8.腦積水
流行病學
估計患病率：1－1.5%
先天性腦積水的發生率約0.9-1.8/1000新生兒（文獻報告變化范圍為0.2-3.5/1000新生兒)
腦積水的類型
按功能分類
腦積水的兩種主要功能分類
1． 梗阻性（又稱非交通性)：蛛網膜顆粒近端的阻塞。CT或MRI表現：梗阻近端腦室擴張（如中腦導水管阻塞（obstruction of aqueducts of Sylvius)時，側腦室、第三腦室擴張較第四腦室明顯而失去正常比例，有時被稱為三腦室腦積水)
2． 交通性（又稱非梗阻性)：蛛網膜顆粒處腦脊液循環受阻
腦外積水(Hydrocephalus Ex Vacuo)
腦組織減少（腦萎縮)引起腦室擴張，通常是正常衰老的表現，但一些疾病可使之加快加重（如Alzheimer性老年癡呆(SDAT)、克－雅氏病(Creutzfeldt-Jakob))，這并不是真正的腦積水。

腦積水的CT或MRI診斷標準
有許多方法嘗試進行腦積水的定量診斷（多用于CT)。以下列出幾種，慢性腦積水的放射學表現見第177頁慢性腦積水。

靜水壓腦積水
存在以下一種情況時可診斷靜水壓腦積水：
A． 雙側顳角寬度大于或等于2毫米（見圖8－1)（無腦積水時，顳角很少可見)，外側裂，大腦縱裂和腦溝消失
或
B． 顳角大于2毫米，同時FH/ID大于0.5（FH為額角最大寬度，ID為同一水平兩側顱骨內板的內徑)（見圖8－1)
靜水壓腦積水的其他特點：
1． 側腦室額角及第三腦室氣球樣擴大（“米老鼠”腦室)
2． CT顯示腦室周圍低密度或MRIT2加權像上腦室周高信號區域。這是腦脊液外滲或經室管膜吸收的表現
3． 單獨使用時：FH/ID<40% 正常
FH/ID=40-50% 臨界狀態
FH/ID>50% 提示有腦積水

4． Evan’s比率：FH與雙側頂最大徑之比>30%
5． 矢狀位MRI顯示胼胝體向上彎曲

積水性無腦畸形
一種神經胚形成后的畸形（見第150頁)，大腦的完全或幾乎完全缺失（可有一點大腦3)，而顱骨和腦膜完整，顱內腔充滿腦脊液。通常有進行性顱骨增生(progressive macrocrania)，但頭顱大小可正常（特別是出生時)，偶有小頭畸形。面部畸形罕見。
可能的病因較多，最常見的是雙側頸內動脈梗塞（導致大腦前動脈和中動脈供血的腦組織缺失而保留由大腦后動脈供血的部分)。也可由感染（先天性或新生兒皰疹、弓形體病、馬病毒引起。
輕癥患兒出生時可外觀正常，但多有易激惹，超過6月大時仍有原始反射（莫羅反射（Moro)、握持反射、踏步反射)。很少可發育至發音及會笑，癲癇多發。
含腦脊液空間的進行性增大可產生類似重度腦積水的表現，由于腦積水可行分流等治療，治療后腦皮質體積可再擴大，故鑒別此二者很重要。

鑒別積水性無腦畸形和腦積水有多種方法，包括：
1． 腦電圖：最有效的鑒別方法之一，積水性無腦畸形無皮質電活動，（典型的嚴重腦積水的腦電圖表現為有全腦電活動背景下的異常腦電圖3)。
2． CT、MRI或超聲3，4：顱內空間大部分被腦脊液占據，看不到額葉和側腦室額角（可有少量顳葉、枕葉或額下部皮質)。醫 學全,在線.搜集.整理www.med126.com腦干小結（圓形的丘腦結節、下丘腦)和枕葉內側位于天幕上的中線位置，被腦脊液環繞。后顱窩結構基本完整。大腦鐮一般完整、（與無腦葉前腦無裂畸形不同)、無增厚、可向側方移位。腦積水時，腦皮質仍可觀察到部分皮質。
3． 顱骨透照：除非小于9個月，腦積水的顱骨一般不能透照，照射下腦皮質厚度一般小于1厘米或向內側移位（如硬膜下積液)。此檢查特異性不高，幫助不大。
4． 腦血管造影：對于由雙側頸內動脈閉塞引起的典型病例，床突上頸內動脈無血流，而后循環正常。
治療
可行分流術以控制頭顱增大，與嚴重腦積水不同，大腦皮質無法恢復。