腦積水的病因
腦積水的原因為腦脊液吸收障礙或較少見的腦脊液分泌過多(如一些脈絡叢乳頭狀瘤;(因為正常人對腦脊液分泌增加有一定代償能力,此類病人中腦脊液吸收也可能有障礙)。一組兒科腦積水病例的病因列于表8-1。
表8-1 170例兒科腦積水病例的病因
先天性(無脊膜脊髓膨出) |
38% |
先天性(有脊膜脊髓膨出) |
29% |
圍產期出血 |
11% |
創傷或蛛網膜下腔出血 |
4.7% |
腫瘤 |
11% |
既往有感染 |
7.6% |
先天性
A. Chiari II型畸形和/或脊膜脊髓膨出(常同時發生)
B. Chiari I型畸形:四腦室出口阻塞時可發生腦積水
C. 原發性中腦導水管狹窄(多在嬰兒期出現,成人少見)
D. 繼發性中腦導水管神經膠質增生:由宮內感染或胚胎期子宮出血
E. Dandy-Walker畸形(正中孔和側孔閉鎖):在腦積水病人中占2.4%
F. 少見的X性聯遺傳疾病
獲得性
A.感染性(交通性腦積水最常見的病因)
1. 腦膜炎后(特別是化膿性和基底部的,包括結核性)
2. 腦囊蟲病
B.出血后(交通性腦積水第二常見的病因)
1. 蛛網膜下腔出血后(見第756頁)
2. 腦室內出血后:許多病人發生一過性腦積水。20-50%大量腦室內出血的病人發生持續性腦積水
C.繼發于占位病變
1. 非腫瘤性:如血管畸形
2. 腫瘤性:多引起梗阻性腦積水,特別是導水管周圍的腫瘤,如髓母細胞瘤。膠樣囊腫可在室間孔阻塞腦脊液循環。垂體瘤向鞍上擴展或卒中也可引起
D.手術后:20%的后顱窩腫瘤術后的兒童發生持續性腦積水需分流手術。可延遲達1年發生。
E. 神經類肉瘤病:見第79頁
F. “結構性巨腦室”:無癥狀,無需治療
G.與脊髓腫瘤伴發20
腦積水的鑒別診斷
腦積水的病因見上文,與腦積水表現相似但不是由于腦脊液吸收障礙的包括:
1. 腦萎縮:有時被稱作“腦外積水”。腦脊液循環動力學無改變,但有腦組織減少(見第173頁)
2. 積水性無腦畸形:見第174頁
3. 腦室擴大的發育畸形:
A. 胼胝體發育不全:見第152頁(偶可伴發腦積水,但大多表現為三腦室擴大和側腦室分離)
B. 中隔-眼發育不良:見第161頁
活動性腦積水的癥狀與體征
幼兒
1. 頭顱增大比面部生長快
2. 易激惹、頭顱控制差、惡心嘔吐
3. 囟門飽滿,膨出
4. 頭皮靜脈擴張、充血:顱內壓增高導致靜脈竇血液返流
5. Macewen’s征:由于腦室擴大扣擊顱骨有破罐音
6. 外展神經麻痹:其顱內行程較長導致顱內壓增高時易受影響
7. “落日征”(上視障礙):Parinaud’s綜合征,由松果體上隱窩處壓力增高引起
8. 腱反射亢進
9. 呼吸不規則伴有間歇性呼吸暫停
10.顱縫擴大(可在顱骨X線平片上看到)
有堅硬顱蓋的大的兒童或成人
顱內壓增高的表現,包括:視乳頭水腫、頭痛、惡心嘔吐、步態改變、上視或外展障礙。緩慢增大的腦室一開始可能不引起癥狀。
慢性腦積水
慢性腦積水的特點(與急性腦積水的不同點):
1. 顱骨平片顯示銅箔顱骨(又稱銀箔顱骨)22。此征本身不一定與顱內壓增高伴發,但如同時存在以下列出的第3、4點,則說明顱內壓增高,可見于顱縫早閉。(描述見第141頁)
2. 三腦室疝入鞍內(CT或MRI)
3. 蝶鞍侵蝕(可能由于三腦室疝入鞍內所致),有時可導致空蝶鞍。也有鞍背侵蝕
4. CT上顳角沒有急性腦積水明顯
5. 巨顱:頭圍大于正常長度98%者23
6. 胼胝體萎縮:矢狀位MRI最清楚
7. 嬰兒:
A. 顱縫分離
B. 囟門閉合延遲
C. 不發育或發育遲