第八章 第四節(jié) 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是由于缺乏維生素B12和(或)葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血，主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。多見于2歲以下嬰幼兒。

(一)病因及發(fā)病機(jī)制

1．維生素B12缺乏的原因

(1)攝入不足：

(2)需要量增加：

(3)吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)障礙：

2．葉酸缺乏的原因

(1)攝入不足：

(2)藥物影響：長期應(yīng)用廣譜抗生素、抗葉酸制劑、長期服用抗癲癇藥可導(dǎo)致本病。

(3)吸收不良：

(4)需要量增加：維生素C缺乏時(shí)葉酸可代替維生素C參與核酸的代謝，造成消耗增加。

3．發(fā)病機(jī)制 

體內(nèi)葉酸經(jīng)葉酸還原酶的還原作用和維生素B12的催化作用后變成四氫葉酸，進(jìn)而引起紅細(xì)胞中DNA合成不足導(dǎo)致細(xì)胞核成熟障礙，血紅蛋白蓄積增多，細(xì)胞體積變大而形成巨幼紅細(xì)胞。DNA合成不足也可影響粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞的核發(fā)育障礙而致巨幼變。此外，維生素B12還參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白的合成，故缺乏時(shí)可引起神經(jīng)、精神癥狀；維生素Bl2缺乏還可使中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的殺菌作用減弱，并對結(jié)核桿菌的易感性增高。

(二)臨床表現(xiàn)

1．一般表現(xiàn)  患兒皮膚、面色蒼黃，顏面輕度水腫，肝、脾多輕度腫大，貧血重者可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，甚至心力衰竭。

2．神經(jīng)、精神癥狀 

維生素B12缺乏患兒常表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應(yīng)遲鈍，少哭不笑、嗜睡，條件反射不易形成，智能、動(dòng)作發(fā)育落后，甚至出現(xiàn)倒退現(xiàn)象；重者可出現(xiàn)肢體、軀干、頭部或全身震顫，甚至出現(xiàn)抽搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)等。葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可導(dǎo)致神經(jīng)精神異常。

3．消化系統(tǒng)癥狀  常出現(xiàn)較早，如厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎等。

例：以下哪項(xiàng)不符合營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的表現(xiàn)：

A．患兒皮膚蒼黃

B．身體虛胖

C．感覺異常

D．異食癖

E．智能、動(dòng)作發(fā)育落后

參考答案解析：D

營養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒消化系統(tǒng)癥狀包括：食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉、口腔炎、舌乳頭萎縮及異食癖現(xiàn)象。營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的表現(xiàn)詳見本節(jié)內(nèi)容。

(三)輔助檢查

1．血象 

紅細(xì)胞減少較血紅蛋白減少明顯，紅細(xì)胞大小不等，以大細(xì)胞為主，中央淡染區(qū)不明顯；白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，細(xì)胞體積大，核分葉過多(核右移)；血小板減少，并可見巨大血小板。

2．骨髓象  增生活躍，各期紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變，胞核發(fā)育落后于胞漿；粒細(xì)胞系統(tǒng)也出現(xiàn)巨幼變，巨核細(xì)胞的核有過度分葉現(xiàn)象。   

3．血清維生素B12和葉酸測定 

(四)治療原則

祛除病因、補(bǔ)充維生素B12和(或)葉酸是治療的關(guān)鍵，一般以維生素B12治療為主，若單用葉酸反而有加重癥狀的可能。有明顯神經(jīng)、精神癥狀的患兒可酌情使用鎮(zhèn)靜劑。

(五)護(hù)理措施

1．給予維生素B12和(或)葉酸

 (1)添加富含維生素B12和葉酸的輔食；改善飲食結(jié)構(gòu)，培養(yǎng)良好的飲食習(xí)慣，糾正偏食；增加患兒的食欲。

 (2)按醫(yī)囑使用維生素B12和葉酸，同時(shí)口服維生素C，恢復(fù)期加服鐵劑。單純維生素B12缺乏時(shí)，不宜加用葉酸，以免加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

2．適當(dāng)安排休息和活動(dòng) 

3．防止患兒受傷 

4．健康指導(dǎo)

(1)向家長進(jìn)行營養(yǎng)、喂養(yǎng)和護(hù)理知識的宣傳和指導(dǎo)。

(2)積極治療影響維生素B12和(或)葉酸吸收、代謝障礙疾病。

(3)對智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后甚至出現(xiàn)倒退現(xiàn)象的患兒，多給予觸摸、愛撫，耐心教育，同時(shí)進(jìn)行相應(yīng)的感覺統(tǒng)合訓(xùn)練，促進(jìn)智能和體能的發(fā)育。

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