系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性結締組織病，大量致病性自身抗體和免疫復合物，造成組織損傷，出現多個系統和器官損害。本病女性發病率高約占90％。

　　一、病因和發病機制

　　（一）病因

　　1.遺傳

　　2.環境因素

　　（1）陽光：紫外線使皮膚上皮細胞出現凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。

　　（2）藥物、微生物病原體等。

　　3.雌激素

　　女性患者明顯高于男性，在更年期前階段為9：1，兒童及老人為3：1。

　　（二）發病機制

　　由于SLE的免疫反應異常，最為突出的是T和B淋巴細胞的高度活化和功能異常，產生多種自身抗體為本病的免疫學特征，也是該病發生和延續的主要因素之一。細胞因子網絡失衡、細胞凋亡異常、免疫復合物清除能力下降等，促使免疫應答異常。自身抗體與相應抗原形成免疫復合物，并沉積于不同組織器官是SLE的主要發病機制。

　　二、臨床表現

　　SLE臨床表現多種多樣，常呈多器官受累，常因早期表現不典型，容易誤診和漏診。

　　（一）全身癥狀：發熱、乏力、體重減輕等。

　　（二）皮膚與黏：80％有皮膚損害，典型為面部蝶形紅斑；手掌大小魚際、指端和指（趾）甲周可出現紅斑；可有光過敏、脫發、雷諾現象；活動期有口腔潰瘍。

　　（三）關節與肌肉：85％關節受累，常表現不對稱的多關節痛。

　　（四）腎：幾乎所有病人腎臟均有病理變化。

　　（五）心血管系統：約30％有心血管表現，以心包炎最常見，約10％有心肌炎及周圍血管病。

　　（六）肺：約35％有狼瘡肺炎，偶有肺間質病變。

　　（七）神經系統：中樞神經系統以腦受累最常見。

　　（八）消化系統：約30％有消化系統癥狀，肝可以腫大，血清轉氨酶升高。

　　（九）血液系統。

　　（十）眼：約30％有眼底血管病變而影響視力，嚴重的可能致盲。

　　三、實驗室檢查

　　（一）抗核抗體譜

　　1.抗核抗體（ANA）：是SLE最佳篩選實驗。

　　2.抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體：特異性高達95％，敏感性為70％。

　　3.抗Sm抗體：特異性高達99％，但敏感性僅25％，

　　4.抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗體：陽性率分別為30％、10％，特異性低。

　　5.抗RNP抗體：陽性率40％，但特異性不高。

　　6.抗Rib-P（rRNP）：陽性率l5％，特異性較高。

　　（二）其他抗體

　　抗紅細胞膜抗體（Coombs試驗陽性與溶血有關）、抗血小板膜抗體、抗淋巴細胞膜抗體、抗神經元（與狼瘡腦損害有關）抗體均可陽性。抗磷脂抗體陽性率約50％（包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物及梅毒實驗假陽性），有此抗體易發生抗磷脂綜合征。約15％病人類風濕因子陽性。

　　（三）補體

　　血清總補體CH50下降。當經典途徑激活，使C3、C1q、C4下降；經旁路途徑激活，使C3、備解素及B因子也下降。

　　（四）皮膚狼瘡帶

　　70％的狼瘡病人可陽性。IgG沉積對診斷意義大。

　　（五）腎病理改變

　　腎臟病理對狼瘡腎炎的診斷、治療和估計預后，均有價值。

　　（六）其他檢查

　　活動期SLE的血細胞三系中可有一系或多系減少（需除外藥物所致的骨髓抑制）；尿蛋白，紅細胞、白細胞、管型尿等為提示臨床腎損害的指標。血沉在活動期常增高；SLE的C-反應蛋白通常不高，合并感染或關節炎較突出者可增高。

　　四、診斷標準

　　根據1997年美國風濕病學會（ACR）提出標準，下列11項中符合4項或以上者可診斷SLE：①顴部蝶形紅斑；②盤狀紅斑；③光敏感；④口腔潰瘍；⑤關節炎；⑥腎臟病：蛋白尿＞＋＋＋（或＞0.5g／d或細胞管型）；⑦神經系統異常：癲癇或精神癥狀；⑧漿膜炎：胸膜炎或心包炎；⑨血液學異常：溶血性貧血或WBC減少或淋巴細胞減少或血小板減少；⑩抗ds-DNA（＋）或抗Sm（＋）或抗磷脂抗體陽性；⑩熒光ANA（＋）。

　　五、治療

　　（一）輕型

　　SLE癥狀輕微，無重要內臟損害，以關節肌肉疼痛為主用非甾體抗炎藥；

　　（二）重型狼瘡

　　SLE病情嚴重、SLE病情活動程度較高及實驗室檢查明顯異常，按病情需要可用下列藥物治療。

　　1.糖皮質激素：

　　2.甲基潑尼松龍（MP）：沖擊病情嚴重者使用。

　　3.細胞免疫抑制藥：包括環磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤等。

　　4.其他治療

　　（1）IgG靜脈滴注：適用于危重難治狼瘡并發嚴重感染，是一種強有力輔助治療。

　　（2）中醫中藥可作輔助治療。

　　（三）急性暴發性危重SLE治療

　　1.甲基潑尼松龍（MP）沖擊：

　　2.血漿置換：適用于MP沖擊與CTX沖擊均不能控制活動病變者。

　　（四）一般治療

　　包括心理、并發癥、避免應用誘發狼瘡的藥物。

　　（五）緩解期治療

　　病情控制后，需接受長期維持性治療。