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臨床檢驗基礎 血紅蛋白合成

時間:2011-06-26 13:36來源:臨床醫學檢驗技術考試 作者:lengke 點擊:
  

  血紅蛋白的合成受激素的調節,一類是紅細胞生成素,可促進δ-氨基-γ酮戊酸生成和鐵的利用,從而促進血紅素、Hb的合成;二類是雄激素,睪酮在肝臟內由5-β還原酶轉變為5-β氫睪酮,能促進δ-氨基-γ酮戊酸合成酶、紅細胞生成素的生成。合成過多時,血紅素自發氧化為高鐵血紅素,高鐵血紅素能直接抑制δ-氨基-γ酮戊酸合成酶,阻止δ-氨基-γ酮戊酸合成酶生成,以減少血紅素合成。

  在人體生長各期,Hb種類與比例不同。在胚胎發育早期,約妊娠第5周,ζ與ε基因表達于卵黃囊的成紅細胞中,形成個體發育中第一個有功能的胚胎期血紅蛋白:電ζ2ε2(Hb GowerⅠ);妊娠第6周,成紅細胞開始由卵黃囊游移到肝臟,ζ表達水平顯著減低,α和γ基因開始表達,形成Hb GowerⅠ(ζ2ε2)、Hb Gower Ⅱ(α2ε2)、Hb Portland(ζ2γ2)和HbF(α2γ2)等胚胎期血紅蛋白;

  妊娠第8周,ζ和ε鏈逐漸消失,γ鏈合成達到最高峰,β鏈開始合成,形成HbA(α2β2);妊娠第36周,β鏈合成迅速增加,γ鏈合成速率減低;剛出生時,β鏈與γ鏈合成量大致相等;出生后3個月,β鏈合成繼續增加,γ鏈合成迅速減低,HbA逐步占Hb總量95%以上,而HbF逐步降至1%以下。δ鏈開始合成時間不很清楚,出生后HbA2(α2δ2)占Hb總量的2%~3%.

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