一．小腦幕切跡疝
（一）病理生理
當幕上一側占位病變不斷增長引起顱內壓增高時，腦干和患側大腦半球向對側移位。半球上部由于有大腦鐮限制，移位較輕，而半球底部近中線結構如顳葉的鉤回等則移位較明顯，可疝入腳間池，形成小腦幕切跡疝（transtentorial herniation），使患側的動眼神經、腦干、后交通動脈及大腦后動脈受到擠壓和牽拉。
1. 動眼神經損害
動眼神經受損的方式可能有四種：（1）顳葉鉤回疝入腳間池內，直接壓迫動眼神經及其營養血管；（2）鉤回先壓迫位于動眼神經上方的大腦后動脈，再使夾在大腦后動脈與小腦上動脈間的動眼神經間接受壓；（3）腦干受壓下移時，動眼神經遭受牽拉；（4）腦干受壓，動眼神經核和鄰近部位發生缺血、水腫或出血。
2. 腦干變化
小腦幕切跡疝發生后，不僅中腦直接受壓，同時由于腦干下移引起的供血障礙，還可向上累及丘腦下部，向下影響橋腦乃至延髓。
(1) 腦干變形和移位 中腦受鉤回疝擠壓時，前后徑變長，橫徑縮短，疝出的腦組織首先壓迫同側大腦腳。如繼續發展則可累及整個中腦。腦干下移時使腦干縱行變形，嚴重時發生扭曲。
(2) 腦干缺血、水腫或出血 小腦幕切跡疝引起腦干缺血或出血的原因可能有二：①腦干受壓，靜脈回流不暢瘀滯，以致破裂出血；②腦干下移遠較基底動脈下移為甚（基底動脈受大腦后動脈、后交通動脈和頸內動脈固定），造成中腦和橋腦上部旁中區的動脈受牽拉，引起血管痙攣或腦干內小動脈破裂出血，導致腦干缺血或出血，并繼發水腫和軟化。
3. 腦脊液循環障礙
中腦周圍的腦池是腦脊液循環的必經之路，小腦幕切跡疝可使該腦池阻塞，導致腦脊液向幕上回流障礙。此外，腦干受壓、變形、扭曲時，可引起中腦導水管梗阻，使導水管以上的腦室系統擴大，形成腦積水，顱內壓進一步升高。
4. 疝出腦組織的改變
疝出的腦組織如不能及時還納，可因血液回流障礙而發生充血、水腫以致嵌頓，更嚴重地壓迫腦干。
5. 枕葉梗死
后交通動脈或大腦后動脈直接受壓、牽張，可引起枕葉梗死。
（二）臨床表現
1．顱內壓增高
表現為頭痛加重，嘔吐頻繁，躁動不安，提示病情加重。
2．意識障礙
病人逐漸出現意識障礙，由嗜睡、朦朧到淺昏迷、昏迷，對外界的刺激反應遲鈍或消失，系腦干網狀結構上行激活系統受累的結果。
3. 瞳孔變化
最初可有時間短暫的患側瞳孔縮小，但多不易被發現。以后該側瞳孔逐漸散大，對光發射遲鈍、消失，說明動眼神經背側部的副交感神經纖維已受損。晚期則雙側瞳孔散大，對光反射消失，眼球固定不同。
4. 錐體束征
由于患側大腦腳受壓，出現對側肢體力弱或癱瘓，肌張力增高，腱發射亢進，病理反射陽性。有時由于腦干被推向對側，使對側大腦腳與小腦幕游離緣相擠，造成腦疝同側的錐體束征，需注意分析，以免導致病變定側的錯誤。
5. 生命體征改變
表現為血壓升高，脈緩有力，呼吸深慢，體溫上升。但到晚期，生命中樞逐漸衰竭，出現潮式或嘆息樣呼吸，脈頻弱，血壓和體溫下降。最后呼吸停止，繼而心跳亦停止。
（三）治療
根據典型的臨床表現，小腦幕切跡疝的診斷并不困難。但臨床上由于發現不及時或處理不當而釀成嚴重后果甚至死亡者，并不鮮見。因此，對顱內壓增高的病人，應抓緊時間明確診斷，力爭在腦疝未形成前或腦疝早期進行處理。一旦出現典型的腦疝征象，應按具體情況，作如下緊急處理：（1）維持呼吸道通。（2）立即經靜脈推注20%甘露醇溶液250～500ml。（3）病變性質和部位明確者，立即手術切除病變；尚不明確，盡速檢查確診后手術或作姑息性減壓術（顳肌下減壓術，部分腦葉切除減壓術）。（4）對有腦積水的病人，立即穿刺側腦室作外引流，待病情緩解后再開顱切除病變或作腦室-腹腔分流術。
經以上處理，疝出的腦組織多可自行還納，表現為散大的瞳孔逐漸回縮，病人意識好轉。但也有少數病人癥狀不改善，估計疝出的腦組織已嵌頓，術中可用腦壓板將顳葉底面輕輕上抬或切開小腦幕，使嵌頓的腦組織得到緩解，并解除其對腦干的壓迫。

二．枕骨大孔疝
顱內壓增高時，小腦扁桃體經枕骨大孔疝出到頸椎管內，稱為枕骨大孔疝（transforamen magna herniation）或小腦扁桃體疝。多發生于顱后窩占位病變，也見于小腦幕切跡疝晚期。枕骨大孔疝分慢性疝出和急性疝出兩種。前者見于長期顱內壓增高或顱后窩占位病變病人，癥狀較輕；后者多突然發生，或在慢性疝出的基礎上因某些誘因，如腰椎穿刺或排便用力，使疝出程度加重，延髓生命中樞遭受急性壓迫而功能衰竭，病人常迅速死亡。
（一）病理生理
顱后窩容積小，因此其代償緩沖容積也小，較小的占位病變即可使小腦扁桃體經枕骨大孔疝入頸椎管上端，造成以下病理變化：
1．延髓受壓
慢性枕骨大孔疝病人可無明顯癥狀或癥狀輕微；急性延髓受壓常很快引起生命中樞衰竭，危及生命。
2. 腦脊液循環障礙
由于第四腦室中孔梗阻引起的腦積水和小腦延髓池阻塞所致的腦脊液循環障礙，均可使顱內壓進一步升高，腦疝程度加重。
3. 疝出腦組織的改變
疝出的小腦扁桃體發生充血、水腫或出血，使延髓和頸髓上段受壓加重。慢性疝出的扁桃體可與周圍結構粘連。
（二）臨床表現
1．枕下疼痛、項強或強迫頭位
疝出組織壓迫頸上部神經根，或因枕骨大孔區腦膜或血管壁的敏感神經末梢受牽拉，可引起枕下疼痛。為避免延髓受壓加重，機體發生保護性或反射性頸肌痙攣，病人頭部維持在適當位置。
2. 顱內壓增高
表現為頭痛劇烈，嘔吐頻繁，慢性腦疝病人多有視神經乳頭水腫。
3. 后組顱神經受累
由于腦干下移，后組顱神經受牽拉，或因腦干受壓，出現 眩暈、聽力減退等癥狀。
4. 生命體征改變
慢性疝出者生命體征變化不明顯；急性疝出者生命體征改變顯著，迅速發生呼吸和循環障礙，先呼吸減慢，脈搏細速，血壓下降，很快出現潮式呼吸和呼吸停止，如不采取措施，不久心跳也停止。
與小腦幕切跡疝相比，枕骨大孔疝的特點是：生命體征變化出現較早，瞳孔改變和意識障礙出現較晚。
（三）治療
治療原則與小腦幕切跡疝基本相同。凡有枕骨大孔疝癥狀而診斷已明確者，宜盡早手術切除病變；癥狀明顯且有腦積水者，應及時作腦室穿刺并給予脫水劑，然后手術處理病變；對呼吸驟停的病人，立即做氣管插管輔助呼吸，同時行腦室穿刺引流，靜脈內推注脫水劑，并緊急開顱清除原發病變。術中將枕骨大孔后緣和寰椎后弓切除，硬膜敞開或擴大修補，解除小腦扁桃體疝的壓迫。如扁桃體與周圍結構粘連，可試行粘連松解。必要時可在軟膜下切除水腫、出血的小腦扁桃體，以減輕對延髓和頸髓上段的壓迫及疏通腦脊液循環通路。