第一節 概述
一、顱內腫瘤
可分為原發性與繼發性顱內腫瘤，其中半數為惡性腫瘤，約占全身惡性腫瘤的1.5%。病因尚無定論。
（一）病理學分類
2000年WHO根據腫瘤組織來源，將顱內腫瘤分為七類：神經上皮組織腫瘤、外周神經腫瘤、腦膜腫瘤、淋巴瘤及造血組織腫瘤、生殖細胞腫瘤、鞍區腫瘤和轉移性腫瘤。
（二）臨床表現
1．顱內壓增高
腫瘤本身的占位效應、瘤周腦水腫和腫瘤阻塞腦脊液循環系統時出現的腦積水，均是造成顱內壓增高的病因。病人表現為頭痛、嘔吐和視乳頭水腫。顱內壓增高晚期，可造成失明，眼底檢查可見乳頭水腫或合并繼發性萎縮。老年人因腦萎縮，顱內空間相對增大，發生顱腦腫瘤時顱內壓增高相對不明顯。
2．定位癥狀
是腫瘤直接刺激、壓迫和破壞腦神經的結果，因腫瘤發生部位的不同而異。大腦半球腫瘤早期可表現為癲癇。中央前后回腫瘤可出現對側肢體運動和感覺障礙；額葉腫瘤常有精神障礙；枕葉腫瘤可引起視力障礙；語言運動中樞受損產生運動性失語；腫瘤影響四疊體時可出現對側同向性偏盲、瞳孔不等大、上視障礙和聽力障礙；小腦蚓部受累時發生肌張力減退及軀干和下肢共濟運動失調，小腦半球腫瘤可造成同側肢體共濟失調；腦干腫瘤可出現交叉性麻痹；鞍區腫瘤壓迫視神經造成病人視力視野障礙；海綿竇區腫瘤壓迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ顱神經產生以眼瞼下垂、眼球運動障礙、面部感覺減退為表現的海綿竇綜合征。
（三）手術前評價
1．頭顱CT和MRI
可確定腫瘤的部位、大小、數目、血供、繼發改變以及與周圍解剖結構的關系。增強檢查使富于血運或血腦屏障受損的腫瘤影像加強，結合增強掃描對絕大部分腫瘤可做出定性診斷。功能MRI還可揭示腫瘤與大腦皮層功能間的關系。
2．正電子發射斷層攝影術(positron emission tomography，PET)
利用能發射正電子的11C、13N、15O等同位素，反映人體代謝和功能的圖像。對早期發現腫瘤的原發、轉移或復發灶，研究腦腫瘤的惡性程度有一定價值。
3．活檢
腫瘤定性診斷困難，影響治療方法的選擇時，可應用立體定向和導航技術，取活檢行組織學檢查確診。
（四）治療
1．手術治療
是治療顱內腫瘤的主要方法，能降低顱內壓和解除腫瘤對腦神經的壓迫。微骨孔入路(key hole approach)和神經導航等微創神經外科技術，充分利用正常腦溝、腦裂切除腫瘤，減少對正常腦神經的干擾，是現代神經外科手術的發展方向。良性腫瘤應盡可能全切；惡性腫瘤切除后獲得充分減壓，為放射治療和化療創造機會。顱腦腫瘤合并腦積水時，可行側腦室－腹腔分流術緩解顱內高壓。
2．放射治療
顱內腫瘤對放射線的敏感程度不同，如生殖細胞瘤和髓母細胞瘤等對放射線高度敏感。普通放射治療是顱內腫瘤主要的輔助治療措施；腫瘤內放射治療，是將放射范圍小的液體同位素（如32P、198金等）注入瘤腔內，或將顆粒狀同位素植入瘤體內，殺傷腫瘤細胞；立體定向放射外科（γ-刀、X-刀）治療一般適用于某些邊界清楚，直徑≤2.5cm~3cm的腫瘤。
3．化學藥物治療
如病人體質好，也可與放射治療同時進行。目前仍以亞硝基脲類為主，同時VP26，VP16及順鉑等均可應用。生殖細胞瘤和髓母細胞瘤效果較好。
二、椎管內腫瘤
椎管內腫瘤包括發生于脊髓、神經根、脊膜和椎管壁組織的原發和繼發性腫瘤，約占原發中樞神經系統腫瘤的15%。
按部位分類可分為：髓內腫瘤(intramedullary spinal cord tumors)：星形細胞瘤和室管膜瘤最多見，各占三分之一；髓外硬脊膜下腫瘤(intradural extramedullary spinal cord tumors)：多為良性腫瘤 ，最常見的為來自硬脊膜的脊膜瘤，以及來自神經根的神經鞘瘤、神經纖維瘤；硬脊膜外腫瘤(extradural spinal cord tumors)：起源于椎體或硬脊膜外組織，多為惡性腫瘤。
（一）臨床表現
與腫瘤所在脊髓階段，腫瘤位于髓內或髓外，以及腫瘤的性質相關。脊髓在椎管內稍偏于腹側，椎管的管徑以胸段最小，因此位于脊髓腹側或胸段的腫瘤出現癥狀較早。脊髓受壓至發生完全性截癱的過程越長，截癱持續的時間越短，解除壓迫后，脊髓功能恢復得也越快。
根性痛為最常見的早期癥狀，對定位診斷有重要意義。神經根痛常為髓外占位病變的首發癥狀，髓內腫瘤亦偶爾出現。感覺纖維受壓時表現為感覺障礙。髓外腫瘤從一側擠壓脊髓移位，可以出現脊髓半側損害綜合征(Brown—Sequard’s syndrome)。腫瘤壓迫脊神經前根或脊髓前角，造成下運動神經元癱瘓，以頸膨大及腰膨大病變表現明顯。腫瘤壓迫平面以下，錐體束向下傳導受阻，表現為上運動神經元癱瘓。植物神經功能障礙以膀胱和直腸功能障礙最常見。可表現為反射性排尿、尿潴留、尿失禁、便秘、大便失禁。腫瘤平面以下可以少汗或無汗。
（二）手術前評價
詳盡詢問病史，細致查體，初步定位椎管內腫瘤所在脊髓節段；選擇影像學檢查，做出定位定性診斷。結合病人對所患疾病的理解和要求，制定治療方案。
MRI是診斷椎管內腫瘤的最佳檢查手段。CT和脊柱X線平片對脊柱骨質的顯影比MRI好。脊髓血管造影可除外脊髓動靜脈畸形。
（三）治療
多數病人應及早手術治療。 髓外良性腫瘤全切除以及分界清晰的髓內腫瘤效果相對好；侵潤性髓內腫瘤，難以徹底手術切除，可減壓治療，以改善脊髓受壓癥狀。放射治療對某些惡性腫瘤有一定的療效，可作為術后的輔助治療方法。