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腺垂體功能減退癥

時間:2009-11-11 22:25來源:內科主治醫師考試 作者:lengke 點擊:
  

  定義

  腺垂體功能減退癥是指由于各種原因引起的腺垂體激素分泌減少(可以是單個激素缺乏如GH、PRL或多種激素同時缺乏如促性腺激素GH、TSH、ACTH)而出現相應靶腺/靶器官功能減退的一組綜合征。

  分類

  1.原發性腺垂體功能減退:指腺垂體本身病變造成的功能低下。

  2.繼發性腺垂體功能減退:指下丘腦的病變引起的功能低下。

  病因和發病機制

  (一)垂體瘤

  成人最常見的原因。腺瘤可分為功能性(如PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤)和無功能性。腺瘤的局部壓迫癥狀,有功能腺瘤的癥狀(亢進表現)

  (二)丘腦病變

  (三)垂體缺血性壞死

  (四)蝶鞍區手術、放射治療和創傷

  (五)感染和炎癥

  (六)糖皮質激素長期治療

  (七)垂體卒中

  (八)其他

  臨床表現

  垂體壞死50%以上可有癥狀;壞死75%可有明顯癥狀;壞死95%可有嚴重癥狀。GnH、GH、PRL-最早;TSH-次之;ACTH-最后。

  腺垂體功能減退主要表現為各靶腺功能減退。性腺功能減退:產后大出血、休克、昏迷病史,產后無乳閉經、不育、毛發脫落;男性陽痿,胡須、腋毛、陰毛減少;甲狀腺功能減退;腎上腺功能減退。

  垂體危象

  在垂體功能減退基礎上,各種應激誘發。臨床分:①高熱型②低溫型③低血糖型④低血壓、循環衰竭型⑤水中毒型⑥混合型

  實驗室檢查

  (一)腺垂體功能情況可通過對其所支配的靶腺功能狀態來反映

  性腺功能測定

  腎上腺皮質功能測定

  甲狀腺功能測定

  (二)腺垂體分泌激素

  (三)腺垂體-下丘腦的CT、MRI(較蝶鞍X線和斷層攝片更為準確)

  診斷與鑒別診斷

  本病診斷須根據病史、癥狀、體征,結合實驗室資料和影像學發現進行全面的分析,排除其他影響因素和疾病后,才能明確。應與一些疾病相鑒別。

  治療

  (一)病因治療:

  腫瘤: 手術、放療及化療;對顱內占位性病變,首先必須解除壓迫及破壞作用,減輕和緩解顱內高壓癥狀,提高生活質量。

  缺血性垂體壞死(出血、休克):關鍵在預防。加強產婦圍生期的監護,及時糾正產科病理狀態。國內自采用新法接生及重視圍生醫學,加強產前保健后,因分娩所致的大出血已明顯減少,產后垂體壞死已不多見。

  (二)靶腺激素替代治療

  治療開始,先糖皮質激素→TH;宜經口服給藥;從小劑量開始;一般不補充鹽皮質激素;

  激素替代的劑量:L-T4 50-150μg/d ;甲狀腺粉40-120mg/d;氫化考的松 20-30mg/d ;潑尼松 5-7.5mg/d;炔雌醇 5-20μg/d;妊馬雌酮0625-1.25mg/d(1-25天),甲羥孕酮5-10mg/d(12-25天);丙睪50mg/W im或十一酸睪酮40mg Tid。

  (三)垂體危象的處理

  1.血糖:50%GS40-60ml靜脈滴注 。

  2.急性腎上腺功能減退危象:10%糖鹽水500-1000ml+氫化考的松50-100mg,靜脈滴注 。

  3.有循環衰竭者:抗休克 。

  4.有感染敗血癥者:抗生素。

  5.有水中毒者:利尿,潑尼松/氫化考的松。

  6.低溫:小劑量TH,保暖毯逐漸加溫。

  7.禁用或慎用麻醉劑、鎮靜藥,催眠藥或降血糖藥等。

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