第三節　維生素D缺乏性佝僂病

　　本節考點：
　　（1）病因
　　（2）發病機制
　　（3）臨床表現和輔助檢查
　　（4）治療原則
　　（5）護理措施
　　維生素D缺乏性佝僂病是由于體內維生素D缺乏導致鈣、磷代謝紊亂，導致的一種以骨骼病變為特征的全身慢性營養性疾病。主要見于2歲以下的嬰幼兒，為我國兒科重點防治的四病之一。
　　
　　一、病因
　　1.日光照射不足　體內維生素D的主要來源為皮膚下7-脫氫膽固醇經紫外線照射生成。紫外線穿透能力較差，難通過普通玻璃，在北方，因寒冷季節長、日照時間短，小兒戶外活動少，紫外線量明顯不足，佝僂病發病也較多。
　　2.維生素D攝入不足　天然食物含維生素D少，不能滿足嬰幼兒需要。若日光照射不足或未添加魚肝油等，則易患佝僂病。
　　3.維生素D的需要量增加　生長過速，所需維生素D也多。早產兒體內儲存不足，出生后生長速度較足月兒快，極易發生佝僂病。
　　4.疾病與藥物的影響　胃腸道或肝膽疾病影響維生素D及鈣磷的吸收和利用；長期服用抗驚厥藥物、糖皮質激素均可導致小兒發生佝僂病。
　　
　　二、發病機制
　　維生素D缺乏時，腸道吸收鈣、磷減少，血鈣、血磷水平降低。血鈣降低刺激甲狀旁腺分泌增加，從而加速骨溶解，釋放骨鈣入血，以維持血鈣正常或接近正常水平。但因甲狀旁腺素（PTH）抑制腎小管對磷的重吸收而使尿磷排出增加，導致血磷降低、鈣磷乘積降低（每分升血清鈣磷含量的毫克數相乘值，即鈣磷乘積，正常值＞40），最終骨樣組織鈣化受阻，成骨細胞代償性增生，局部骨樣組織堆積，堿性磷酸酶增多，從而形成骨骼病變和一系列佝僂病的癥狀體征以及血液生化改變。
　　
　　三、臨床表現和輔助檢查
　　（一）初期
　　多數小兒出生3個月左右起病，主要表現為神經、精神癥狀，如易激惹、煩躁、睡眠不安、夜間啼哭。常伴與室溫季節無關的多汗，尤其頭部多汗而刺激頭皮，致嬰兒常搖頭擦枕，出現枕禿。
　　此期常無明顯骨骼改變，X線檢查可正常或臨時鈣化帶稍模糊；血生化檢查血鈣濃度正常或稍低，血磷濃度降低，鈣磷乘積稍低（30～40），堿性磷酸酶正常或增高。若未經適當治療，可發展為激期。
　　（二）極期
　　除有上述癥狀外，主要表現為骨骼改變和運動功能及智力發育遲緩。
　　1.骨骼改變
　　（1）頭部：3～6個月患兒可見顱骨軟化，重者可出現乒乓球樣的感覺；7～8個月患兒可有方顱或鞍形顱；前囟增寬及閉合延遲，出牙延遲、牙釉質缺乏并易患齲齒。
　　（2）胸部：胸廓畸形多見于1歲左右小兒。胸部骨骼出現肋骨串珠，以第7～10肋最明顯；膈肌附著處的肋骨受膈肌牽拉而內陷形成郝氏溝；胸骨突出，呈雞胸或漏斗胸，影響呼吸功能。
　　（3）四肢：6個月以上小兒腕、踝部肥厚的骨骺形成鈍圓形環狀隆起，稱佝僂病手鐲或腳鐲；小兒開始行走后，由于骨質軟化，因負重可出現下肢彎曲，形成”O”型腿或”X”型腿。常久坐位者可見脊柱后突或側彎。
　　2.運動功能發育遲緩　患兒肌肉發育不良，肌張力低下，韌帶松弛，表現為頭頸軟弱無力，坐、立、行等運動功能落后，腹肌張力低，腹部膨隆如蛙腹。
　　3.神經、精神發育遲緩　重癥患兒腦發育受累，條件反射形成緩慢，患兒表情淡漠，語言發育遲緩，免疫功能低下，常伴發感染。
　　血生化檢測患兒血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積常低于30，堿性磷酸酶增高。X線檢查骨骺端臨時鈣化帶消失，呈毛刷樣、杯口狀改變，骨骺軟骨帶明顯增寬，骨密度減低，可有骨干彎曲或青枝骨折。
　　（三）恢復期
　　經適當治療后患兒臨床癥狀和體征減輕或接近消失，精神活潑，肌張力恢復。血清鈣、磷濃度、鈣磷乘積也漸恢復正常。堿性磷酸酶開始下降，約4～6周恢復正常。X線檢查骨骺異常明顯改善。
　　（四）后遺癥期
　　多見于2歲以后小兒，臨床癥狀消失，血生化及骨骼X線檢查正常，僅遺留不同程度的骨骼畸形。
　　
　　四、治療原則
　　本病治療目的在于控制活動期，防止骨骼畸形和控制病情活動，故應做到早期發現、早期治療。
　　1.活動期　合理喂養，多曬太陽；給予維生素D制劑，口服法：每日50μg～100μg（2000IU～4000IU）或1，25-（OH）₂D₃O.5／μg～2.O／μg，視臨床和X線檢查情況，4周后改預防量，每日400IU；注射法：用于重癥和合并肺炎、腹瀉、急性傳染病以及無法口服者，一次肌內注射維生素D₃20萬IU～30萬IU，3個月后口服預防量。3個月以內小嬰兒或有手足搐搦癥病史的嬰兒，在肌內注射維生素D前2～3天至注射后2～3周，口服鈣劑，防止低鈣抽搐。
　　2.恢復期　在夏季多曬太陽，冬季每日給予預防量口服。
　　3.后遺癥期　加強體格鍛煉，對骨骼畸形者可采用主動或被動運動矯正。嚴重骨骼畸形者需外科手術矯治。
　　
　　五、護理措施
　　1.定期戶外活動　指導家長帶小兒定期戶外活動，直接接受陽光照射。活動時間由短到長，從數分鐘增加至1小時以上。夏季氣溫太高，應避免太陽直射，可在蔭涼處活動，盡量多暴露皮膚。冬季室內活動時開窗，讓紫外線能夠透過。
　　2.補充維生素D
　　（1）提倡母乳喂養，按時添加輔食，給予富含維生素D、鈣、磷和蛋白質的食物。如肝、蛋、蘑菇等。
　　（2）遵醫囑給予維生素D制劑，注意維生素D過量的中毒表現，如遇過量立即停服維生素D。
　　3.預防骨骼畸形和骨折　衣著柔軟、寬松，床鋪松軟，避免過早、過久地坐、站、走以防發生骨骼畸形。嚴重佝僂病患兒肋骨、長骨易發生后骨折，護理操作時應避免重壓和強力牽拉。
　　4.加強體格鍛煉　對已有骨骼畸形可采取主動和被動運動的方法矯正。如遺留胸廓畸形，可做俯臥位抬頭展胸運動；下肢畸形可施行肌肉按摩，“O”型腿按摩外側肌，“X”型腿按摩內側肌，以增加肌張力，矯正畸形。對于行外科手術矯治者，指導家長正確使用矯形器具。
　　5.預防感染　保持空氣清新，溫、濕度適宜，陽光充足，避免交叉感染。
　　6.健康教育　①給孕婦及患兒家長講述有關疾病的預防、護理知識，宣傳母乳喂養，及時添加富含維生素D、鈣和蛋白質的食物；盡早開始戶外活動和曬太陽；新生兒出生2周后每日給予維生素D400～800IU，不能堅持口服者，也可肌注維生素D₃10萬～20萬IU；對處于生長發育高峰的嬰幼兒更應加強戶外活動，給予預防量維生素D和鈣劑，并及時添加輔食。②以示范和指導練習的方式講授戶外活動、日光浴、服維生素D及按摩肌肉矯正畸形的方法。