栓塞腫瘤血管有助于手術切除。