第二節(jié)　先天性心臟病

　　一、先天性心臟病概述
　　先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的畸形，是小兒最常見的心臟病。發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的5‰～8‰左右，年齡越小，發(fā)病數(shù)越高。致病因素可分為兩類，遺傳因素和環(huán)境因素。遺傳因素，特別是染色體畸變，房、室間隔缺損和動脈干畸形等與第21號染色體長臂某些區(qū)帶的過度復(fù)制或缺損有關(guān)。環(huán)境因素很多，重要的原因有宮內(nèi)感染（風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等），護師考試孕母缺乏葉酸、與大劑量放射線接觸、藥物影響（抗癌藥、甲苯磺丁脲等）、患有代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥）或能造成宮內(nèi)缺氧的慢性疾病。所以，先天性心臟病可能是胎兒周圍的環(huán)境和遺傳因素相互作用的結(jié)果。
　　
　　二、先天性心臟病的分類
　　根據(jù)左右心腔或大血管間有無分流和臨床有無青紫，可分為3類：
　　1.左向右分流型 在左、右心之間或與肺動脈之間具有異常通路，正常情況下，體循環(huán)的壓力高于肺循環(huán)的壓力，左心壓力高于右心壓力，血液從左向右側(cè)分流，故平時不出現(xiàn)青紫。當(dāng)劇烈哭鬧或任何原因使肺動脈或右心室壓力增高并超過左心室時，血液自右向左分流，可出現(xiàn)暫時性青紫。常見房、室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉。
　　2.右向左分流型 為先天性心臟病最嚴(yán)重的一組，因心臟結(jié)構(gòu)的異常，靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環(huán)達到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺動脈流入左心或主動脈，直接進入體循環(huán)，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見有法洛四聯(lián)癥、大動脈錯位等。
　　3.無分流型 心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流。通常無青紫，只有在心力衰竭時才發(fā)生。常見主動脈縮窄和肺動脈狹窄等。
　　
　　三、常見先天性心臟病
　　（一）室間隔缺損（VSD）
　　室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的20%～25%。根據(jù)缺損的位置分為四種類型：①流出道缺損；②流入道缺損；③膜部缺損；④左室右房通道缺損。
　　1.發(fā)病機制 室間隔缺損主要是左、右心室之間有一異常通道，由于左心室壓力高于右心室，缺損所引起的分流是自左向右，所以一般無青紫。哭鬧時，可使右心室壓力增加，缺損分流是自右向左，出現(xiàn)暫時性青紫，當(dāng)肺動脈高壓顯著，產(chǎn)生自右向左分流時，臨床出現(xiàn)持久性青紫，即稱艾森曼格綜合征。
　　2.臨床表現(xiàn) 取決于缺損的大小。小型缺損（缺損直徑≤0.5cm），多發(fā)生于室間隔肌部，因分流量較小，患兒可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響。中型缺損（缺損為O.5～1.Ocm），左向右分流多，體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育，患兒多有乏力、氣短、多汗、生長發(fā)育緩慢，易患肺部感染。大型缺損（缺損＞1.Ocm）常有生長發(fā)育遲緩。左向右分流量增多，體循環(huán)減少，嬰幼兒常出現(xiàn)心力衰竭，表現(xiàn)為乏力、氣短、多汗、呼吸急促、喂養(yǎng)困難。當(dāng)出現(xiàn)肺動脈高壓右向左分流時，可出現(xiàn)青紫。查體可見：胸骨左緣3～4肋間可聞3～5／6級全收縮期反流性雜音，第二心音（P₂）增強，伴有肺動脈高壓者P₂亢進。
　　室間隔缺損易合并發(fā)支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫和急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。
　　預(yù)后：30%～60%膜部室缺和肌部室缺可自行關(guān)閉，多在5歲以前，小型缺損關(guān)閉率高。中、重型缺損者，嬰兒期可反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染，形成重度肺動脈高壓，逆向分流形成艾森曼格氏綜合征而危及生命。
　　3.輔助檢查
　　（1）X線檢查：小、中型缺損者心影大致正常或輕度左房、左室增大。大型缺損者，肺紋理明顯增粗增多，左室、右室均增大。重度肺動脈高壓時，右心室大為主，肺動脈段明顯凸出，肺門血管呈“殘根狀”。有“肺門舞蹈”征。
　　（2）心電圖：小型室缺心電圖正常。分流量大者左房大、左室肥厚或雙室肥厚，重度肺動脈高壓時以右室肥厚為主。
　　（3）超聲心動圖：二維超聲心動圖及彩色多普勒血流顯象示：室間隔連續(xù)性中斷可判定室間隔缺損的部位和缺損的直徑大小；心室水平有左向右分流束（晚期肺動脈高壓可出現(xiàn)右向左分流）；可探測跨隔壓差，并計算出分流量和肺動脈壓力。
　　（4）心導(dǎo)管檢查：必要時行右心導(dǎo)管檢查。可計算分流量、肺動脈壓力及肺血管阻力。對鑒別診斷、判斷病情和選擇手術(shù)適應(yīng)證均有重要參考意義。VSD右室平均血氧含量較右心房血氧含量高0.9百分容積以上，即有診斷意義。http://www.7666av.com/
　　4.治療原則
　　（1）內(nèi)科治療：強心、利尿、抗感染、擴張血管及對癥治療。用抗生素控制感染，強心苷、利尿劑改善心功能。合并肺動脈高壓者，應(yīng)用血管擴張劑，控制潛在肺部感染，爭取早期手術(shù)。
　　（2）外科治療：小型VSD不需手術(shù)治療，中、大型VSD可手術(shù)治療。
　　（3）導(dǎo)管介入性堵閉術(shù)：①適應(yīng)證：膜部缺損：年齡≥3歲，室缺距主動脈瓣≥3mm；肌部室缺≥5mm或術(shù)后殘余分流。②禁忌證：活動性感染性心內(nèi)膜炎；心內(nèi)有贅生物、血栓；重度肺動脈高壓伴雙向分流者。
　　（二）房間隔缺損（ASI））
　　房間隔缺損，約占小兒先心病20%～30%左右。按缺損部位可分為原發(fā)孔（一孔型），繼發(fā)孔（二孔型）
　　1.發(fā)病機制
　　出生后隨著肺循環(huán)血量的增加，左心房壓力超過右心房壓力，分流自左向右，分流量的大小取決于缺損的大小和兩側(cè)心室順應(yīng)性。分流造成右心房和右心室負(fù)荷過重而產(chǎn)生右心房和右心室增大，肺循環(huán)血量增多和體循環(huán)血量減少。分流量大時可產(chǎn)生肺動脈壓力升高，晚期當(dāng)右心房壓力大于左心房壓力時，則可產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。
　　2.臨床表現(xiàn)
　　房間隔缺損的臨床表現(xiàn)隨缺損的大小而不同。缺損小者可無癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音，嬰兒和兒童期多無癥狀。缺損大者，由于體循環(huán)血量減少而表現(xiàn)為氣促、乏力和影響生長發(fā)育，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心力衰竭時，右心房壓力可超過左心房，出現(xiàn)暫時性青紫。查體可見體格發(fā)育落后、消瘦，心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大，胸骨左緣2～3肋間可聞見Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音增強或亢進，并呈固定分裂。
　　預(yù)后：小型房間隔缺損（直徑＜3mm甚至＜3～8mm），1歲前有可能自然關(guān)閉，兒童時期大多數(shù)可保持正常生活，常因雜音不典型，而延誤診斷。缺損較大時，分流量較大，分流量占體循環(huán)血量的30%以上，不經(jīng)治療活至成年時，有可能出現(xiàn)肺動脈高壓。
　　3.輔助檢查
　　（1）胸部X線檢查：心臟外形呈現(xiàn)輕、中度擴大，以右心房、右心室增大為主，肺動脈段突出，肺門血管影增粗，可見肺門“舞蹈”征，肺野充血，主動脈影縮小。
　　（2）心電圖：電軸右偏＋90°～＋180°。不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，部分患兒尚有右心房和右心室肥大。
　　4.治療原則
　　（1）內(nèi)科治療：導(dǎo)管介入堵閉術(shù)堵閉ASD。①適應(yīng)證：二孔型ASD年齡≥3歲，直徑≥5mm，≤36mm；不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。②禁忌證：活動性感染性心內(nèi)膜炎；出血性疾病；重度肺動脈高壓導(dǎo)致右向左分流。
　　（2）外科治療：一孔型。ASD及靜脈竇型ASD，一般外科手術(shù)治療，一旦出現(xiàn)艾森曼格綜合征即為手術(shù)和介入治療禁忌證。
　　（三）動脈導(dǎo)管未閉（PDA）
　　動脈導(dǎo)管未閉是指出生后動脈導(dǎo)管持續(xù)開放，血流從主動脈經(jīng)導(dǎo)管分流至肺動脈，進入左心，并產(chǎn)生病理生理改變。動脈導(dǎo)管未閉約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%～20%，女性較多見。
　　1.發(fā)病機制 動脈導(dǎo)管在胎兒期是肺動脈與主動脈之間正常血液通路。小兒出生后，隨著呼吸的開始，肺循環(huán)壓力降低，血氧分壓提高，動脈導(dǎo)管于生后10～15小時在功能上關(guān)閉。若持續(xù)開放，血液自主動脈經(jīng)未閉導(dǎo)管分流至肺動脈，使肺循環(huán)血量增多，左室容量負(fù)荷加重，產(chǎn)生病理改變即為動脈導(dǎo)管未閉。根據(jù)未閉的動脈導(dǎo)管大小、長短和形態(tài)不一，一般分為三型：①管型；②漏斗型；③窗型。
　　2.臨床表現(xiàn) 患兒女多于男，男女之比為1：2～1：3。臨床癥狀的輕重，取決于導(dǎo)管管徑粗細(xì)和分流量的大小。動脈導(dǎo)管較細(xì)，癥狀較輕或無癥狀。導(dǎo)管粗大者，分流量大，表現(xiàn)為氣急、咳嗽、乏力、多汗、生長發(fā)育落后等。偶見擴大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞。嬰兒期發(fā)生心力衰竭。嚴(yán)重肺動脈高壓時，產(chǎn)生差異性發(fā)紺，下肢青紫明顯，杵狀趾。查體可見：胸骨左緣第2肋間有響亮的連續(xù)性機器樣雜音，占據(jù)整個收縮期和舒張期，伴震顫，傳導(dǎo)廣泛。分流量大時心尖部可聞高流量舒張期隆隆樣雜音。P ₂增強或亢進。周圍血管征陽性：脈壓增大≥40mmHg、可見甲床毛細(xì)血管搏動、觸到水沖脈、可聞及股動脈槍擊音等。
　　預(yù)后：動脈導(dǎo)管的介入治療或手術(shù)治療效果良好。常見并發(fā)癥為充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎。
　　3.輔助檢查
　　（1）X線檢查：分流量小者可正常；分流量大時左房、左室增大；肺動脈高壓時，右心室也明顯增大。
　　（2）心電圖：四種改變可反映分流量大小和肺動脈壓力變化，1/3病例正常；分流量大左房、左室大；雙室增大；肺動脈高壓者右室大為主。
　　4.治療原則
　　（1）手術(shù)根治：晚期艾森曼格綜合征為手術(shù)禁忌證。
　　（2）保守治療：前列腺素抑制劑，強心、利尿、抗感染。
　　（3）導(dǎo)管介入堵閉術(shù)：①適應(yīng)證：不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。年齡通常≥6個月、體重≥4kg、動脈導(dǎo)管最窄直徑≥2mm，通常≤14mm.可根據(jù)大小及形狀選用不同的封堵器。②禁忌證：依賴PDA生存的心臟畸形；嚴(yán)重肺動脈高壓導(dǎo)致右向左分流；敗血癥等。
　　5.外科手術(shù)結(jié)扎 手術(shù)適宜年齡為1～6歲，小于1歲嬰兒反復(fù)發(fā)生心衰，合并其他心臟畸形者應(yīng)手術(shù)治療。
　　（四）法洛四聯(lián)癥（TOF）
　　法洛四聯(lián)癥是一種常見的發(fā)紺型先天性心臟病。約占先心病的10%～14%。以肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。其中以肺動脈狹窄為主要畸形。
　　1.發(fā)病機制 肺動脈狹窄，血液進入肺循環(huán)受阻，引起右心室代償性增厚，右心室壓力相對較高；右心室壓力與左心室相似，此時，右心室血液大部分進入主動脈。
　　由于主動脈跨于兩心室之上，主動脈除接受左心室血液外，還直接接受部分右心室的靜脈血液，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫。同時肺動脈狹窄，肺循環(huán)進行氣體交換的血流減少，加重青紫程度。由于進入肺動脈的血流減少，增粗的支氣管動脈與肺血管之間形成側(cè)支循環(huán)。
　　動脈導(dǎo)管未關(guān)閉前，肺循環(huán)血流減少的程度較輕，青紫可不明顯。隨著動脈導(dǎo)管關(guān)閉和漏斗部狹窄逐漸加重，青紫日益明顯，出現(xiàn)杵狀指（趾），紅細(xì)胞代償性增多。
　　2.臨床表現(xiàn) 主要臨床表現(xiàn)為青紫，其程度和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)。多于生后3～6個月逐漸出現(xiàn)青紫。見于毛細(xì)血管豐富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球結(jié)膜等處。因患兒長期處于缺氧狀態(tài)中，可使指、趾端毛細(xì)血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生性肥大，出現(xiàn)杵狀指。
　　蹲踞癥狀：患兒活動后，常主動蹲踞片刻，蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心臟負(fù)荷，同時，下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增大，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時得到緩解。
　　缺氧發(fā)作：嬰兒期常有缺氧發(fā)作史，表現(xiàn)為呼吸急促、煩躁不安、發(fā)紺加重，重者發(fā)生暈厥、抽搐、意識喪失，甚至死亡。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時。哭鬧、排便、感染、貧血或睡眠蘇醒后均可誘發(fā)。
　　查體可見：患兒發(fā)育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色發(fā)暗，杵狀指（趾）。心前區(qū)略隆起，胸骨左緣2～4肋間有Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，雜音響度與狹窄程度成反比；肺動脈第2音減弱。
　　3.輔助檢查
　　（1）血液檢查：血紅蛋白、紅細(xì)胞計數(shù)、血細(xì)胞比容均升高。動脈血氧分壓降低，動脈血氧飽和度低于正常。
　　（2）X線檢查：心影呈“靴型”，肺血減少，肺野清晰。
　　（3）心電圖：電軸右偏，右室肥厚，右房肥大。
　　4.治療原則
　　（1）缺氧發(fā)作處理：①立即予以膝胸體位；②吸氧、鎮(zhèn)靜；③嗎啡O.1～O.2mg／kg，皮下或肌內(nèi)注射；④β受體阻滯劑普萘洛爾每次0.05～0.1mg／kg加入10%葡萄糖液稀釋后緩慢靜脈注射，必要時15分鐘后再重復(fù)一次；⑤糾正代謝性酸中毒，給予碳酸氫鈉（NaHCO₃）1mmol／kg，緩慢靜脈注入，10～15分鐘可重復(fù)應(yīng)用；⑥嚴(yán)重意識喪失，血壓不穩(wěn)定，盡早行氣管插管，人工呼吸。
　　（2）外科治療：絕大多數(shù)患兒可施行根治術(shù)。輕癥患兒，手術(shù)年齡以5～9歲為宜。根治有困難可做姑息手術(shù)，即體-肺分流術(shù)。
　　每天攝入足夠水分。腹瀉、發(fā)熱、及時補液。對缺氧發(fā)作頻繁者，應(yīng)長期口服普萘洛爾預(yù)防發(fā)作，劑量為2～6mg／kg·d，分3～4次口服。
　　5.預(yù)后 本病未經(jīng)治療者，平均存活年齡12歲。常見并發(fā)癥有：腦血管栓塞、腦，膿腫、感染性心內(nèi)膜炎、紅細(xì)胞增多癥。
　　
　　四、護理
　　1.休息 是恢復(fù)心臟功能的重要條件。因休息可減少組織對氧的需要，減少心臟負(fù)擔(dān)。可使癥狀緩解。所以建立合理的生活作息時間，保證睡眠，根據(jù)病情安排適當(dāng)活動量，減輕心臟負(fù)荷。
　　（1）學(xué)齡前兒童患心臟病時，易煩躁，哭鬧，加重病情，此時須遵醫(yī)囑給鎮(zhèn)靜劑，以助病兒安靜入睡，減輕心臟負(fù)擔(dān)。
　　（2）學(xué)齡兒童雖患心臟病，但沒有思想顧慮，自我控制能力差，活動量大，護理人員須對病兒進行宣教，爭取得到病兒的配合。
　　（3）對心功能衰竭的重癥病兒，如呼吸困難、心率加快、煩躁不安、肝大、水腫等情況須立即報告醫(yī)師，遵醫(yī)囑給鎮(zhèn)靜劑，須絕對臥床休息、密切觀察尿量、嚴(yán)格記錄出入量。
　　2.病室環(huán)境設(shè)置及要求
　　（1）室內(nèi)溫度適宜，20～22℃，濕度55%～60%，空氣新鮮，環(huán)境安靜。
　　（2）室內(nèi)備有搶救設(shè)備，如急救車、吸痰器、吸氧設(shè)備、心電監(jiān)護儀等。
　　（3）輕、重病兒分別放置，輕癥病兒放置大房間，重癥病兒放置搶救室。
　　（4）病兒衣服要合身，暖和、輕柔，床墊上放海綿墊，被褥要輕而暖和，床單平整，床頭可抬高。
　　3.注意觀察病情，防止并發(fā)癥發(fā)生觀察病兒情緒、精神、面色、呼吸、脈率、脈律、血壓等。病兒突然煩躁，哭鬧、呼吸加快，拒奶，聽診或數(shù)脈發(fā)現(xiàn)心律不齊，期前收縮，心率加快，立即報告醫(yī)師，遵醫(yī)囑對癥處理，詳細(xì)記錄病情變化。
　　（1）注意觀察、防止法洛四聯(lián)癥患兒因活動、哭鬧、便秘引起缺氧發(fā)作，一旦發(fā)生應(yīng)將小兒置于膝胸臥位，給予吸氧，根據(jù)醫(yī)囑給予嗎啡及普萘洛爾搶救治療。
　　（2）法洛四聯(lián)癥患兒血液黏稠度高，發(fā)熱、出汗、吐瀉時，體液量減少，加重血液濃縮易形成血栓，因此要注意供給充足液體，必要時可靜脈輸液。
　　（3）觀察有無心率增快、呼吸困難、端坐呼吸、吐泡沫樣痰、浮腫、肝大等心力衰竭的表現(xiàn)，如出現(xiàn)上述表現(xiàn)，立即置患兒于半臥位，給予吸氧，及時與醫(yī)生取得聯(lián)系并按心衰護理。
　　4.飲食護理 心功能不全的病人需準(zhǔn)確記錄出入量，飲食應(yīng)是清淡易消化的食物，以少量多餐為宜。注意控制水及鈉鹽攝入，注意營養(yǎng)搭配，供給充足能量、蛋白質(zhì)和維生素，保證營養(yǎng)需要。對喂養(yǎng)困難的小兒要耐心喂養(yǎng)，可少量多餐，避免嗆咳和呼吸困難，應(yīng)根據(jù)病情，采用無鹽或低鹽飲食。
　　5.對癥護理
　　（1）患兒出現(xiàn)呼吸困難、呼吸加快、青紫等癥狀，讓病兒半臥位休息，生活護理須護理人員協(xié)助。出現(xiàn)三凹征或點頭呼吸，指、趾甲、口周發(fā)紺，煩躁不安，給予氧氣吸入，煩躁者遵醫(yī)囑給鎮(zhèn)靜劑。
　　（2）水腫病兒護理：①給無鹽或少鹽易消化飲食；②尿少者，遵醫(yī)囑給利尿劑；③每周測量體重2次，嚴(yán)重水腫，每日測體重1次；④皮膚護理：每日做皮膚護理2次，動作要輕，毛巾要柔軟，如皮膚有破損應(yīng)及時處理；定時翻身，預(yù)防褥瘡的發(fā)生；將病兒床上鋪海綿墊，保持床單、衣服的清潔、平整、干燥。
　　（3）咳嗽、咯血的護理：心臟病患兒并發(fā)肺部感染，須絕對臥床休息；抬高床頭，備好吸痰器、痰瓶，必要時協(xié)助病兒排痰；詳細(xì)記錄痰量、性質(zhì)。應(yīng)送痰培養(yǎng)檢查，咳嗽劇烈的，應(yīng)遵醫(yī)囑給止咳藥物，發(fā)生病情變化，立即配合醫(yī)師搶救；危重病人應(yīng)設(shè)專護，密切觀察病情，詳細(xì)記錄。
　　（4）注意大便通暢，防止便秘，多食含纖維素豐富的食物。病兒超過2天無大便應(yīng)立即報告醫(yī)師處理，遵醫(yī)囑給緩瀉劑，禁止下地獨自排便，防止發(fā)生意外。
　　6.用藥護理 服用強心苷類藥物后，應(yīng)注意觀察藥物的作用，如：呼吸平穩(wěn)、心音有力、脈搏搏動增強。觀察強心苷毒性反應(yīng)，如：胃腸道、神經(jīng)、心血管反應(yīng)。服用利尿劑，注意患兒的尿量的變化。
　　7.預(yù)防感染 注意體溫變化，按氣溫改變及時加減衣服，避免受涼引起呼吸系統(tǒng)感染。注意保護性隔離，以免交叉感染。做小手術(shù)如拔牙時，應(yīng)給予抗生素預(yù)防感染，防止感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生，一旦發(fā)生感染應(yīng)積極治療。
　　8.心理護理 對患兒關(guān)心愛護、態(tài)度和藹，建立良好的護患關(guān)系，消除患兒的緊張心理。對家長和患兒解釋病情和檢查、治療經(jīng)過，取得他們的理解和配合。
　　9.健康教育 指導(dǎo)家長掌握先天性心臟病的日常護理，建立合理的生活制度，合理用藥，預(yù)防感染和其他并發(fā)癥。定期復(fù)查，調(diào)整心功能到最好狀態(tài)，使患兒能安全達到手術(shù)年齡。