營養和營養障礙疾病

第三節 蛋白質-熱能營養不良
蛋白質-熱能營養不良是因缺乏能量和（或)蛋白質所致的一種營養缺乏癥，主要見于3歲以下嬰幼兒。
（一)病因
營養或飲食不當；疾病誘發。
（二)臨床表現
體重不增是最先出現的癥狀，皮下脂肪減少或消失，首先為腹部，最后為面頰。Ⅰ度：體重低于15?～25?，Ⅱ度：體重低于25?～40?，Ⅲ度：體重低于40?以上。
（三)并發癥：營養性貧血：最多見為營養性缺鐵性貧血。各種維生素缺乏：常見者為維生素A缺乏。感染。自發性低血糖。
（四)治療：去除病因；調整飲食及補充營養物質。
①輕度營養不良：熱量自120kcal/（kg.d),蛋白質自3g/（kg.d)開始。
②中度營養不良：熱量自60kcal/（kg.d),蛋白質自2g/（kg.d)，脂肪自1g/（kg.d)開始，逐漸增加。
③重度營養不良：熱量自40kcal/（kg.d),蛋白質自1.3g/（kg.d)，脂肪自0.4g/（kg.d)開始，首先滿足患兒基礎代謝需要，以后逐漸增加。
促進消化：各種消化酶，補充缺乏的維生素和微量元素，肌注苯丙酸諾龍，食欲極差者可試用胰島素葡萄糖療法。處理并發癥。

第四節　維生素D缺乏性佝僂病
維生素D不足所致的一種慢性營養缺乏癥，主要見于3歲以下嬰幼兒。
（一)病因
日光照射不足；維生素D攝入不足；食物中鈣、磷含量過低或比例不當；維生素D的需要量增加；疾病或藥物影響。
（二)臨床表現：好發于3月～2歲小兒
　1.初期：
多見于6個月以內，特別＜3個月的嬰兒，主要表現為神經興奮性增高；易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗、枕禿、Ⅹ線片檢查多正常，或僅見臨時鈣化帶稍模糊。血鈣濃度正常或稍低，血磷濃度降低，鈣磷乘積稍低（30～40)，堿性磷酸酶增高或正常。
　2.激期：除初期癥狀外，主要表現為骨骼改變和運動機能發育遲緩。
骨骼改變
（1)頭部：①顱骨軟化：多見于3～6個月嬰兒。②方顱：多見于8～9個月以上小兒③前囟增大及閉合延遲。④出牙延遲。
（2)胸廓：胸廓畸形多發于1歲左右小兒①肋骨串珠②肋膈溝（赫氏溝)③雞胸或漏斗胸。
（3)四肢：①腕髁畸形：多見于6個月以上小兒，狀似手鐲或腳鐲；②下肢畸形：1歲左右站立行走后小兒，“O”型腿或“X”型腿。
（4)脊柱后突或側彎，骨盆畸形。
血生化及骨骼X線改變：血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積常低于30，堿性磷酸酶明顯增高。X線檢查干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變；骺軟骨明顯增寬，骨骺與骺端距離加大；骨質普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折。
　3.恢復期：患兒臨床狀減輕至消失。血清鈣磷數天內恢復，堿性磷酸酶4～6周恢復，X線表現2～3周后恢復。
　4.后遺癥期：多見于3歲以后小兒。遺留骨骼畸形。
（三)診斷和鑒別診斷
血清25-（OH)D3（正常10～80μg/L)和1.25-（OH)2D3（正常0.03～0.06μg/L)水平在佝僂病初期就已明顯降低，為可靠的早期診斷指標。
（四)預防和治療
1.預防：自出生2周后即應補充維生素D，維生素D每日生理需要量為400～800ⅠU。
2.治療：
（1)一般治療：
（2)維生素D制劑①口服法：每日給維生素D0.2～0.4萬ⅠU，或1，25-（OH)2D3（羅鈣全)0.5～2μg，2～4周后改為預防量。②突擊療法：肌注維生素D320～30萬ⅠU，1個月后隨訪若明顯好轉，改預防量口服。

第五節　維生素D缺乏性手足搐搦癥
維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經肌肉興奮性增高引起，表現為全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。多見于4個月～3歲的嬰幼兒。
（一)臨床表現：驚厥、手足搐搦、喉痙攣，無熱驚厥最常見。面神經征；腓反射；陶瑟征。
（二)診斷和鑒別診斷
　1.診斷：血清鈣低于1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl),或離子鈣低于1.0 mmol/L（4mg/dl)。
　2.鑒別診斷：
①低血糖癥：血糖低于2.2mmol/L。
②低鎂血癥：血鎂低于0.58mmol/L（1.4mg/dl)。
③嬰兒痙攣癥：突然發作，頭及軀干前屈，手握拳，下肢彎曲至腹部，伴點頭抽搐和意識障礙，發作持續數秒至數十秒，腦電圖有高幅異常節律，多伴智力障礙；
④甲狀旁腺功能減退：血磷高>3.23 mmol/L（10mg/dl)，血鈣低＜1.75mmol/L（7mg/dl)，顱骨Ⅹ線可見基底節鈣化灶。
（三)治療
　1.急救處理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，對喉痙攣者應保持呼吸道通暢。
　2.鈣劑治療
　3.維生素D治療