第九節 彌漫性肺間質疾病

【 病史采集 】
1．既往服藥史及粉塵、有害氣體接觸職業史。
2．有無其它膠原-血管性疾病的表現。
3．癥狀：
(1) 進行性加重的氣急；
(2) 干咳、胸痛；
(3) 晚期常有呼吸衰竭表現。
【 物理檢查 】
1．全身檢查：體溫、脈搏、呼吸、血壓、體位，全身系統檢查。
2．專科檢查：
(1) 胸廓呼吸運動度減弱；
(2) 兩肺可聞細濕羅音或捻發音；
(3) 可出現杵狀指（趾)及唇紺。
【 輔助檢查 】
1．實驗室檢查：血、小便、大便常規、血沉、肝腎功能、 風濕病方面的免疫檢查。
2．胸部影像學檢查：
(1) 胸X線片：早期可無異常。隨病變進展可出現磨玻璃狀陰影，網狀陰影，晚期呈蜂窩狀肺。
(2) 肺CT：CT尤其是高分辨薄層掃描（HRCT)能在普通Ｘ線胸片尚未出現異常前即可幫助診斷， 而且對鑒別不同間質疾病具意義。
3．支氣管肺泡灌洗（BAL)：特發性肺纖維化回收液細胞總數增高，中性粒細胞比例增加。
4．肺功能檢查：早期肺功能可正常，隨病變進展可出現彌散功能減退，并出現用力肺活量（FVC)、肺總量（TLC)下降，出現限制性通氣功能障礙。
5．67鎵同位素肺掃描：可全面評價肺泡病變的范圍、程度和療效，但特異性差。
6．肺活檢：是彌漫性間質性肺病較為可靠的診斷依據。
(1) 經支氣管鏡肺活檢（TBLB)；
(2) 肺穿刺活檢；
(3) 開胸肺活檢： 因取材滿意，結果可靠，故國外對此較為推崇， 但國內此項工作開展極少。經胸腔鏡肺組織活檢手術，具有創傷小，合并癥輕的優點。
【 診斷要點 】
1．既往服藥史及粉塵、有害氣體接觸職業史。
2．肺部聽診： 呼吸淺速，兩肺底Velcro羅音（音調高、細小、 淺表是其特征)。
3．Ｘ線胸片：早期病變呈磨沙玻璃狀，典型改變為線條狀，細結節樣或結節網狀陰影，病變多在肺底部，晚期可呈現小的蜂窩狀陰影。
4．CT表現：小葉間隔增厚、不規則線狀陰影、結節狀囊狀影等。
5．肺功能:
(1) 彌散功能減退是肺功能最早期的改變。
(2) 限制性通氣功能障礙。
6．支氣管肺泡灌洗：效應細胞總數可達正常的2～3倍。
7．放射性核素掃描：用67鎵核素技術檢查，67鎵聚集于慢性炎性組織，可全面評價肺泡病變的范圍和程度，敏感性可達90％。
8．肺活檢：由于影像學以及實驗室技術的發展，綜合分析病史，體查及實驗室資料可使一些間質性肺病建立診斷而不需肺活檢，但對于診斷不明者仍需肺活檢確診。
【 鑒別診斷 】
1．血行播散型肺結核；
2．肺泡細胞癌。
【 治療原則 】
1．病因已明的間質性肺病：去除病因或脫離接觸。
2．病因未明的間質性肺病：目前尚無理想的治療方法。
3．腎上腺皮質激素是常用藥物，對防止病變進一步發展以及纖維化形成有一定作用，但療效因而異。一般用強的松30～60mg/日， 維持4～8周，然后每隔1～2周減少5mg，如有效，15mg/日維持6～12 個月，再進一步減量、停用。 對不能耐受激素治療或激素治療無效者，可使用免疫抑制劑如環磷酰胺等。
4．防治并發癥（肺部感染、呼吸衰竭、心力衰竭等)。
【 療效標準 】
本組疾病因具體疾病不同而異。
【 出院標準 】
病情相對穩定，并發癥糾正者可出院。