第四節　維生素D缺乏性手足搐搦癥

　　本節考點：
　　（1）病因及發病機制
　　（2）臨床表現
　　（3）輔助檢查
　　（4）治療原則
　　（5）護理措施
　　維生素D缺乏性手足搐搦癥主要是由于維生素D缺乏，血鈣降低導致神經肌肉興奮性增高，出現驚厥、喉痙攣或手足抽搐等癥狀。多見于4個月～3歲的嬰幼兒。
　　（一）病因及發病機制
　　血清離子鈣降低是引起驚厥、喉痙攣、手足抽搐的直接原因。維生素D缺乏的早期，該吸收減少，血鈣降低，而甲狀旁腺分泌不足，不能促進骨鈣動員和增加尿磷排泄，致血鈣進一步下降。當血鈣低于1.75～1.88mmol／L（7.O～7.5mg／dl）或血清鈣離子濃度1mmol／L（4mg／dl）以下時，即可發病。
　　誘發血鈣降低的原因有：①春季開始，接觸日光增多，或開始使用維生素D治療時，骨脫鈣減少，腸吸收鈣相對不足，而骨骼已加速鈣化，大量鈣沉著于骨而致血鈣暫時下降；②人工喂養兒使用含磷過高的奶制品，導致高血磷、低血鈣癥狀；③當合并發熱、感染、饑餓時，組織細胞分解釋放磷，使血磷增加，抑制25-（0H）D轉化為1，25-（0H）D₂，致離子鈣下降，可出現低鈣抽搐；④血清鈣離子水平還受pH值的影響，pH值增高離子鈣降低，故合并酸中毒經糾酸治療后，血pH上升，患兒出現低血鈣抽搐。
　　（二）臨床表現
　　典型的臨床表現為驚厥、手足抽搐、喉痙攣發作，常伴有煩躁、睡眠不安、易驚、夜啼、多汗等癥狀。
　　1.驚厥　驚厥發作多見于嬰兒。表現為突然發生兩眼上翻，面肌抽動，四肢抽動，神志不清。發作時間持續數秒至數分鐘，發作時間持續久者可有發紺。發作停止后意識恢復，精神萎靡而入睡，醒后活潑如常。發作次數可數日1次至1日數次甚至數十次。一般不發熱，發作輕時僅有短暫的眼球上躥和面肌抽動，神志仍清。
　　2.手足抽搐　手足抽搐多見于較大的嬰兒、幼兒和年長兒童。表現為突然發生手足肌肉痙攣成弓狀，手腕屈曲，手指僵直，拇指內收貼緊掌心，踝關節僵直，足趾彎曲向下，發作停止后活動自如。
　　3.喉痙攣　喉痙攣主要見于2歲以下的小兒。表現為喉部肌肉、聲門突發痙攣，出現呼吸困難，吸氣時喉鳴。嚴重者可發生窒息而死亡。
　　4.特殊性體征　在不發作時，可通過刺激神經肌肉引出下列體征：
　　（1）面神經征：以指尖或叩診錘輕擊患兒顴弓與口角間的面頰可引起眼瞼和口角抽動者為陽性，新生兒可呈假陽性。
　　（2）陶瑟征：以血壓計袖帶包裹上臂，打氣使壓力維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘之內該手出現抽搐為陽性。
　　（3）腓反射：用叩診錘驟擊膝下外側腓骨頭上方。可引起足向外側收縮者為陽性。
　　（三）輔助檢查
　　血鈣低于1.75～1.88mmol／L（7.O～7.5mg／dl），血磷正常或偏高。
　　（四）治療原則
　　1.急救處理　吸氧，保證呼吸道通暢；控制驚厥與喉痙攣，可用10%水合氯醛每次40～50mg／kg，保留灌腸；或地西泮，每次O.1～O.3mg／kg，肌內或靜脈注射。
　　2.鈣劑治療 常用10%葡萄糖酸鈣5～10ml，以10%葡萄糖液稀釋1～3倍后緩慢推注（10分鐘以上）或滴注，驚厥反復發作時可每日注射1～2次。驚厥、喉痙攣發作控制后或未發作期，給10%氯化鈣5～10ml，用糖水稀釋3～5倍后口服，每日3次，連服3～5天后改服10%葡萄糖酸鈣。
　　3.維生素D治療　癥狀控制后按維生素D缺乏性佝僂病補充維生素D，使鈣磷代謝恢復正常。
　　（五）護理措施
　　1.控制驚厥、喉痙攣　遵醫囑立即使用鎮靜劑、鈣劑。靜脈注射鈣劑時需緩慢推注（10分鐘以上）或滴注，以免因血鈣驟升，發生嘔吐甚至心跳驟停；避免藥液外滲，以免造成局部壞死。
　　2.防止窒息　密切觀察晾厥、喉痙攣的發作情況，作好氣管插管或氣管切開的術前準備。一旦發現癥狀應及時吸氧，喉痙攣者需立即將舌頭拉出口外，同時將患兒頭偏向一側，清除口、鼻分泌物，保持呼吸道通暢，避免吸入窒息；對已出牙的患兒，應在上、下門齒間放置牙墊，避免舌被咬傷，必要時行氣管插管或氣管切開。
　　3.補充維生素D　定時戶外恬動，多曬太陽；補充魚肝油。
　　4.健康教育　指導合理喂養，合理安排兒童日常生活，堅持每天有一定時間的戶外活動，遵醫囑補充維生素D，適量補充鈣，以預防維生素D缺乏性手足抽搐癥復發及治療佝僂病。教會家長驚厥、喉痙攣發作時的處理方法，如使患兒平臥，松開衣領，頸部伸直，頭后仰，以保持呼吸道通暢，同時呼叫醫護人員。