21.幼紅細胞胞質內的藍色鐵顆粒在6個以上,并圍繞于核周排列至少超過2/3區域者。
22.由448個氨基酸組成的單鏈糖蛋白,在凝血過程中處于內、外源性及共同途徑之間,具有重要的生理和病理意義,其基因位于第13號染色體(13q31)。
23.即骨髓增生異常綜合征,是一組獲得性的造血功能嚴重紊亂的造血干細胞克隆性疾病,最終該克隆可喪失分化成熟能力而演變成急性白血病。
24.原有慢性溶血患者突然出現急性造血功能停滯(急性骨髓衰竭),網織紅細胞及全血細胞減少,常持續l~2周。
25.血漿中優球蛋白組分含纖維蛋白原、纖溶酶原及其活化素,但無纖溶抑制物。當加入凝血酶或Ca2+使其凝固后,置37C下觀察凝塊完全溶解所需的時間。ELT縮短表明纖溶活性減退。正常參考值為>120min. 26.是由于遺傳性或獲得性的原因,導致機體止血、凝血活性的減弱或抗凝血、纖溶活性的增強,引起自發性或輕微外傷后出血難止的一類疾病。
27.散在分布于血小板胞質中,不與外界相通,是Ca2+的貯存部位,其膜上的Ca2+-Mg2+-ATP酶(鈣泵)能將血小板胞質中的Ca2+傳送至此系統內,也可從此處釋放至胞質中,從而調控著血小板收縮蛋白收縮活動和血小板的釋放反應。
28.是構成血紅蛋白的a珠蛋白肽鏈合成異常所致的貧血。結果是a鏈合成減少,HbA多余的β鏈和γ鏈多自聚合形成HbH(β4)和HbBart(γ4),形成無效造血和溶血性貧血。
29.同時有兩種或多種分別表達髓系或不同淋巴系標記的白血病細胞,可同時發生,也可在6個月之內先后發生。
30.在人胚胎發育的前2個月,血細胞起源于卵黃囊壁上由中胚層間質細胞團形成的血島,周邊的細胞分化為早期血管壁內皮細胞,中央的細胞則形成原始的造血細胞,主要分化為巨幼紅細胞。
31.包括經典因子Ⅻ、Ⅺ和激肽系統的激肽釋放酶原(PK)、高分子量激肽原(HMWK)。共同特點是通過接觸反應啟動內源性凝血途徑,并與激肽、纖溶和補體等系統相聯系。
32.即未成熟前體細胞異常定位,正常情況下,原始粒細胞、早幼粒細胞位于骨內膜面,MDS時此兩種細胞聚集成簇,并位于骨髓中央。
33.某些白血病患者血片中僅出現原始和成熟階段細胞而中間階段缺如,可提示部分骨髓仍有正常造血功能。
34.纖溶酶裂解纖維蛋白原,由Aa鏈釋出Aa附屬物(碎片A‘、B’、C‘、H’由Bβ鏈釋出肽Bβ1-42,但主要釋出碎片X、Y、D、E等,這些統稱為FgDP。
35.是一組遺傳因子Ⅷ、IX、Ⅺ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致內源性凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發生障礙所引起的出血性疾病。
36.是血小板膜凹陷于血小板內部形成的管道系統,是血小板內與血漿中物質交換的通道,在釋放反應中血小板貯存顆粒內容物經此通道排至細胞外。
37.是由于多種因素引起的骨髓造血組織功能障礙或造血干細胞異常,引起外周血全血細胞減少、骨髓造血組織減少的一類貧血。
38.是一組由于遺傳缺陷引起的卟琳代謝紊亂或血紅素調控功能異常所致的疾病。本病有大量的尿卟琳、糞卟啉及其前身的中間物質從尿中排出。
39.一類由造血干細胞分化而來,但失去了自我更新能力的過渡性、增殖性細胞群。
40.指機體免疫功能紊亂,產生能破壞自己或供者正常紅細胞的抗體,通過免疫反應產生溶血。