第十一章　結(jié)締組織疾病患兒的護(hù)理

第一節(jié)　風(fēng)濕熱

　　本節(jié)考點(diǎn)：
　　（1）病因及發(fā)病機(jī)制
　　（2）臨床表現(xiàn)
　　（3）輔助撿查
　　（4）治療要點(diǎn)
　　（5）護(hù)理措施
　　結(jié)締組織病是指以結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性為主要病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等癥狀的一組疾患，亦稱為風(fēng)濕性疾病。
　　風(fēng)濕熱是一種具有反復(fù)發(fā)作傾向的全身結(jié)締組織病，其發(fā)病與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，多伴有關(guān)節(jié)炎、心臟炎，較少出現(xiàn)環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)或舞蹈病。發(fā)病年齡以5～15歲多見。以冬春季節(jié)、寒冷、潮濕地區(qū)發(fā)病率高，如治療不徹底可形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。

　　一、病因及發(fā)病機(jī)制
　　尚不完全清楚，多數(shù)認(rèn)為風(fēng)濕熱與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應(yīng)相關(guān)：①變態(tài)反應(yīng)：有些抗鏈球菌抗體可與人的心臟、丘腦和丘腦下核等組織發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷，還可因鏈球菌菌體成分及其產(chǎn)物與相應(yīng)抗體作用形成的免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、心肌、心瓣膜，導(dǎo)致Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷；②自身免疫：風(fēng)濕性心臟病患兒可出現(xiàn)抗心肌抗體，損傷心肌組織發(fā)生心臟炎。近年研究提示病毒也是致病因素，但尚未被公認(rèn)。

　　二、臨床表現(xiàn)
　　約半數(shù)病例在發(fā)病前1～4周有上呼吸道感染史。關(guān)節(jié)炎通常呈急性起病，心臟炎及舞蹈病初發(fā)時(shí)多呈緩慢過程。風(fēng)濕熱臨床表現(xiàn)輕重不一，取決于疾病侵犯的部位和程度。
　　（一）一般表現(xiàn)
　　發(fā)熱，熱型不規(guī)則，有面色蒼白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等癥狀。
　　（二）主要表現(xiàn)
　　1.心臟炎　是本病最嚴(yán)重的表現(xiàn)，小兒風(fēng)濕熱以心臟炎起病占40％～50％，年齡愈小，心臟受累的機(jī)會(huì)愈多，以心肌炎及心內(nèi)膜炎多見，亦可發(fā)生全心炎。
　　（1）心肌炎：輕者可無癥狀。常見心率增快與體溫升高不成比例，心尖區(qū)第一心音減弱，可出現(xiàn)期前收縮、心動(dòng)過速等心律失常。心尖部可聞及Ⅱ～Ⅲ收縮期雜音，為相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全及狹窄的表現(xiàn)。心電圖變化有一度房室傳導(dǎo)阻滯、ST段下移、T波改變等。重者可伴不同程度的心力衰竭、心尖搏動(dòng)彌散，心臟擴(kuò)大、心音低鈍及奔馬律。
　　（2）心內(nèi)膜炎：主要侵犯二尖瓣，其次為主動(dòng)脈瓣。二尖瓣關(guān)閉不全表現(xiàn)為心尖部全收縮期雜音，向腋下傳導(dǎo)，左側(cè)臥位聽診明顯，有時(shí)可聞及二尖瓣相對(duì)狹窄所致舒張期雜音；約20％發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，在胸骨左緣第3肋間可聞及舒張期嘆氣樣雜音。多次復(fù)發(fā)可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，導(dǎo)致風(fēng)濕性心瓣膜病。
　　（3）心包炎：有心包炎表現(xiàn)者，多存在全心炎。臨床表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛、心動(dòng)過速、呼吸困難，有5％～10％病例心底部聽到心包摩擦音；少數(shù)積液量多時(shí)心前區(qū)搏動(dòng)消失，心音遙遠(yuǎn)，有頸靜脈怒張、肝大等心包填塞表現(xiàn)；X線檢查心搏動(dòng)減弱或消失，心影向兩側(cè)擴(kuò)大呈燒瓶狀；心電圖示低電壓，早期ST段抬高，隨后ST段回到等電位線，并出現(xiàn)T波改變。
　　2.關(guān)節(jié)炎　年長兒多見，以游走性和多發(fā)性為特點(diǎn)，主要累及膝、踝、肩、肘、腕等大關(guān)節(jié)，局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，以疼痛和功能障礙為主。經(jīng)治療關(guān)節(jié)功能可恢復(fù)，不留強(qiáng)直或畸形。輕癥患兒僅有關(guān)節(jié)酸痛而無局部紅、腫表現(xiàn)。
　　3.舞蹈病　女童多見，是一種累及椎體外系的風(fēng)濕性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為以四肢和面部肌肉為主的輕重程度不等的、不自主、不協(xié)調(diào)、無目的的快速運(yùn)動(dòng)，呈現(xiàn)皺眉、擠眼、努嘴、伸舌等奇異面容和顏面肌肉抽動(dòng)、聳肩等動(dòng)作，在興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后消失。輕癥可在數(shù)周內(nèi)消失，病重者即使治療也要持續(xù)3～4個(gè)月左右。舞蹈病可單獨(dú)存在或與其他癥狀同時(shí)并存，約40％伴心臟損害，伴關(guān)節(jié)炎者罕見。
　　4.皮下結(jié)節(jié)　常見于復(fù)發(fā)病例，好發(fā)于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)的骨質(zhì)隆起或肌腱附著處，為粟米到豌豆大小、可活動(dòng)無壓痛的硬結(jié)，常在起病數(shù)周后才出現(xiàn)，經(jīng)2～4周自然消失。
　　5.環(huán)形紅斑、結(jié)節(jié)性或多形性紅斑　以環(huán)形紅斑最常見，一般在風(fēng)濕熱后期出現(xiàn)，多分布于軀干及四肢屈側(cè)，呈環(huán)形或半環(huán)形，如錢幣大小，色淡紅或暗紅，邊緣可輕度隆起，環(huán)內(nèi)膚色正常，多于數(shù)小時(shí)或1～2天內(nèi)消失，反復(fù)出現(xiàn)，不留痕跡。

　　三、輔助檢查
　　1.血常規(guī)　常見輕度貧血，周圍血白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增多、伴核左移現(xiàn)象。
　　2.風(fēng)濕熱活動(dòng)期實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)　血沉增快、C反應(yīng)蛋白和黏蛋白增高為風(fēng)濕活動(dòng)重要標(biāo)志。
　　3.抗鏈球菌抗體測(cè)定　抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）、抗鏈球菌激酶（ASK）和抗透明質(zhì)酸酶（AH）增高，說明近期有過鏈球菌感染，提示風(fēng)濕熱可能。

　　四、治療原則
　　1.一般治療　臥床休息，加強(qiáng)營養(yǎng)，補(bǔ)充維生素A、C等。
　　2.抗鏈球菌感染　青霉素每次60萬～80萬U，肌注，用藥時(shí)間不少于2周，青霉素過敏者可改用紅霉素，劑量每日30～50mg/kg，分4次口服。
　　3.抗風(fēng)濕治療　以應(yīng)用水楊酸鹽或腎上腺皮質(zhì)激素為主。心臟炎時(shí)宜早期使用腎上腺皮質(zhì)激素，常用潑尼松每日1.5～2mg/kg，或地塞米松每日0.15～0.3mg/kg，分次口服，重癥可靜脈滴注地塞米松，癥狀好轉(zhuǎn)后逐漸減量至停藥。總療程8～12周。在停用激素之前要用阿司匹林治療量接替，以防激素停藥反跳。無心臟炎患兒可用阿司匹林，每日80～100mg/kg，分4次口服，至體溫恢復(fù)正常、關(guān)節(jié)腫痛消失和實(shí)驗(yàn)室活動(dòng)性指標(biāo)正常后，劑量減半，總療程4～8周。
　　4.舞蹈病治療　藥物療效不佳，一般采用支持和對(duì)癥療法。可口服苯巴比妥、氯丙嗪和地西泮等鎮(zhèn)靜。

　　五、護(hù)理措施
　　1.防止發(fā)生嚴(yán)重的心功能損害
　　（1）觀察病情：注意患兒面色、呼吸、心率、心律及心音的變化，如有煩躁不安、面色蒼白、多汗、氣急等心力衰竭的表現(xiàn)，及時(shí)處理。
　　（2）限制活動(dòng)：根據(jù)病情限制活動(dòng)量。急性期臥床休息2周，有心臟炎時(shí)輕者絕對(duì)臥床4周，重者6～12周，至急性癥狀完全消失，血沉接近正常時(shí)方可下床活動(dòng)，伴心力衰竭者待心功能恢復(fù)后再臥床3～4周。活動(dòng)量應(yīng)據(jù)心率、心音、呼吸、有無疲勞而調(diào)節(jié)。一般恢復(fù)至正常活動(dòng)量所需時(shí)間是，無心臟受累者1個(gè)月，輕度心臟受累者2～3個(gè)月，嚴(yán)重心臟炎伴心力衰竭者6個(gè)月。
　　（3）加強(qiáng)飲食管理：給予易消化、富于營養(yǎng)的食物，少量多餐，有心力衰竭者適當(dāng)限制鹽和水，詳細(xì)記錄出入水量，并保持大便通暢。
　　（4）藥物治療：遵醫(yī)囑抗風(fēng)濕治療，有心力衰竭者加用洋地黃制劑，同時(shí)配合吸氧、利尿、維持水電解質(zhì)平衡等治療。
　　（5）作好一切生活護(hù)理。
　　2.減輕關(guān)節(jié)疼痛　關(guān)節(jié)痛時(shí)，可讓患兒保持舒適的體位，避免痛肢受壓，移動(dòng)肢體時(shí)動(dòng)作輕柔，用熱水袋熱敷局部關(guān)節(jié)以止痛，并作好皮膚護(hù)理。
　　3.心理護(hù)理　關(guān)心愛護(hù)患兒，耐心解釋各項(xiàng)檢查、治療、護(hù)理措施的意義，爭取合作。及時(shí)解除患兒的各種不適感，如發(fā)熱、出汗、疼痛等，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。
　　4.正確用藥，觀察藥物作用　服藥期間應(yīng)注意觀察藥物副作用，如阿司匹林可引起胃腸道反應(yīng)、肝功能損害和出血，飯后服用或同服氫氧化鋁可減少對(duì)胃黏膜的刺激，加用維生素K可防止出血；潑尼松可引起消化道潰瘍、腎上腺皮質(zhì)功能不全、精神癥狀、血壓增高、電解質(zhì)紊亂、抑制免疫等，應(yīng)密切觀察：心肌炎時(shí)對(duì)洋地黃敏感且易出現(xiàn)中毒，服藥期間應(yīng)注意有無惡心、嘔吐、心律不齊、心動(dòng)過緩等副作用，并應(yīng)注意補(bǔ)鉀。
　　5.降低體溫　密切觀察體溫變化，注意熱型。高熱時(shí)采用物理降溫并遵醫(yī)囑抗風(fēng)濕治療。
　　6.健康教育　向患兒及家長講解疾病的有關(guān)知識(shí)和護(hù)理要點(diǎn)，使家長學(xué)會(huì)病情觀察、預(yù)防感染和防止復(fù)發(fā)的各種措施，合理安排患兒的日常生活，防止受涼，改善居住條件，避免寒冷潮濕，避免去公共場(chǎng)所，不參加劇烈的活動(dòng)以免過勞，定期門診復(fù)查。

第二節(jié)　兒童類風(fēng)濕病

　　本節(jié)考點(diǎn)：
　　（1）病因及發(fā)病機(jī)制
　　（2）臨床表現(xiàn)
　　（3）輔助檢查
　　（4）治療要點(diǎn)
　　（5）護(hù)理措施
　　兒童類風(fēng)濕病是一種全身性結(jié)締組織病，多發(fā)于16歲以下的兒童。臨床主要表現(xiàn)為長期不規(guī)則發(fā)熱及關(guān)節(jié)腫痛，常伴皮疹、肝脾淋巴結(jié)腫大，若反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)畸形和功能喪失。年齡越小，全身癥狀越重，年長兒常以關(guān)節(jié)癥狀為主。
　　（一）病因及發(fā)病機(jī)制
　　病因不清，一般認(rèn)為與感染（病毒、支原體和其他病原持續(xù)感染）、自身免疫、遺傳及寒冷、潮濕、疲勞、營養(yǎng)不良、外傷、精神因素等有關(guān)。發(fā)病機(jī)制中有一系列復(fù)雜的免疫過程參與，導(dǎo)致了組織損傷。
　　（二）臨床表現(xiàn)
　　本病臨床表現(xiàn)各型極為不同，根據(jù)關(guān)節(jié)癥狀與全身癥狀分為3型。
　　1.全身型　約占JRD的20％，多見于2～4歲幼兒。以全身癥狀起病，發(fā)熱和皮疹為典型癥狀，發(fā)熱呈弛張熱，常高達(dá)40℃以上，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，能自行緩解但易復(fù)發(fā)。發(fā)熱期常伴一過性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多見，隨體溫升降而時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。關(guān)節(jié)癥狀較輕，部分病例后期出現(xiàn)多發(fā)性大關(guān)節(jié)炎癥狀。胸膜、心包或心肌可受累。肝、脾、淋巴結(jié)常有不同程度腫大。
　　2.多關(guān)節(jié)型　約占30％～40％，多見于學(xué)齡兒童。5個(gè)或5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累，起病緩慢，全身癥狀輕，僅有低熱、食欲不振、消瘦、乏力、貧血。其特征是進(jìn)行性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，隨后伴關(guān)節(jié)破壞。關(guān)節(jié)炎可由一側(cè)發(fā)展到對(duì)側(cè)，由指、趾等小關(guān)節(jié)發(fā)展到膝、踝、肘等大關(guān)節(jié)；先呈游走性，后固定對(duì)稱。發(fā)作時(shí)產(chǎn)生腫痛與活動(dòng)受限，晨僵是本型的特點(diǎn)。反復(fù)發(fā)作者關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和強(qiáng)直，并常固定于屈曲位置。可有輕度肝、脾和淋巴結(jié)腫大，約1/4患兒類風(fēng)濕因子陽性，最終有一半以上的患兒有嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎。
　　3.少關(guān)節(jié)型　約占40％～50％，多見于較大兒童。全身癥狀較輕，有低熱或無發(fā)熱，常侵犯單個(gè)或4個(gè)以內(nèi)的關(guān)節(jié)，以膝、踝、肘大關(guān)節(jié)為主，多無嚴(yán)重的關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。少數(shù)患兒伴虹膜睫狀體炎，有的可出現(xiàn)髖及骶髂關(guān)節(jié)受累，甚至發(fā)展為強(qiáng)直性脊柱炎。由于慢性虹膜睫狀體炎可致失明，故應(yīng)對(duì)少關(guān)節(jié)型患兒每3～4個(gè)月定期進(jìn)行裂隙燈檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療。
　　（三）輔助檢查
　　1.血液檢查　在活動(dòng)期可有輕度或中度貧血，多數(shù)患兒白細(xì)胞數(shù)增高，以中性粒細(xì)胞增高為主；血沉加快、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白大多增高。
　　2.免疫檢測(cè)　IgG、IgM、IgA均增高，部分病例類風(fēng)濕因子和抗核抗體可為陽性。
　　3.X線檢查　早期可見關(guān)節(jié)附近軟組織腫脹；晚期可見骨質(zhì)疏松和破壞，關(guān)節(jié)腔變窄，關(guān)節(jié)面融合，骨膜反應(yīng)和關(guān)節(jié)半脫位。
　　（四）治療原則
　　本病治療原則為減輕或消除癥狀，維持正常生活，保持關(guān)節(jié)功能，防止關(guān)節(jié)畸形。
　　1.一般治療　急性期應(yīng)臥床休息，合理飲食，病情好轉(zhuǎn)后適當(dāng)活動(dòng)。有關(guān)節(jié)變形、肌肉萎縮、活動(dòng)受限等病變時(shí)應(yīng)配合理療、熱敷、紅外線照射、按摩、醫(yī)療體育，必要時(shí)作矯形手術(shù)。
　　2.藥物治療　應(yīng)用抗炎藥物，根據(jù)藥物作用長短分為快作用（非甾類抗炎藥）類、慢作用（病情緩解藥）類、類固醇激素和免疫抑制劑等。
　　（1）非甾類抗炎藥（NSAID）：是治療早期JRD、改善臨床癥狀必不可少的藥物。臨床上可選用萘普生、布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）、雙氯芬酸（扶他林）、吡羅昔康（炎痛喜康）等。這些NSAID雖能充分控制關(guān)節(jié)癥狀，對(duì)發(fā)熱等關(guān)節(jié)外癥狀亦有效，但對(duì)JRD的關(guān)節(jié)破壞病程無阻止作用，不能防止關(guān)節(jié)畸形和強(qiáng)直。對(duì)病情重、進(jìn)展快或經(jīng)短期NSAID治療病情未能控制的患兒應(yīng)盡早使用慢作用類藥物。
　　（2）病情緩解藥物（DMARD）或慢作用的抗風(fēng)濕藥：如NSAID類治療3～6個(gè)月無效，加用羥氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等。
　　（3）類固醇激素：內(nèi)臟受累，特別是伴有心肌和眼部病變者，宜早用激素，常用潑尼松。
　　（4）免疫抑制劑：適用于上述藥物均無效或有嚴(yán)重反應(yīng)者，或伴有嚴(yán)重合并癥的重癥JRD。常用硫唑嘌呤與環(huán)磷酰胺，可單獨(dú)使用或與激素聯(lián)合應(yīng)用，應(yīng)注意副作用。
　　（五）護(hù)理措施
　　1.降低體溫
　　（1）密切監(jiān)測(cè)體溫變化，注意熱型。觀察有無皮疹、眼部受損及心功能不全表現(xiàn)，有無脫水體征。高熱時(shí)采用物理降溫法（有皮疹者忌用酒精擦浴），及時(shí)擦干汗液，更換衣服，保持皮膚清潔，防止受涼。
　　（2）保證患兒攝入充足水分及熱量，并給予患兒高熱量、高蛋白、高維生素、易消化飲食。
　　（3）遵醫(yī)囑使用抗炎藥物進(jìn)行病因治療。
　　2.減輕關(guān)節(jié)疼痛，維護(hù)關(guān)節(jié)功能
　　（1）急性期應(yīng)臥床休息，注意患兒體位。注意觀察關(guān)節(jié)炎癥狀，如有無晨僵、疼痛、腫脹、熱感、運(yùn)動(dòng)障礙及畸形。可利用夾板、沙袋固定患肢于舒適的位置以減輕關(guān)節(jié)疼痛，用被架保護(hù)患肢不受壓。教給患兒用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部濕熱敷止痛。
　　（2）急性期過后盡早開始關(guān)節(jié)的康復(fù)治療，指導(dǎo)家長幫助患兒做被動(dòng)關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)和按摩，經(jīng)常變換體位。鼓勵(lì)患兒在日常生活活動(dòng)中盡量獨(dú)立，并提供幫助獨(dú)立的設(shè)備。設(shè)計(jì)出允許范圍內(nèi)的游戲，將治療性運(yùn)動(dòng)融入游戲中，如游泳、拋球、騎腳踏車、踢球、捻黏土等，以恢復(fù)關(guān)節(jié)功能，防止畸形。若運(yùn)動(dòng)后關(guān)節(jié)疼痛腫脹加重可暫時(shí)停止運(yùn)動(dòng)。對(duì)關(guān)節(jié)畸形的患兒，注意防止外傷。
　　3.藥物副作用的觀察　非甾體類抗炎藥常見副作用有胃腸道反應(yīng)，此外對(duì)凝血功能、肝、腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有影響。故長期用藥應(yīng)每2～3個(gè)月檢查血象、肝、腎功能。
　　4.心理護(hù)理與健康教育　關(guān)心患兒，多與患兒及家長溝通，了解病情，并給予精神安慰，提高他們戰(zhàn)勝疾病的信心。指導(dǎo)患兒及家長作好受損關(guān)節(jié)的功能鍛煉，幫助患兒克服因慢性病或殘疾造成的自卑心理。鼓勵(lì)父母不要過度保護(hù)患兒，多讓患兒置身于現(xiàn)實(shí)生活的環(huán)境，并且多嘗試新的活動(dòng)，獎(jiǎng)賞其獨(dú)立性。

第三節(jié)　過敏性紫癜

　　本節(jié)考點(diǎn)：
　　（1）病因及發(fā)病機(jī)制
　　（2）臨床表現(xiàn)
　　（3）輔助檢查
　　（4）治療要點(diǎn)
　　（5）護(hù)理措施
　　過敏性紫癜，又稱舒-亨綜合征是小兒時(shí)期最常見的一種血管炎，以毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性炎癥為病理基礎(chǔ)。臨床特點(diǎn)除皮膚紫癜外，常有過敏性皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血和血尿等。主要見于學(xué)齡期兒童，男女發(fā)病比例為2：1，四季均可發(fā)病，但冬、春季多見。病程有時(shí)遷延反復(fù)，但預(yù)后多良好。
　　（一）病因及發(fā)病機(jī)制
　　病因不清，目前認(rèn)為與某種致敏因素引起的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。致敏原可為病原體（細(xì)菌、病毒或寄生蟲等）、藥物（抗生素、磺胺藥、異煙肼、水楊酸類、苯巴比妥鈉等）、食物（魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等）及其他（花粉吸入、昆蟲叮咬、疫苗注射等）。機(jī)體對(duì)這些因素產(chǎn)生不恰當(dāng)?shù)拿庖邞?yīng)答，形成免疫復(fù)合物沉積于小血管，引起皮膚、胃、腸、關(guān)節(jié)的廣泛性毛細(xì)血管炎，導(dǎo)致水腫和出血。
　　（二）臨床表現(xiàn)
　　多為急性起病，病前1～3周常有上呼吸道感染史。約半數(shù)患兒出現(xiàn)不規(guī)則低熱和乏力、精神萎靡、納差等全身癥狀。皮膚、關(guān)節(jié)、消化道和腎臟是主要累及部位，并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
　　1.皮膚紫癜　常為首發(fā)癥狀，幾乎所有患兒均見典型皮膚紫癜，常見于下肢和臀部，以下肢伸面為多，對(duì)稱分布，嚴(yán)重者累及上肢、軀干，面部少見。典型紫癜變化規(guī)律為初起出現(xiàn)紫紅色蕁麻疹及各型紅斑、斑丘疹，壓之褪色，高出皮膚，可有輕度癢感，此后紅斑中心發(fā)生點(diǎn)狀出血，顏色加深呈紫紅色，壓不褪色。可反復(fù)分批出現(xiàn)，新舊出血點(diǎn)并存，少數(shù)重癥患兒紫癜可大片融合成大皰伴出血性壞死。
　　2.消化道癥狀　約有2/3患兒可出現(xiàn)消化道癥狀，多出現(xiàn)在皮疹發(fā)生一周內(nèi)，亦可發(fā)生于紫癜出現(xiàn)之前。患兒突發(fā)腹痛，伴惡心、嘔吐或便血，腹痛位于臍周或下腹部，是由于腸道病變引起腸蠕動(dòng)增強(qiáng)或痙攣所致。偶發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血壞死性小腸炎。此型臨床稱為“腹型”。
　　3.關(guān)節(jié)疼痛及腫脹　約1/3患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，多累及膝、踝、肘等關(guān)節(jié)，可單發(fā)亦可多發(fā)，呈游走性，一般無紅、熱，有積液，不遺留關(guān)節(jié)畸形。偶爾關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)在紫癜前1～2天。此型臨床稱“關(guān)節(jié)型”。
　　4.腎臟癥狀　約半數(shù)患兒有腎臟損害的臨床表現(xiàn)，尸檢發(fā)現(xiàn)幾乎百分之百患兒有不同程度腎病變。常在病程1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型，伴血壓增高和浮腫，稱為紫癜性腎炎。少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。一般患兒腎損害較輕，個(gè)別重癥出現(xiàn)大量蛋白尿、氮質(zhì)血癥、高血壓或高血壓腦病，極少數(shù)因急性腎衰竭死于尿毒癥。此型臨床稱為“腎型”。
　　5.其他　中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，患兒偶可因顱內(nèi)出血導(dǎo)致失語、癱瘓、昏迷、驚厥，以及肢體麻痹。個(gè)別患兒有鼻出血、牙齦出血、咯血等出血表現(xiàn)。
　　以上癥狀可單獨(dú)出現(xiàn)，也可幾種同時(shí)存在，同時(shí)存在幾種臨床表現(xiàn)時(shí)稱“混合型”。
　　（三）輔助檢查
　　約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。外周血白細(xì)胞數(shù)正常或輕度增高，可伴嗜酸性粒細(xì)胞增高。血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血塊退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常。尿液檢查與腎小球腎炎相類似，可有血尿、蛋白尿、管型。大便潛血試驗(yàn)可呈陽性反應(yīng)。血清IgA濃度往往增高，IgG、IgM水平升高或正常。
　　（四）治療原則
　　本病無特效療法。急性發(fā)作期注意臥床休息，控制感染，對(duì)癥處理和積極尋找并避免過敏原。
　　1.應(yīng)用腎上腺糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑　皮質(zhì)激素能有效緩解免疫損傷，解除腸道痙攣，減輕腸壁水腫，因此，對(duì)腹型紫癜最有效。但不能阻止病變發(fā)生或縮短病程，也不能防止復(fù)發(fā)。一般僅于急性發(fā)作癥狀明顯時(shí)服用潑尼松，劑量：每日1～2mg/kg，癥狀緩解后即可停藥。若并發(fā)腎炎且經(jīng)激素治療無效者，可試用環(huán)磷酰胺治療，以抑制嚴(yán)重免疫損傷。
　　2.止血、脫敏等對(duì)癥處理　卡巴克洛可增加毛細(xì)血管對(duì)損傷的抵抗力；用大劑量維生素C（2～5g/d）、抗組胺藥物或靜脈滴注鈣劑可減輕一些過敏反應(yīng)強(qiáng)度，恢復(fù)毛細(xì)血管內(nèi)壁完整性，緩解部分患兒腹痛癥狀。有感染者應(yīng)積極應(yīng)用有效抗生素治療，控制感染。對(duì)于單純皮膚和關(guān)節(jié)癥狀者應(yīng)用阿司匹林，可使關(guān)節(jié)消腫減痛，但要注意防止引起腸道出血。
　　（五）護(hù)理措施
　　1.促進(jìn)皮膚恢復(fù)正常功能
　　（1）觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布，是否反復(fù)出現(xiàn)，可繪成人體圖形，每日詳細(xì)記錄皮疹變化情況。
　　（2）保持皮膚清潔，防擦傷和小兒抓傷，如有破潰及時(shí)處理，防出血和感染；衣著寬松、柔軟，保持清潔、干燥。
　　（3）避免接觸可能的各種致敏原，同時(shí)遵醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥等。
　　2.減輕或消除關(guān)節(jié)腫痛與腹痛
　　（1）對(duì)關(guān)節(jié)型病例應(yīng)觀察疼痛及腫脹情況，保持患肢功能位置，協(xié)助患兒選取舒適體位：膝下放一小平枕。使膝關(guān)節(jié)處于伸展位；根據(jù)病情使用熱敷或冷敷，教會(huì)患兒爭用放松、娛樂等方法減輕疼痛。作好日常生活護(hù)理；患兒腹痛時(shí)應(yīng)臥床休息，盡量守護(hù)在床邊。
　　（2）遵醫(yī)囑使用。腎上腺皮質(zhì)激素，以緩解關(guān)節(jié)痛和解除痙攣性腹痛。
　　3.密切觀察病情
　　（1）觀察有無腹痛、便血等情況，同時(shí)注意腹部體征并及時(shí)報(bào)告和處理。有消化道出血時(shí)，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無渣流食，出血量多時(shí)要考慮輸血并禁食，經(jīng)靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。
　　（2）觀察尿色、尿量、尿液性狀及尿比重的改變，定時(shí)做尿常規(guī)檢查，若有血尿和蛋白尿，提示紫瘢性腎炎，按腎炎護(hù)理。
　　4.健康教育　應(yīng)針對(duì)具體情況予以解釋，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。作好出院指導(dǎo)，有腎及消化道癥狀者宜在癥狀消失后3個(gè)月復(fù)查；同時(shí)教會(huì)患兒和家長繼續(xù)觀察病情，合理調(diào)配飲食，定期來院復(fù)查，及早發(fā)現(xiàn)腎臟并發(fā)癥。

第四節(jié)　皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

　　本節(jié)考點(diǎn)：
　　（1）病因及發(fā)病機(jī)制
　　（2）臨床表現(xiàn)
　　（3）輔助檢查
　　（4）治療要點(diǎn)
　　（5）護(hù)理措施
　　皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，是一種以變態(tài)反應(yīng)性全身小血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大。嬰幼兒多見。男：女為1.5:1。本病雖四季可見，但每年4～5月及11月至次年1月份發(fā)病相對(duì)較多。我國近年來該病發(fā)病率明顯增高，多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗死是主要死因。
　　（一）病因及發(fā)病機(jī)制
　　病因尚未十分明確。一般認(rèn)為可能與多種病原感染有關(guān)，如EB病毒、反轉(zhuǎn)錄病毒或鏈球菌、丙酸桿菌、支原體、立克次體、塵螨等都曾被認(rèn)為是病原。但均未獲得意見或未得到證實(shí)；現(xiàn)在有越來越多的研究發(fā)現(xiàn)是機(jī)體對(duì)感染原的免疫反應(yīng)參與了其發(fā)病；也有人認(rèn)為與環(huán)境污染、藥物、化學(xué)劑、清潔劑等因素有關(guān)。目前認(rèn)為川畸病是易患宿主對(duì)多種感染原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。
　　（二）臨床表現(xiàn)
　　病程多為6～8周，有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。
　　1.主要表現(xiàn)
　　（1）發(fā)熱：為最早出現(xiàn)的癥狀，體溫達(dá)38～40℃以上，呈稽留熱或弛張熱，持續(xù)1～2周，抗生素治療無效。
　　（2）皮膚黏膜表現(xiàn)：①皮疹：在發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后不久出現(xiàn)，呈向心性、多形性，最常見為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹，其次為深紅麻疹斑丘疹，還可見到猩紅熱樣皮疹，無水皰或結(jié)痂；②肢端變化：為本病特征，在急性發(fā)熱早期，手足皮膚廣泛硬性水腫，指、趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，并有疼痛和關(guān)節(jié)強(qiáng)直，繼之手掌和腳底彌漫性紅斑，體溫漸降時(shí)，手足皮疹和硬性水腫也消退，同時(shí)出現(xiàn)指、趾端膜狀脫屑，重者指、趾甲亦可脫落；③黏膜表現(xiàn)：雙眼球結(jié)膜充血，但無膿性分泌物或流淚；口腔咽部黏膜呈彌漫性充血，唇紅、干燥、皸裂、出血或結(jié)痂，舌乳頭突起呈“楊梅舌”。充血癥狀持續(xù)于整個(gè)發(fā)熱期。
　　（3）淋巴結(jié)腫大：一般在發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后。3天出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大，常位于單側(cè)頸部，少數(shù)為雙側(cè)，質(zhì)硬，輕壓痛，局部皮膚不發(fā)紅、不化膿。有時(shí)枕后或耳后淋巴結(jié)亦可累及。
　　2.心血管癥狀和體征　少見，是川崎病最嚴(yán)重的表現(xiàn)。常于發(fā)病1～6周出現(xiàn)癥狀，也可遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年后才發(fā)生。在急性發(fā)熱期可表現(xiàn)為心臟雜音、心律不齊、心臟擴(kuò)大和心力衰竭等；在亞急性期和恢復(fù)期，可因冠狀動(dòng)脈炎和動(dòng)脈瘤而發(fā)生心肌梗死，約半數(shù)病人的動(dòng)脈瘤可在1年內(nèi)消散。
　　3.其他伴隨癥狀　可出現(xiàn)膿尿和尿道炎，或嘔吐、腹瀉、腹痛，少數(shù)患兒可發(fā)生肝大、輕度黃疸和血清轉(zhuǎn)氨酶活性升高等。
　　（三）輔助檢查
　　1.血液檢查　輕度貧血，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，以中性粒細(xì)胞增高為主，有核左移現(xiàn)象。血沉增快，C反應(yīng)蛋白增高，免疫球蛋白增高，為炎癥活動(dòng)指標(biāo)。血小板早期正常，第2～3周顯著增高。部分病例轉(zhuǎn)氨酶、血清膽紅素增高。
　　2.心血管系統(tǒng)檢查　有心臟受損者可見心電圖和超聲心動(dòng)圖改變。心電圖主要為ST段和T波改變、P-R間期和Q-T間期延長、低電壓、心律失常等。二維超聲心動(dòng)圖是診斷及隨訪冠狀動(dòng)脈病變的最佳方法，安全、可靠、方便、重復(fù)性好。冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈瘤樣改變，于病程的第2～3周檢出率最高，多在病程1～2年恢復(fù)。
　　3.其他　腦脊液白細(xì)胞增高，以淋巴細(xì)臌增高為主。尿沉渣中自細(xì)胞數(shù)增多，輕度蛋白尿。
　　（四）治療原則
　　除對(duì)癥、支持療法外，主要是減輕血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集，并預(yù)防冠狀動(dòng)脈瘤及動(dòng)脈栓塞。
　　1.阿司匹林　為首選藥物，具有抗炎、抗凝作用。早期與免疫球蛋白聯(lián)用可控制急性炎癥過程，減少冠狀動(dòng)脈病變。用法每日：30～50mg/kg，分3～4次口服，熱退后可減為每日3～5mg/kg，持續(xù)用藥至癥狀消失，血沉正常，共約1～3月。
　　2.雙嘧達(dá)奠（潘生丁）　血小板顯著增多或有冠狀動(dòng)脈病變、血栓形成者加用雙嘧達(dá)莫。每日3～5mg/h，分2～3次口服，用至冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑縮到＜3mm。
　　3.大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（HDIVIG）　早期（病程10天以內(nèi)）應(yīng)用可明顯減少冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生，尤其適用于具有發(fā)生動(dòng)脈瘤高危因素者。用法：每日400mg/kg，連用5天，或單劑量丙種球蛋白2g/kg，于12小時(shí)內(nèi)靜脈點(diǎn)滴。
　　4.其他　應(yīng)用抗生素控制繼發(fā)感染；有心肌損害者可用ATP、輔酶A等。
　　（五）護(hù)理措施
　　1.降低體溫
　　（1）急性期患兒應(yīng)絕對(duì)臥床休息。保證病室適當(dāng)?shù)臏貪穸取１O(jiān)測(cè)體溫變化，觀察熱型及伴隨癥狀，以便及時(shí)采取治療護(hù)理措施，警惕高熱驚厥的發(fā)生。
　　（2）評(píng)估患兒體液狀態(tài)，給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白質(zhì)的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食。鼓勵(lì)患兒多飲水或靜脈補(bǔ)液。
　　（3）遵醫(yī)囑進(jìn)行病因治療，注意觀察藥物的療效和副作用，注意阿司匹林的出血傾向和丙種球蛋白的過敏反應(yīng)，一旦發(fā)生及時(shí)處理。
　　2.促進(jìn)皮膚恢復(fù)正常功能　評(píng)估皮膚病損情況。保持皮膚清潔，衣被質(zhì)地柔軟而清潔，以減少對(duì)皮膚的刺激。每次便后清洗臀部。勤剪指甲，以免抓傷、擦傷。對(duì)半脫的痂皮應(yīng)用干凈剪刀剪除，切忌強(qiáng)行撕脫，防止出血和繼發(fā)感染。每日用生理鹽水洗眼1～2次，也可涂眼膏，以保持眼的清潔預(yù)防感染。
　　3.促進(jìn)口腔黏膜恢復(fù)，防止發(fā)生感染　評(píng)估患兒口腔衛(wèi)生習(xí)慣及進(jìn)食能力，觀察口腔黏膜病損情況，每日口腔護(hù)理2～3次，晨起、睡前、餐前、餐后漱口，以保持口腔清潔，防止繼發(fā)感染與增進(jìn)食欲。口唇干裂時(shí)可涂護(hù)唇油；口腔潰瘍涂碘甘油以消炎止痛。
　　4.觀察病情　密切監(jiān)測(cè)患兒有無心血管損害的癥狀，如面色、精神狀態(tài)、心率、心律、心音、心電圖改變等，如有以上變化立即進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)，并及時(shí)處理。
　　5.健康教育　對(duì)所有殘留有冠狀動(dòng)脈病變的患兒密切隨訪，每3～6個(gè)月做一次超聲心動(dòng)圖檢查。多發(fā)或較大冠狀動(dòng)脈瘤尚未閉塞者不宜參加體育活動(dòng)。