內(nèi)分泌學(xué)主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：兒童糖尿病的病理生理

　　胰島β細胞大都被破壞，分泌胰島素明顯減少而分泌胰高糖素的。細胞和其他細胞則相對增生即引起代謝紊亂。人體有6種涉及能量代謝的激素：胰島素、胰高糖素、腎上腺素、去甲腎上腺素、皮質(zhì)醇和生長激素，其中惟有胰島素是促進能量儲存的激素，其余5種激素在饑餓狀態(tài)下皆促進能量釋放，稱為反調(diào)節(jié)激素。正常情況下，胰島素可促進細胞內(nèi)葡萄糖的轉(zhuǎn)運，促進糖的利用和蛋白質(zhì)的合成，促進脂肪合成，抑制肝糖原和脂肪的分解。糖尿病患兒的胰島素分泌不足或缺如，使葡萄糖的利用減少，而反調(diào)節(jié)激素如：胰高糖素、生長激素、皮質(zhì)醇等增高，且又促進肝糖原分解和葡萄糖異生作用，使脂肪和蛋白質(zhì)分解加速，造成血糖和細胞外液滲透壓增高，細胞內(nèi)液向細胞外轉(zhuǎn)移。當(dāng)血糖濃度超過腎閾值(10mmol／L或180mg／d1)時即產(chǎn)生糖尿。自尿中排出的葡萄糖可達到200—300g／d，導(dǎo)致滲透性利尿，臨床出現(xiàn)多尿癥狀，每日約丟失水分3～5L，鈉和鉀200～400mmol，因而造成嚴重的電解質(zhì)失衡和慢性脫水。由于機體的代償，患兒呈現(xiàn)渴感增強、飲水增多。因為組織不能利用葡萄糖，能量不足而產(chǎn)生饑餓感，引起多食。胰島素不足和反調(diào)節(jié)激素增高促進了脂肪分解，使血中脂肪酸增高，肌肉和胰島素依賴性組織即利用這類游離脂肪酸供能以彌補細胞內(nèi)葡萄糖不足，而過多的游離脂肪酸進入肝臟后，則在胰高糖素等生酮激素的作用下加速氧化，導(dǎo)致乙酰輔酶A增加，超過了三羧酸循環(huán)的氧化代謝能力，致使乙酰乙酸、β—羥丁酸和丙酮酸等酮體長期在體液中累積，形成酮癥酸中毒。
　　酮癥酸中毒時氧利用減低，大腦功能受損。酸中毒時CO2嚴重潴留，為了排除較多的CO2，呼吸中樞興奮而出現(xiàn)不規(guī)則的呼吸深快，呼氣中的丙酮產(chǎn)生特異的氣味(腐爛水果味)。