黃疸的鑒別

黃疸為一種常見的臨床表現(xiàn)，是由于血清內膽紅素濃度增高(高膽紅素血癥)，使鞏膜、皮膚、粘膜、體液和其他組織被染成黃色。正常血清總膽紅素濃度為1． 7～17．1μmol／L，其中一分鐘膽紅素低于3．4μmol／L。當總膽紅素在34μmol／L時，臨床上即可發(fā)現(xiàn)黃疸；如血清總膽紅素超過正常范圍而肉眼看不出黃疸，則稱為隱性黃疸。黃疸最常見于肝膽疾病。

（一）正常膽紅素的代謝正常代謝過程包括膽紅素的來源、膽紅素在血循環(huán)中的運輸、肝細胞對膽紅素的攝取、結合和排泄以及膽紅素的腸肝循環(huán)等多個環(huán)節(jié)。（考生要有所理解，如什么是腸肝循環(huán)？）

（二）黃疸的分類黃疸的發(fā)生系由膽紅素代謝紊亂所致。按病因發(fā)病學和膽紅素的性質進行分類。

1.病因發(fā)病學分類分為①溶血性黃疸；②肝細胞性黃疸；③膽汁淤積性黃疸；④先天性非溶血性黃疸。臨床上以前三類為常見，特別是肝細胞性和膽汁淤積性黃疸。

2.按膽紅素的性質分類根據(jù)膽紅素代謝過程中幾個主要環(huán)節(jié)的障礙，可分為：

(1)以非結合膽紅素增高為主的黃疸

1）膽紅素生成過多如先天性溶血性黃疸、獲得性溶血性黃疸、由無效造血引起的旁路性高膽紅素血癥等。

2）膽紅素攝取障礙如肝炎后高膽紅素血癥、Gilbert綜合癥、某些藥物及檢查用試劑(如膽囊造影劑)引起的黃疸等。

3）膽紅素結合障礙為葡萄糖醛酸轉移酶活力減低或缺乏引起的黃疸，如Gilbert綜合癥、Crigler-Najjar綜合征(1型與Ⅱ型)、新生兒生理性黃疸等。

(2)以結合膽紅素增高為主的黃疸可由于膽紅素在肝細胞內轉運、排泄障礙或同時有膽紅素攝取、結合和排泄障礙引起。

1）肝外膽管阻塞如膽結石、胰頭癌、膽管或膽總管癌、壺腹癌、膽管閉鎖等。

2）肝內膽管阻塞如肝內膽管結石、華支睪吸蟲病等。

3）肝內膽汁淤積如肝炎、藥物性肝病、妊娠期復發(fā)性黃疸、Dubin-Johnson綜合征等。

（三）黃疸的發(fā)生機制和特征（記憶各類黃疸的特征）

1.溶血性黃疸

(2)病因和發(fā)生機制凡能引起紅細胞大量破壞而產生溶血現(xiàn)象的疾病，都能發(fā)生溶血性黃疸：①先天性溶血性貧血，如遺傳性球形紅細胞增多癥、血紅蛋白病等； ②獲得性溶血性貧血，如自身免疫性貧血、異型輸血后溶血、新生兒溶血癥、遺傳性葡萄糖?6?磷酸脫氫酶缺乏(蠶豆病)、惡性瘧疾、某些藥物或毒物例如蛇毒、毒蕈引起的溶血等。

紅細胞大量破壞(溶血)時，生成過量的非結合膽紅素，遠超過肝細胞攝取、結合和排泄的限度，同時溶血性貧血引起的缺氧、紅細胞破壞釋出的毒性物質，均可削弱肝細胞的膽紅素代謝功能，使非結合膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。

(2)溶血性黃疸的特征①鞏膜多見輕度黃疸，呈淺檸檬色，在急性發(fā)作(溶血危象)時有發(fā)熱、腰背酸痛，皮膚粘膜往往明顯蒼白；②皮膚無瘙癢；③有脾腫大； ④有骨髓增生旺盛的表現(xiàn)，如周圍血網(wǎng)織細胞增多、出現(xiàn)有核紅細胞、骨髓紅細胞系統(tǒng)增生活躍；⑤血清總膽紅素增高，一般不超過85umlol/L，主要為非結合膽紅素增高；⑥尿中尿膽原增加而無膽紅素，急性發(fā)作時有血紅蛋白尿，呈醬油色，慢性溶血時尿內含鐵血黃素增加，24小時糞中尿膽原排出量增加；⑦在遺傳性球形紅細胞增多時，紅細胞脆性增加，地中海貧血時脆性降低。

2.肝細胞性黃疸

(1)病因和發(fā)生機制各種肝病如病毒性肝炎、肝硬化、肝癌以及鉤端螺旋體病、敗血癥等，可因肝細胞廣泛損害而引起黃疸。因肝細胞病變，對膽紅素攝取、結合和排泄功能發(fā)生障礙，以致有相當量的非結合膽紅素潴留于血中，同時因肝細胞損害和(或)肝小葉結構破壞，致結合膽紅素不能正常地排入細小膽管，反流入肝淋巴液及血液中，結果發(fā)生黃疸。尿內有膽紅素，尿膽原的排泄量視肝細胞損害和肝內淤膽的程度而定，肝細胞損害較重而淤膽較輕時，尿膽原排出量增加；肝內淤膽程度較重時，則尿膽原排出減少，嚴重時可缺如。

(2)肝細胞性黃疸的特征①皮膚和鞏膜呈淺黃至深金黃色，皮膚有時有瘙癢；②血中非結合和結合膽紅素均增高；③尿中膽紅素陽性，尿膽原常增加，但在疾病高峰時，因肝內淤膽致尿膽原減少或缺如，同樣，糞中尿膽原含量可正常、減少或缺如；④血清轉氨酶明顯增高；⑤血中肝炎病毒標記物常陽性；⑥肝活組織檢查對彌漫性肝病的診斷有重要意義。

3.膽汁淤積性黃疸

(1)病因和發(fā)生機制根據(jù)引起淤膽的解剖部位，可分為肝外阻塞、肝內阻塞和肝內膽汁淤積性黃疸三種。

1)肝外阻塞性膽汁淤積引起膽總管內阻塞的有膽石癥、膽道蛔蟲、膽管炎、癌腫浸潤、手術后膽管狹窄；膽管外阻塞的有壺腹周圍癌、胰頭癌、肝癌、肝門或膽總管周圍淋巴結癌腫轉移等引起膽管壓迫。阻塞上端的膽管內壓力不斷增高，膽管逐漸擴大，最后使肝內膽管因膽汁淤積而破裂，膽汁直接或由淋巴液反流入體循環(huán)，結果使血中結合膽紅素增高。

2）肝內阻塞性膽汁淤積包括肝內泥沙樣結石、原發(fā)性肝癌侵犯肝內膽管或形成癌栓、華支睪吸蟲病等。

3）肝內膽汁淤積見于病毒性肝炎、藥物性黃疸(如氯丙嗪、甲基睪丸素等所致)、原發(fā)性膽汁性肝硬化及妊娠期復發(fā)性黃疸等。

(2)膽汁淤積性黃疸的特征①膚色暗黃、黃綠或綠褐色；②皮膚瘙癢顯著，常發(fā)生于黃疸出現(xiàn)前；③血中膽紅素增高，以結合膽紅素為主，膽紅素定性試驗呈直接反應；④尿膽紅素陽性，但尿膽原減少或缺如；⑤糞中尿膽原減少或缺如，糞便顯淺灰色或陶土色；⑥血清總膽固醇、堿性磷酸酶、γ?谷氨酰轉肽酶增高、脂蛋白陽性。

4.先天性非溶血性黃疸系指肝細胞對膽紅素的攝取、結合及排泄有由天性酶缺陷所致。大多發(fā)病于小兒和青年期，有家族史，除極少數(shù)外，多數(shù)健康狀態(tài)良好。

(1)Gilbert綜合征系因肝細胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內葡萄糖醛酸轉移酶不足所致。血清內非結合膽紅素增高，肝功能試驗正常，紅細胞脆性正常，膽囊顯影良好，肝活組織檢查無異常。

(2)Dubin-Johnson綜合征系因肝細胞對結合膽紅素及其他有機陰離子(吲哚菁綠、X線造影劑)向毛細膽管排泄障礙，致血清結合膽紅素增高，但膽紅素的攝取和結合正常。口服膽囊造影劑膽囊常不顯影。肝外觀呈綠黑色(黑色肝)，肝活組織檢查見肝細胞內有彌漫的棕褐色色素顆粒(黑色素或腎上腺素代謝物多聚體)。

(3)Rotor綜合征由于肝細胞攝取游離膽紅素和排泄結合膽紅素均有先天性缺陷，致血中結合膽紅素增高為主，吲哚菁綠ICG排泄試驗有減低。膽囊造影多顯影良好，少數(shù)不顯影。肝活組織檢查正常，肝細胞內無色素顆粒。

(4)Crigler?Najjar綜合征系由于肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉移酶，致不能形成結合膽紅素，因而血中非結合膽紅素濃度很高，可并發(fā)核黃疸，預后很差。本綜合征分兩型：I型為葡萄糖醛酸轉移酶完全缺乏，Ⅱ型為部分缺乏，癥狀比I型要輕，預后要好。

（四）黃疸的鑒別診斷黃疸的識別要在充分的自然光線下進行，首先應和假性黃疸鑒別。假性黃疸見于過量進食含有胡蘿卜素的胡蘿卜、南瓜、西紅柿、柑桔等食物。胡蘿卜素只引起皮膚黃染，鞏膜正常；老年人球結膜有微黃色脂肪堆積，鞏膜黃染不均勻，以內眥較明顯，皮膚無黃染。假性黃疸時血膽紅素濃度正常。