(三)限制型心肌病(restrictive cardiomyo pathy)

　　限制型心肌病主要特征是心室的舒張充盈受阻。以心臟間質纖維化增生(EMF)為其主要病理變化，即心內膜及心內膜下有數毫米的纖維性增厚，心室內膜硬化，擴張明顯受限。以發熱，全身倦怠為初始癥狀，白細胞增多，特別是嗜酸性粒細胞增多較為明顯，本病和成纖維性壁性心內膜炎伴有嗜酸性細胞增多癥有關。以后逐漸出現心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心力衰竭癥狀。又稱縮窄性心內膜炎。

　　心電圖呈竇性心動過速，心房肥大，T波低平或倒置。

　　本病預后較差，只能對癥治療。心力衰竭對常規治療反應不佳，往往成為難治性心衰，栓塞并發癥較多，可考慮使用抗凝藥物。近年用手術剝離增厚的心內膜效果較好，肝硬化出現前可作心臟移植。

　　(四)致心律失常型右室心肌病

　　1. 病理特征：

　　致心律失常型右室心肌病其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為局灶性，逐漸呈全心彌漫性受累。

　　2.病因有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系常染色體顯性遺傳。

　　3.臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死。

　　4.治療應控制室性心律失常。高危患者可植入埋藏式自動心臟復律除顫器。

　　(五)未分類心肌病

　　1.分類未分類心肌病是指不適合歸類于上述類型的心肌病(如彈性纖維增生癥、非致密性心肌病、心室擴張甚輕而收縮功能減弱、線粒體受累)。

　　2.病因心律失常和傳導系統疾病可能是心肌病的原因。

　　心肌炎(重要考點)

　　心肌炎指心肌本身的炎性病變。

　　(一)病因

　　感染性心肌疾病中最主要的是病毒性心肌炎，常見病毒為Coxsackie A,B,ECHO,脊灰病毒，流感和皰疹病毒等。

　　病毒作用于心肌的方式有：①病毒直接侵犯心肌②心肌內小血管損傷；③免疫機制產生的心肌損傷等；④毒素損害心肌。

　　(二)病理

　　急性病毒性心肌炎的組織學特征為，心肌細胞的融解，間質水腫，單核細胞浸潤等

　　(三)臨床表現和診斷

　　1.癥狀約半數于發病前1~3周www.7666av.com有病毒感染前驅癥狀即所謂“感冒”樣癥狀或惡心、嘔吐等消化道癥狀。然后出現心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫甚至Adams?Stokes綜合征。

　　2.體征體檢可見與發熱程度不平行的心動過速，各種心律失常，可聽到第三心音或雜音。或有頸靜脈怒張、肺部口羅音、肝腫大等心力衰竭體征。重癥可出現心源性休克。

　　3.EGG心電圖可見ST-T改變，R波降低，病理性Q波和各種心律失常，特別是房室傳導阻滯，室性期前收縮等。超聲心動圖檢查可示左心室壁彌漫性(或局限性)收縮幅度減低，可以有左心室增大等。

　　4. 化驗檢查血清學檢查CK、AST．LDH增高，血沉加快，白細胞增多，C反應蛋白增加等有助于診斷。血清病毒中和抗體、血凝抑制抗體或補體結合抗體需反復測定。反復進行心內膜心肌活檢有助于本病的診斷、病情和預后判斷。病毒感染心肌的確診有賴于心內膜、心肌或心包組織內病毒、病毒抗原或病毒基因片段的檢出。

　　(四)治療

　　急性心肌炎患者應安靜臥床及補充營養，治療主要是針對心力衰竭，使用利尿劑、血管擴張劑、血管緊張素轉換酶(ACE)抑制劑。洋地黃因易中毒而慎用。完全性房室傳導阻滯可考慮使用臨時性起搏器。目前不主張早期使用糖皮質激素，但對有房室傳導阻滯、難治性心力衰竭、重癥患者或考慮有自身免疫的情況下則可慎用。患病過疲或睡眠不足，可短期內死亡，故安靜臥床休息有重要治療意義。