過敏性紫癜,也稱許蘭-亨諾綜合征。好發于兒童和青年人。20歲以前的發病率占80%以上,本癥是一種變態反應性出血性疾病,主要是由于機體對某些致敏物質(過敏原)發生變態反應而引起全身性毛細血管壁的通透性和(或)脆性增加,導致以皮膚和黏膜出血為主要表現的臨床綜合征。
臨床特征隨病變部位不同而異。除發病前常有上呼吸道感染等前驅癥狀外,典型表現分為五型:
、賳渭冏像靶停汉冒l于下肢、關節周圍和臀部。紫癜常呈對稱分布,分批出現,大小不等,暗紫紅色,呈丘疹狀或融合成片狀,嚴重時形成大皰,中心有出血性壞死,可伴血管神經性水腫或蕁麻疹;
、陉P節型:多見于膝、肘、踝、腕等大關節,呈游走性紅、腫、痛、熱,可伴積液,但不留后遺癥;
、鄹剐停撼赎嚢l性腹絞痛或持續性鈍痛,有壓痛但無肌緊張,可伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血;
、苣I型:呈不同程度的蛋白尿、血尿和管形尿,表現為局灶性、節段性和增殖性腎小球腎炎,嚴重者可有高血壓、少尿、浮腫和腎功能異常;
⑤混合型:指上述兩型或兩型以上同時出現者。
本癥缺乏特異性檢驗結果。發作時可有自細胞數、中性或嗜酸性粒細胞增高。骨髓象、血小板計數、血小板功能試驗、凝血和纖溶試驗均正常。25%~50%的病人可見尿液改變、腎功能異常、束臂試驗(CFT)陽性、血沉增快、血清 IgA增高。此外病變血管免疫熒光檢查可見IgA與補體復合物的顆粒沉積,此對確診較有價值。