8.腦積水
流行病學(xué)
估計(jì)患病率：1－1.5%
先天性腦積水的發(fā)生率約0.9-1.8/1000新生兒（文獻(xiàn)報(bào)告變化范圍為0.2-3.5/1000新生兒)
腦積水的類(lèi)型
按功能分類(lèi)
腦積水的兩種主要功能分類(lèi)
1． 梗阻性（又稱(chēng)非交通性)：蛛網(wǎng)膜顆粒近端的阻塞。CT或MRI表現(xiàn)：梗阻近端腦室擴(kuò)張（如中腦導(dǎo)水管阻塞（obstruction of aqueducts of Sylvius)時(shí)，側(cè)腦室、第三腦室擴(kuò)張較第四腦室明顯而失去正常比例，有時(shí)被稱(chēng)為三腦室腦積水)
2． 交通性（又稱(chēng)非梗阻性)：蛛網(wǎng)膜顆粒處腦脊液循環(huán)受阻
腦外積水(Hydrocephalus Ex Vacuo)
腦組織減少（腦萎縮)引起腦室擴(kuò)張，通常是正常衰老的表現(xiàn)，但一些疾病可使之加快加重（如Alzheimer性老年癡呆(SDAT)、克－雅氏病(Creutzfeldt-Jakob))，這并不是真正的腦積水。

腦積水的CT或MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)
有許多方法嘗試進(jìn)行腦積水的定量診斷（多用于CT)。以下列出幾種，慢性腦積水的放射學(xué)表現(xiàn)見(jiàn)第177頁(yè)慢性腦積水。

靜水壓腦積水
存在以下一種情況時(shí)可診斷靜水壓腦積水：
A． 雙側(cè)顳角寬度大于或等于2毫米（見(jiàn)圖8－1)（無(wú)腦積水時(shí)，顳角很少可見(jiàn))，外側(cè)裂，大腦縱裂和腦溝消失
或
B． 顳角大于2毫米，同時(shí)FH/ID大于0.5（FH為額角最大寬度，ID為同一水平兩側(cè)顱骨內(nèi)板的內(nèi)徑)（見(jiàn)圖8－1)
靜水壓腦積水的其他特點(diǎn)：
1． 側(cè)腦室額角及第三腦室氣球樣擴(kuò)大（“米老鼠”腦室)
2． CT顯示腦室周?chē)�低密度或MRIT2加權(quán)像上腦室周高信號(hào)區(qū)域。這是腦脊液外滲或經(jīng)室管膜吸收的表現(xiàn)
3． 單獨(dú)使用時(shí)：FH/ID<40% 正常
FH/ID=40-50% 臨界狀態(tài)
FH/ID>50% 提示有腦積水

4． Evan’s比率：FH與雙側(cè)頂最大徑之比>30%
5． 矢狀位MRI顯示胼胝體向上彎曲

積水性無(wú)腦畸形
一種神經(jīng)胚形成后的畸形（見(jiàn)第150頁(yè))，大腦的完全或幾乎完全缺失（可有一點(diǎn)大腦3)，而顱骨和腦膜完整，顱內(nèi)腔充滿(mǎn)腦脊液。通常有進(jìn)行性顱骨增生(progressive macrocrania)，但頭顱大小可正常（特別是出生時(shí))，偶有小頭畸形。面部畸形罕見(jiàn)。
可能的病因較多，最常見(jiàn)的是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈梗塞（導(dǎo)致大腦前動(dòng)脈和中動(dòng)脈供血的腦組織缺失而保留由大腦后動(dòng)脈供血的部分)。也可由感染（先天性或新生兒皰疹、弓形體病、馬病毒引起。
輕癥患兒出生時(shí)可外觀正常，但多有易激惹，超過(guò)6月大時(shí)仍有原始反射（莫羅反射（Moro)、握持反射、踏步反射)。很少可發(fā)育至發(fā)音及會(huì)笑，癲癇多發(fā)。
含腦脊液空間的進(jìn)行性增大可產(chǎn)生類(lèi)似重度腦積水的表現(xiàn)，由于腦積水可行分流等治療，治療后腦皮質(zhì)體積可再擴(kuò)大，故鑒別此二者很重要。

鑒別積水性無(wú)腦畸形和腦積水有多種方法，包括：
1． 腦電圖：最有效的鑒別方法之一，積水性無(wú)腦畸形無(wú)皮質(zhì)電活動(dòng)，（典型的嚴(yán)重腦積水的腦電圖表現(xiàn)為有全腦電活動(dòng)背景下的異常腦電圖3)。
2． CT、MRI或超聲3，4：顱內(nèi)空間大部分被腦脊液占據(jù)，看不到額葉和側(cè)腦室額角（可有少量顳葉、枕葉或額下部皮質(zhì))。醫(yī) 學(xué)全,在線(xiàn).搜集.整理www.med126.com腦干小結(jié)（圓形的丘腦結(jié)節(jié)、下丘腦)和枕葉內(nèi)側(cè)位于天幕上的中線(xiàn)位置，被腦脊液環(huán)繞。后顱窩結(jié)構(gòu)基本完整。大腦鐮一般完整、（與無(wú)腦葉前腦無(wú)裂畸形不同)、無(wú)增厚、可向側(cè)方移位。腦積水時(shí)，腦皮質(zhì)仍可觀察到部分皮質(zhì)。
3． 顱骨透照：除非小于9個(gè)月，腦積水的顱骨一般不能透照，照射下腦皮質(zhì)厚度一般小于1厘米或向內(nèi)側(cè)移位（如硬膜下積液)。此檢查特異性不高，幫助不大。
4． 腦血管造影：對(duì)于由雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞引起的典型病例，床突上頸內(nèi)動(dòng)脈無(wú)血流，而后循環(huán)正常。
治療
可行分流術(shù)以控制頭顱增大，與嚴(yán)重腦積水不同，大腦皮質(zhì)無(wú)法恢復(fù)。