是新生兒期常見的臨床癥狀,由于其發(fā)病機(jī)制不同,它既可以是生理現(xiàn)象,又可以是病理現(xiàn)象。臨床上以足月兒血清總膽紅素超過205.2μmol/L(12mg/dl),早產(chǎn)兒超過256.5 μmol/L(15mg/dl)稱為高膽紅素血癥。
(一)生理性黃疸
【診斷】
1.臨床表現(xiàn) 大部分新生兒在出生后2~3d出現(xiàn)黃疸,最遲可在第5天出現(xiàn),5d后出現(xiàn)的黃疸多要考慮病理性。黃疸于4~6d最明顯,足月兒在生后10~14d消退;早產(chǎn)兒約有80%生后出現(xiàn)黃疸,可持續(xù)3~4周消退。生理性黃疸不伴有其他癥狀,小兒精神、反應(yīng)好,個別新生兒吃奶稍差。
2.檢驗(yàn) 血清膽紅素測定在生后1周內(nèi),均超過34.2 μmo1/L(2mg/dl)。足月新生兒生理性黃疸血清膽紅素值不超過205.23μmol/L(12mg/dl),早產(chǎn)兒較足月兒為重,峰值可達(dá)17l~205μmol/1(10~12mg/d1),但不超過256.5μmol/L(15mg/dl)。
【治療】
生理性黃疸不需治療,注意新生兒的保暖,適當(dāng)提早喂養(yǎng),供給足夠的水分和熱能,及早排出胎便,減少膽紅素的腸肝循環(huán),可以減輕生理性黃疸的程度。同時應(yīng)注意與夾雜的病理性黃疸鑒別。
【護(hù)理】
按新生兒或早產(chǎn)兒護(hù)理常規(guī)。
(二)病理性黃疸
【診斷】
1.病史 了解兒母妊娠史,分娩史,臨產(chǎn)前有無感染及用藥史,有無輸血史,家族成員有無肝炎,黃疸史。注意胎次,是否早產(chǎn),有無產(chǎn)傷、窒息、缺氧、饑餓、感染史,詳細(xì)詢問黃疸出現(xiàn)及持續(xù)時間,程度與消長情況,大小便顏色。生后有無引起黃疸的用藥史(如磺胺,水楊酸制劑,大劑量維生素K3,K4等)和接觸萘類史(如衛(wèi)生球等)。
2.臨床表現(xiàn) 黃疸常在出生后24h內(nèi)出現(xiàn),持續(xù)時間在2周以上,早產(chǎn)兒在3周以上;黃疸在出生后消失復(fù)現(xiàn)并進(jìn)行性加重。重癥的黃疸可以合并核黃疸。除此以外,由于發(fā)生原因不同,常有引起黃疸的原發(fā)病的伴隨癥狀。
3.檢驗(yàn)
(1)血常規(guī),網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及有核紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。
(2)測定總膽紅素和直接膽紅素,凡血清膽紅素足月兒達(dá)205μmol/L(12mg/dl)早產(chǎn)兒256μmol/L(15mg/dl)應(yīng)警惕發(fā)生小兒膽紅素腦病。
(3)尿常規(guī)及尿三膽試驗(yàn)。
(4)注意大小便顏色,必要時行糞膽原檢查。
(5)根據(jù)病情選作以下檢驗(yàn):
①疑為新生兒肝炎者作肝功能檢查,同時查母子HB-sag、HBeAg、HBVDNA、抗HBc-IgM等,甲胎蛋白(正常新生兒甲胎蛋白陽性,生后一月時轉(zhuǎn)陰
②疑為新生兒敗血癥者作血培養(yǎng),局部感染滲出物作涂片及培養(yǎng)。
③疑為巨細(xì)胞包涵體病,作尿沉渣檢查找有包涵體的巨細(xì)胞,有條件可作病毒分離及血清學(xué)檢查。
④疑為新生兒溶血癥作有關(guān)檢驗(yàn),詳見新生兒溶血癥。
⑤疑為紅細(xì)胞G6PD缺陷者檢測正鐵血紅蛋白還原率(正常人>75%,患者降低);變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗(yàn);有條件可作G6PD活性測定。
⑥疑為遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,作紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)(正常人開始溶血0.40%~0.46%,完全溶血0.30%~0.36%,患者紅細(xì)胞脆性升高)。
⑦疑為半乳糖血癥作尿班氏試驗(yàn),有條件者可測定血中半乳糖濃度和紅細(xì)胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。
⑧疑為α1-抗胰蛋白酶缺乏癥作血清蛋白電泳檢驗(yàn)(患者α1-球蛋白<2g/L),有條件可作α1抗胰蛋白酶活性測定。
⑨疑為先天性膽道梗阻,應(yīng)注意血膽紅素及大便顏色的動態(tài)變化,必要時作脂蛋白X檢驗(yàn),B型超聲,CT等檢查。
⑩其他遺傳性代謝缺陷疾病,參見遺傳性代謝缺陷病章節(jié)。
【治療】
1.病因治療 首先應(yīng)明確病理性黃疸的原因,有針對性地去除病因。
2.藥物治療
(1)酶誘導(dǎo)劑:苯巴比妥每日4~8mg/kg,副作用有嗜睡及吮奶緩慢。
是新生兒期常見的臨床癥狀,由于其發(fā)病機(jī)制不同,它既可以是生理現(xiàn)象,又可以是病理現(xiàn)象。臨床上以足月兒血清總膽紅素超過205.2μmol/L(12mg/dl),早產(chǎn)兒超過256.5 μmol/L(15mg/dl)稱為高膽紅素血癥。
(一)生理性黃疸
【診斷】
1.臨床表現(xiàn) 大部分新生兒在出生后2~3d出現(xiàn)黃疸,最遲可在第5天出現(xiàn),5d后出現(xiàn)的黃疸多要考慮病理性。黃疸于4~6d最明顯,足月兒在生后10~14d消退;早產(chǎn)兒約有80%生后出現(xiàn)黃疸,可持續(xù)3~4周消退。生理性黃疸不伴有其他癥狀,小兒精神、反應(yīng)好,個別新生兒吃奶稍差。
2.檢驗(yàn) 血清膽紅素測定在生后1周內(nèi),均超過34.2 μmo1/L(2mg/dl)。足月新生兒生理性黃疸血清膽紅素值不超過205.23μmol/L(12mg/dl),早產(chǎn)兒較足月兒為重,峰值可達(dá)17l~205μmol/1(10~12mg/d1),但不超過256.5μmol/L(15mg/dl)。
【治療】
生理性黃疸不需治療,注意新生兒的保暖,適當(dāng)提早喂養(yǎng),供給足夠的水分和熱能,及早排出胎便,減少膽紅素的腸肝循環(huán),可以減輕生理性黃疸的程度。同時應(yīng)注意與夾雜的病理性黃疸鑒別。
【護(hù)理】
按新生兒或早產(chǎn)兒護(hù)理常規(guī)。
(二)病理性黃疸
【診斷】
1.病史 了解兒母妊娠史,分娩史,臨產(chǎn)前有無感染及用藥史,有無輸血史,家族成員有無肝炎,黃疸史。注意胎次,是否早產(chǎn),有無產(chǎn)傷、窒息、缺氧、饑餓、感染史,詳細(xì)詢問黃疸出現(xiàn)及持續(xù)時間,程度與消長情況,大小便顏色。生后有無引起黃疸的用藥史(如磺胺,水楊酸制劑,大劑量維生素K3,K4等)和接觸萘類史(如衛(wèi)生球等)。
2.臨床表現(xiàn) 黃疸常在出生后24h內(nèi)出現(xiàn),持續(xù)時間在2周以上,早產(chǎn)兒在3周以上;黃疸在出生后消失復(fù)現(xiàn)并進(jìn)行性加重。重癥的黃疸可以合并核黃疸。除此以外,由于發(fā)生原因不同,常有引起黃疸的原發(fā)病的伴隨癥狀。
3.檢驗(yàn)
(1)血常規(guī),網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及有核紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。
(2)測定總膽紅素和直接膽紅素,凡血清膽紅素足月兒達(dá)205μmol/L(12mg/dl)早產(chǎn)兒256μmol/L(15mg/dl)應(yīng)警惕發(fā)生小兒膽紅素腦病。
(3)尿常規(guī)及尿三膽試驗(yàn)。
(4)注意大小便顏色,必要時行糞膽原檢查。
(5)根據(jù)病情選作以下檢驗(yàn):
①疑為新生兒肝炎者作肝功能檢查,同時查母子HB-sag、HBeAg、HBVDNA、抗HBc-IgM等,甲胎蛋白(正常新生兒甲胎蛋白陽性,生后一月時轉(zhuǎn)陰)。
②疑為新生兒敗血癥者作血培養(yǎng),局部感染滲出物作涂片及培養(yǎng)。
③疑為巨細(xì)胞包涵體病,作尿沉渣檢查找有包涵體的巨細(xì)胞,有條件可作病毒分離及血清學(xué)檢查。
④疑為新生兒溶血癥作有關(guān)檢驗(yàn),詳見新生兒溶血癥。
⑤疑為紅細(xì)胞G6PD缺陷者檢測正鐵血紅蛋白還原率(正常人>75%,患者降低);變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗(yàn);有條件可作G6PD活性測定。
⑥疑為遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,作紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)(正常人開始溶血0.40%~0.46%,完全溶血0.30%~0.36%,患者紅細(xì)胞脆性升高)。
⑦疑為半乳糖血癥作尿班氏試驗(yàn),有條件者可測定血中半乳糖濃度和紅細(xì)胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。
⑧疑為α1-抗胰蛋白酶缺乏癥作血清蛋白電泳檢驗(yàn)(患者α1-球蛋白<2g/L),有條件可作α1抗胰蛋白酶活性測定。
⑨疑為先天性膽道梗阻,應(yīng)注意血膽紅素及大便顏色的動態(tài)變化,必要時作脂蛋白X檢驗(yàn),B型超聲,CT等檢查。
⑩其他遺傳性代謝缺陷疾病,參見遺傳性代謝缺陷病章節(jié)。
【治療】
1.病因治療 首先應(yīng)明確病理性黃疸的原因,有針對性地去除病因。
2.藥物治療
(1)酶誘導(dǎo)劑:苯巴比妥每日4~8mg/kg,副作用有嗜睡及吮奶緩慢。