第六節　特發性血小板減少性紫癜病人的護理

　　特發性血小板減少性紫癜（簡稱ITP）又稱自身免疫性血小板減少，是小兒最常見的出血性疾病。是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少所致的出血性疾病。臨床主要表現為皮膚、黏膜、內臟出血，分急性及慢性兩型，急性型多見于1～5歲兒童，慢性型多見于成人，以40歲以下女性常見。
　　本病急性型大多數病人數周至4個月可恢復正常；慢性型常反復發作，多遷延不愈，可達數年或更長時間，很少自然緩解。

　　一、病因
　　病因未明，可能與感染因素（病毒如麻疹、水痘病毒等，細菌）、免疫因素、肝、脾因素、雌激素水平增高等有關。

　　二、臨床表現
　　本病分急性型和慢性型：
　　1.急性型　半數以上見于兒童，起病前1～2周常有病毒感染史，如上呼吸道感染、麻疹、風疹等，起病急驟，出現畏寒、發熱。以自發性全身皮膚、黏膜出血為突出表現，可有大片瘀斑，甚至血腫。鼻、齒齦、口腔黏膜及眼結膜出血常見，消化道及泌尿道出血也較常見。顱內出血可危及生命。急性型病程多在4～6周恢復。
　　2.慢性型　以青年女性多見。起病緩慢隱匿，一般無前驅癥狀。出血癥狀較輕，表現為反復發作的皮膚及黏膜瘀點、瘀斑，可伴輕度脾大，女性病人常以月經過多為主要表現。每次發作常持續數周或數月，可遷延多年。

　　三、輔助檢查
　　1.血象
　　血小板計數減少程度不一，急性型血小板＜20×10⁹／L時出血明顯，＜10×10⁹／L時出血嚴重。慢性型者血小板大小不等，失血多可出現貧血。
　　白細胞計數多正常，嗜酸性粒細胞可增多。
　　2.骨髓象　骨髓巨核細胞數量增多或正常，形成血小板的巨核細胞減少。
　　3.其他　出血時間延長，血塊回縮不良，束臂試驗陽性。血小板壽命明顯縮短，最短者僅幾小時，血小板相關免疫球蛋白（PAIgG）增高。

　　四、治療原則
　　1.一般療法　血小板明顯減少、出血嚴重者應臥床休息，防止創傷。避免使用降低血小板數量及抑制血小板功能的藥物。感染時應使用抗生素。
　　2.腎上腺糖皮質激素　為首選藥物，該類藥物可以抑制血小板與抗體結合，及阻止單核-巨噬細胞吞噬破壞血小板（主要是在脾、肝），并降低血管壁通透性。口服潑尼松每次10～20mg，每日3次，病情急重可靜脈點滴氫化可的松或地塞米松。一般用藥后數日即可改善出血癥狀，但不能根治，停藥后易復發。待血小板接近正常后，可逐漸減量，常用小劑量（每日5～10mg）維持3～6個月。
　　3.脾切除適應證　①糖皮質激素治療6個月以上無效者；②糖皮質激素治療有效，但維持量必須大于30mg／d。脾切除的作用機制是減少血小板破壞及抗體的產生，切脾后約70%可獲療效。
　　4.免疫抑制劑　用以上治療方法無效、療效差或不能切脾者，可加用免疫抑制劑，或單獨使用免疫抑制劑。免疫抑制劑有抑制骨髓造血功能的副作用，使用時應慎重。
　　5.輸血和輸血小板　適用于危重出血者、血小板低于20×10⁹／L者、脾切除術前準備或其他手術及嚴重并發癥，輸新鮮血或濃縮血小板懸液有較好的止血效果。
　　6.其他　中藥、大劑量丙種球蛋白等也有一定療效。

　　五、護理問題
　　1.組織完整性受損：皮膚、黏膜出血　與血小板減少有關
　　2.有皮膚完整性受損的危險　與血小板減少有關
　　3.焦慮　與反復發作血小板減少有關
　　4.自我形象紊亂　與長期服用腎上腺皮質激素有關
　　5.潛在并發癥：腦出血　與血小板過低＜20×10⁹／L有關

　　六、護理措施
　　1.病情觀察　注意出血部位、范圍、出血量及出血是否停止，有無內臟出血，血小板計數。
　　2.休息與活動　血小板計數在（30～40）×10⁹／L以上者，出血不重，可適當活動。血小板在（30～40）×10⁹／L以下者，要少活動，臥床休息，保持心情平靜。
　　3.飲食　富含高蛋白、高維生素、少渣飲食。
　　4.癥狀護理　皮膚出血者不可搔抓皮膚，鼻腔出血不止，要用油紗條填塞。便血、嘔血、陰道出血需臥床休息，對癥處理。
　　5.預防腦出血　血小板計數＜20×10⁹／L時應警惕顱內出血，便秘、劇烈咳嗽會誘發顱內出血，故便秘時要用瀉藥或開塞露，劇咳者可用鎮咳藥。
　　6.藥物護理　本病首選藥物為糖皮質激素，用藥期間向病人及家屬解釋藥物副作用，說明減藥、停藥后副作用可以逐漸消失，以避免病人憂慮。還應定期為病人檢查血壓、尿糖、白細胞計數，發現可疑副作用及時報告醫生。
　　7.護理要點
　　（1）密切觀察病情變化：若患兒煩躁、嗜睡、頭痛、嘔吐，甚至驚厥、昏迷等，提示可能有顱內出血。
　　（2）避免損傷：提供安全的環境，床頭、床欄及家具的尖角用軟墊子包扎，忌玩銳利玩具。
　　（3）消除恐懼心理：出血及止血技術操作均可使患兒產生恐懼心理，表現為不合作、煩躁、哭鬧等，而使出血加重。應關心、安慰患兒及家長，向其講明道理，以取得合作。

　　七、健康教育
　　1.慢性病人適當限制活動；血小板＜50×10⁹／L，勿做較強體力活動，可適當散步，預防各種外傷。
　　2.避免使用損傷血小板的藥物，如阿司匹林、雙嘧達莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等。
　　3.指導病人預防損傷。不玩尖利的玩具和使用銳利工具，不做劇烈的、有對抗性的運動，常剪指甲，選用軟毛牙刷等。教會家長識別出血征象和學會壓迫止血的方法，一旦發現出血，立即到醫院復查或治療。
　　4.指導病人進行自我保護，服藥期間不與感染病人接觸，去公共場所時戴口罩，避免感冒以防加重病情或復發。

　　同步練習題
　　1.患者男性，50歲，以特發性血小板減少性紫癜收入院，最常見的出血部位為
　　A.皮膚黏膜
　　B.消化道
　　C.泌尿道
　　D.生殖道
　　E.顱內
　　『正確答案』A

　　2.患者女性，36歲，診斷為特發性血小板減少性紫瘢，入院后告知患者禁用的藥物是
　　A.潑尼松
　　B.阿司匹林
　　C.紅霉素
　　D.阿莫西林
　　E.地西泮
　　『正確答案』B

　　3.女性，28歲。下肢有紫癜，無其他部位出血。血常規血小板減少，應首選的檢查項目是
　　A.抗核抗體
　　B.出血時間
　　C.骨髓穿刺
　　D.凝血時間
　　E.血清肌酐
　　『正確答案』C

　　4.患者女性，30歲。診斷特發性血小板減少性紫癜。血常規顯示：紅細胞3.6×10¹²／L，血紅蛋白90g／L，白細胞6.8×10⁹／L，血小板15×10⁹／L，該患者最大的危險是
　　A.貧血
　　B.繼發感染
　　C.顱內出血
　　D.心衰
　　E.牙齦出血
　　『正確答案』C

　　（5～6題共用題干）
　　女性，30歲。1年多來反復發生雙下肢瘀斑，月經量增多。血紅蛋白90g／L，紅細胞3.0×10¹²／L，血小板50×10⁹／L。既往身體健康。初診“特發性血小板減少性紫癜”。
　　5.治療時應首選
　　A.糖皮質激素
　　B.脾切除
　　C.血漿置換
　　D.大劑量丙球
　　E.靜脈輸注血小板懸液
　　『正確答案』A

　　6.與目前病情不符的護理診斷或合作性問題是
　　A.組織完整性受損
　　B.有受傷的危險
　　C.有感染的危險
　　D.知識缺乏
　　E.潛在并發癥：顱內出血
　　『正確答案』E