第三節　特發性血小板減少性紫癜

　　特發性血小板減少性紫癜（ITP）是一種常見的因免疫機制使血小板破壞增多，外周血中血小板減少的出血性疾病。本病是血小板減少性疾病中最常見的一種，臨床以自發性廣泛性皮膚、黏膜及內臟出血，血小板破壞加速、壽命縮短和出現抗血小板自身抗體，骨髓巨核細胞發育、成熟障礙為特點。臨床可分為急性型和慢性型。前者多見于兒童，后者多見于40歲以下韻女性，男女之比約為1：4。
　　（一）病因及發病機制
　　1.感染因素　急性ITP病人，在發病前1～2周左右多有上呼吸道病毒感染史；慢性ITP病人常因感染而使病情加重；此外，病毒感染后的ITP病人，血中可發現抗病毒抗體或免疫復合物，并與血小板計數和壽命呈負相關。證明ITP與細菌或病毒感染密切相關。
　　2.免疫因素
　　急性ITP大多發生在病毒感染恢復期，認為是病毒抗原吸附于血小板表面，改變血小板抗原性，導致自身抗體形成，從而破壞血小板；
　　慢性ITP是血小板抗體作用于血小板相關抗原，造成血小板破壞、是導致血小板減少的主要原因。
　　目前已有充分證據表明ITP病人血漿中有抗血小板抗體存在，稱為血小板相關抗體（PAIg），多為IgG。此外，也有報道ITP病人T細胞減少，抑制性T細胞比例增高，少數病人血小板表面結合的C3也增高，可能是導致血小板免疫性破壞的因素之一。
　　3.肝、脾因素　脾是ITP病人血小板相關抗體（PAIg）的產生部位，也是血小板破壞的主要場所，被抗體結合的血小板，通過脾臟時容易在脾竇被滯留，因此增加了血小板在脾臟滯留的時間以及被單核-巨噬細胞系統吞噬、清除的可能性。而肝臟在血小板的破壞中的作用與脾臟類同。發病期間血小板壽命明顯縮短，約1～3天（正常血小板平均壽命為7～11天），急性型更短。
　　4.其他因素　慢性型多見于育齡期女性，可能與雌激素水平增高抑制血小板生成及促進單核-巨噬細胞對抗體結合血小板的破壞有關。
　　（二）臨床表現
　　1.急性型　多見于兒童，多數發病前1～4周有上呼吸道或病毒感染史。起病急驟，有發熱、畏寒及全身廣泛性出血，皮膚黏膜瘀點、瘀斑，甚至出現血腫、血泡；也可出現消化道和泌尿道的出血，少數病人約1％～4％并發顱內出血，而危及生命。病程常呈自限性，在數周內恢復，僅有少數病程超過半年而轉為慢性。
　　2.慢性型　多見于青年女性，起病緩慢，一般出血癥狀輕，常表現反復發作的皮膚黏膜瘀點、瘀斑，女性多表現月經過多。每次可持續數周或數月，甚至數年，部分病人可因感染等致病情加重，出現嚴重的內臟出血。反復發作者可有輕度脾臟腫大。
　　（三）輔助檢查
　　1.血象　血小板減少，急性型多低于20×10⁹／L，慢性型常在（30～80）×10⁹／L，涂片中可見巨大畸形血小板。白細胞多無變化，血紅蛋白多少與出血程度有關。
　　2.骨髓象　巨核細胞增多或正常。急性型以幼稚巨核細胞增多為主，成熟型巨核細胞較少見；慢性型以顆粒型巨核細胞為主，但缺乏血小板生成型巨核細胞。
　　3.其他　出血時間延長、束臂試驗陽性、血塊收縮不良；血小板壽命縮短，急性型可縮短至幾小時，慢性型縮短1～2天；80％以上ITP病人PAIg（多為PAIgG）和血小板相關補體（PAC3）增高，緩解期可恢復正常。
　　（四）治療原則
　　1.一般療法　出血嚴重、血小板明顯減少者應臥床休息，防止各種創傷及顱內出血。可用一般止血藥如維生素C、維生素P、卡巴克絡、酚磺乙胺等。
　　2.糖皮質激素　為本病首選藥物。其作用機制是：抑制單核-吞噬細胞系統吞噬和破壞附有抗體的血小板；減少PAIgG的形成；抑制抗原-抗體反應；改善毛細血管脆性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。常用潑尼松口服，待血小板接近正常可逐漸減量，緩解后以每天5～10mg維持量治療3～6個月，病情嚴重者可靜脈滴注地塞米松或甲潑尼龍。
　　3.脾切除　可減少血小板破壞及抗體產生的場所。對糖皮質激素治療無效或依賴者、出血癥狀頑固或危及生命（如顱內出血）者宜盡早進行脾切除。一般在脾切除24小時內血小板即升至正常，即使術后血小板回升不理想，也可減少糖皮質激素用量。
　　4.免疫抑制劑　經以上治療效果不理想者，可采用免疫抑制劑治療，但不做為首選。常用藥物有：長春新堿、環磷酰胺、硫唑嘌呤等，環孢素等主要用于難治性血小板減少性紫癜的治療。
　　5.輸血及血小板懸液　適用于嚴重出血者或脾切除術前準備。輸新鮮血或濃縮血小板懸液有較好的止血效果，但不宜反復多次輸血以防產生同種抗體，使血小板破壞加速而影響療效。
　　（五）護理措施
　　1.減少活動　急性出血期應絕對臥床休息，限制活動，并囑病人離床活動要謹慎小心，避免外傷，以防再出血。慢性出血或輕度出血時應囑病人多休息，避免不必要的活動。
　　2.飲食護理　宜給予高熱量、高蛋白質，高維生素、少渣軟食，以防止出血引起營養、體力不支，少渣軟食可減少對胃腸道的刺激，避免損傷口腔黏膜。
　　3.病情監測　密切觀察生命體征及神志變化，注意出血部位及出血量，有無內臟及顱內出血的癥狀、體征。注意治療后出血情況有無改善，血小板計數等化驗結果的變化。
　　4.預防出血的護理　血小板計數低于（30～40）×10⁹／L，應絕對臥床休息，減少活動。低于20×10⁹／L，進流質、半流質和少渣飲食，保持大便通暢，有便秘者應給予開塞露或溫水灌腸輔助排便，以防因便秘用力而引起顱內壓增高導致顱內出血。
　　5.預防感染的護理　病人長期應用糖皮質激素，易誘發或加重感染，使病人病情加重，故應加強預防和控制感染，具體護理措施參見 “再生障礙性貧血”部分。
　　6.用藥護理　長期應用糖皮質激素者特別是大劑量應用時，不良反應明顯，具體護理措施參見 “原發性腎病綜合征”部分。
　　（六）健康教育
　　慢性病人適當限制活動；血小板低于50×10⁹／L，勿傲較強體力活動，可適當散步，預防各種外傷；避免使用損傷血小板的藥物，如阿司匹林、雙嘧達莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等；定期門診復查，堅持治療。
　　本病急性型大多數病人數周至4個月可恢復正常，慢性型常反復發作多遷延不愈，可達數年或更長時間，很少自然緩解。
　　例題：
　　慢性特發性血小板減少性紫癜最常見的出血部位為
　　A.皮膚、黏膜
　　B.生殖道
　　C.消化道
　　D.顱內
　　E.泌尿道

　　 [答疑編號500697060201]
　　『正確答案』A

　　女，32歲，患慢性特發性血小板減少性紫癜，經常出血不止，經強的松治療6個月后癥狀無好轉，最近出血更為嚴重，實驗室檢查血小板較低，應選擇哪項治療措施為妥
　　A.改為地塞米松治療
　　B.應用免疫抑制劑
　　C.做脾切除
　　D.大量血漿置換術
　　E.輸血小板懸液

　　 [答疑編號500697060202]
　　『正確答案』C

　　某病人因特發性血小板減少性紫癜而入院，且長期應用糖皮質激素治療，當患者詢問護士此藥常見副作用時，回答不應包括下列哪一項
　　A．感染
　　B．糖尿病
　　C．高血壓
　　D．多毛癥
　　E．末梢神經炎

　　 [答疑編號500697060203]
　　『正確答案』E

　　有關特發性血小板減少性紫癜的護理，哪項不妥；
　　A．眼底出血者警惕顱內出血
　　B．避免粗硬食物，以免粘膜損傷
　　C．女性病人應避孕
　　D．血小板在50×10⁹／L(5萬/μl)以下，不要進行強體力活動
　　E．告知病人本病預后較差

　　 [答疑編號500697060204]
　　『正確答案』E