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2012年神經外科醫學高級職稱考試復習資料(14)外周性腦積水

時間:2012-04-02 11:31來源:醫學高級職稱考試 作者:lengke 點擊:
  

外周性腦積水(又稱良性外周性腦積水)
主要特點
 1歲以內額極部蛛網膜下腔擴大
 腦室正常或輕度擴大
 可根據“皮層靜脈征”與硬膜下血腫鑒別
 常于2歲時自行緩解
擴大的蛛網膜下腔(多位于額極部的皮層溝內)見于嬰兒(大多發生在1歲以內)常伴頭圍增大、正常或輕度擴大的腦室6。常有基底池擴大、半球間裂前段增寬。無其他癥狀和體征(可能會由于頭圍增大出現輕度運動功能發育遲滯)。病因不清,有人認為可能是腦脊液吸收障礙引起。外周性腦積水可能是交通性腦積水的一個變異7。盡管一些病例合并有顱縫早閉(特別是斜頭畸形)8,或在腦室內出血、上腔靜脈阻塞后發生,而另一些病例則無明顯誘因。

鑒別診斷:外周性腦積水與嬰兒良性硬膜下積液(軸外性積液)可以有顯著不同(見第668頁)。外周性腦積水需與癥狀性慢性軸外積液(或慢性硬膜下血腫)相鑒別,后者可伴發癲癇、嘔吐、頭痛等(見第668頁),也可能是虐待兒童的結果。外周性腦積水CT或MRI表現為皮層靜脈經積液從皮質表面向顱骨內板延伸(“皮層靜脈征”),而硬膜下血腫壓迫蛛網膜下腔,使皮層靜脈移向腦表面9,10。

治療:外周性腦積水常于12-18月后自我代償11。建議:定期查超聲和/或CT排除異常腦室擴大。向家屬說明此病不表示腦萎縮。由于頭位變形的危險逐漸增加,家屬應在患兒睡覺時矯正頭位12。
很少需分流術,除非積液為血性(應考慮虐待兒童的可能)或嚴重巨顱、額部突出為美觀而手術。
“停滯性腦積水”
此名的確切定義仍有爭議,有人將其與“代償性腦積水”通用。大多數醫生使用此名說明腦積水無進展或無有害后遺癥,但需分流手術治療。如有顱內高壓癥狀(頭痛、嘔吐、共濟失調或視力障礙)須就診。
無分流時停滯性腦積水符合以下標準:
1. 腦室大小正常或接近正常
2. 頭顱生長曲度正常
3. 持續精神運動發育
獨立分流
獨立分流的觀念尚未被廣泛接受13。一些人認為它多見于當腦積水發生于蛛網膜顆粒水平(交通性腦積水)時14,另一些人則認為他發生于任何病因引起的腦積水15。應嚴密監測未分流的病人,因為近5年來報道有病人在獨立分流后死亡,一些甚至是突然死亡14。

何時取出不通的或無功能的分流管
注意:不通的分流管可能仍通過皮下纖維竇道分流腦脊液。以下是關于是否修補或取出不通的或無功能的分流管的建議:
1. 有疑問時,分流
2. 分流管修補的指征(與取出相對):
A. 仍處于臨界功能狀態的分流管
B. 有任何顱內壓增高的癥狀或體征(嘔吐、上視障礙、癱瘓,有時僅有頭痛等16)
C. 認知功能改變,注意力不集中或情緒改變
D. 有導水管狹窄或脊柱裂的病人:絕大多數依賴分流
3. 由于取出引流管可能引起的危險,一般只有在有分流管感染時才單獨進行取出術17
4. 分流管已無功能的病人應嚴格監測,定期查CT,有可能時進行神經精神檢查

孤立四腦室(entrapped fourth ventricle)
四腦室既不(通過中腦導水管)與三腦室相通,也不(通過正中孔和側孔)與基底池相通。多見于側腦室分流慢性期的病人,特別是感染(特別是真菌感染)后腦積水的病人或反復分流管感染的病人。發生原因可能是由于腦脊液分流后導水管側壁室管膜粘連。而第四腦室脈絡膜繼續分泌腦脊液引起四腦室擴大,同時有四腦室流出道的阻塞或在蛛網膜顆粒水平有阻塞。
可能有的表現:
1. 頭痛
2. 后組顱神經麻痹:吞咽困難
3. 共濟失調
4. 意識障礙
5. 惡心或嘔吐
6. 其他一些偶發癥狀(如:注意力下降等)
治療
大多數外科醫生主張使用單獨的分流管或連接到已有的分流管進行分流。可能的并發癥包括腦干在分流后回到正常位置時導管尖引起腦干遲發性損傷,將導管經小腦半球成一定角度導入四腦室可避免此類損傷。
此外,四腦室出口開放時可考慮腰大池-腹腔分流。而四腦室出口阻塞時可考慮Torkildsen分流。

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