第七章 第二節(jié)　先天性心臟病

一、先天性心臟病概述

先天性心臟病是胎, 兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，是小兒最常見的心臟病。

病因 

先天性心臟病的病因尚未完全明確。可能是胎兒周圍環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的結(jié)果。外來因素包括宮內(nèi)病毒感染，如風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒感染等；孕母接觸大量放射線、代謝性疾病以及引起子宮缺氧的慢性疾病等。

二、先天性心臟病的分類

臨床上根據(jù)左右心腔及大血管之間有無分流和臨床有無青紫分為三大類型。

1．左向右分流型(潛伏青紫型) 

正常情況下，不產(chǎn)生青紫。當(dāng)劇哭、屏氣或任何病理情況致使肺動脈或有心室壓力增高并超過左心壓力時，則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時性青紫。常見的此類型先天性心臟病有室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等。

2．右向左分流型(青紫型) 

由于畸形的存在，造成了右心壓力增高并超過左心，血液經(jīng)常從右向左分流；或因大動脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環(huán)，均出現(xiàn)持續(xù)性青紫。如法洛四聯(lián)癥和大動脈錯位等。

3．無分流型(無青紫型)  是指心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流。常見疾病如肺動脈狹窄和主動脈縮窄。

三、臨床上常見的先天性心臟病

（一）室間隔缺損（VSD）  最常見

1．根據(jù)缺損的位置分為四種類型：

①流出道缺損又稱干下型；

②流入道缺損：一般缺損較小。

③膜部缺損：主動脈瓣及室上嵴下方，為缺損最常見部位；

④左室右房通道：稱為膜部房室間隔

2．發(fā)病機(jī)制

室間隔缺損主要是左、右心室之間有一異常通道，由于左心室壓力高于右心室，缺損所引起的分流是自左向右，所以一般無青紫。當(dāng)肺動脈高壓顯著，產(chǎn)生自右向左分流時，臨床出現(xiàn)持久性青紫，即稱艾森曼格綜合征。

3．臨床表現(xiàn) 

小型缺損可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響。

中型缺損因體循環(huán)血量不足而生長發(fā)育遲緩、消瘦、乏力、氣促、多汗、易患肺部感染。體檢：胸骨左緣第3-4肋間可聞及Ⅲ-Ⅳ級粗糙全收縮期雜音。

大型缺損常有生長發(fā)育遲緩，心力衰竭的表現(xiàn)。體檢：胸骨左緣第3-4肋間可聞及3-5級粗糙全收縮期反流性雜音。

室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫和急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。4．輔助檢查  X線、心電圖、超聲心動、右心導(dǎo)管檢查

5．治療

（1）內(nèi)科治療   強(qiáng)心、利尿、抗感染及對癥治療。

（2）手術(shù)治療   中、大型VSD可手術(shù)治療。

（3）導(dǎo)管介入性堵閉術(shù)    了解適應(yīng)癥與禁忌癥。

6．預(yù)后

自行關(guān)閉   多在5歲前，小型缺損關(guān)閉率高。