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內科主治醫師考試資料:過敏性紫癜特征

時間:2015-11-17 11:46來源:內科主治醫師考試 作者:lengke 點擊:
  

  過敏性紫癜,也稱許蘭-亨諾綜合征。好發于兒童和青年人。20歲以前的發病率占80%以上,本癥是一種變態反應性出血性疾病,主要是由于機體對某些致敏物質(過敏原)發生變態反應而引起全身性毛細血管壁的通透性和(或)脆性增加,導致以皮膚和黏膜出血為主要表現的臨床綜合征。

  臨床特征隨病變部位不同而異。除發病前常有上呼吸道感染等前驅癥狀外,典型表現分為五型:

  ①單純紫癜型:好發于下肢、關節周圍和臀部。紫癜常呈對稱分布,分批出現,大小不等,暗紫紅色,呈丘疹狀或融合成片狀,嚴重時形成大皰,中心有出血性壞死,可伴血管神經性水腫或蕁麻疹;

  ②關節型:多見于膝、肘、踝、腕等大關節,呈游走性紅、腫、痛、熱,可伴積液,但不留后遺癥;

  ③腹型:呈陣發性腹絞痛或持續性鈍痛,有壓痛但無肌緊張,可伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血;

  ④腎型:呈不同程度的蛋白尿、血尿和管形尿,表現為局灶性、節段性和增殖性腎小球腎炎,嚴重者可有高血壓、少尿、浮腫和腎功能異常;

  ⑤混合型:指上述兩型或兩型以上同時出現者。

  本癥缺乏特異性檢驗結果。發作時可有自細胞數、中性或嗜酸性粒細胞增高。骨髓象、血小板計數、血小板功能試驗、凝血和纖溶試驗均正常。25%~50%的病人可見尿液改變、腎功能異常、束臂試驗(CFT)陽性、血沉增快、血清 IgA增高。此外病變血管免疫熒光檢查可見IgA與補體復合物的顆粒沉積,此對確診較有價值。

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