2009年內科主治醫師考試經典習題解答（12）

　　女，l8歲，皮膚反復紫癜和瘀斑、月經量多2年。既往經常關節痛，并因此經常服用保泰松等藥物。家中無類似疾患者。10歲起經常刷牙出血本患者的診斷，不應考慮哪種情況

　　A.先天性血小板功能異常

　　B.獲得性血小板功能異常

　　C.血友病

　　D.維生素c缺乏

　　E.過敏性紫癜

　　正確答案：C

　　解析：血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。

　　男，20歲。感冒后7天出現顏面及雙下肢浮腫，尿少。查：血壓160/100mmHg，尿蛋白（++），尿沉渣：紅細胞（++），scr130μmol/L，2周后少尿，BUN28mmol/L，scr620μmol/L，哪種疾病的可能性最大：

　　A.急性腎小球腎炎

　　B.急進性腎小球腎炎

　　C.慢性腎炎

　　D.腎病綜合癥

　　E.高血壓腎病

　　答案：B

　　解析：該患者表現為急性腎炎綜合征，而且腎功能在短期內急劇變化，早期出現少尿、腎衰，故最可能的診斷為急進性腎小球腎炎。急性腎炎綜合征在短時間內腎功能急劇惡化，應高度注意急進性腎小球腎炎的可能并盡快作腎活檢明確診斷。同時，應根據臨床和實驗室的檢查結果排除繼發性腎臟疾病方可確立診斷。

　　急進性腎小球腎炎I型患者血液濃度常升高的抗體是：

　　A.抗腎小球基底膜抗體

　　B.抗核抗體

　　C.抗雙鏈DNA抗體

　　D.抗中性粒細胞胞漿抗體

　　E.抗平滑肌抗體

　　答案：A

　　解析：急進性腎小球腎炎I型：抗腎小球基底膜型RPGN，抗腎小球基底膜抗體沿腎小球基底膜呈線樣沉積。

　　抗核抗體（ANA）是一組將自身真核細胞的各種成分[脫氧核糖核蛋白（DNP）、DNA、可提取的核抗原（ENA）和RNA等]作為靶抗原的自身抗體的總稱，(醫學教育網原創)能與所有動物的細胞核發生反應，主要存在于血清中，也可存在于胸水、關節滑膜液和尿液中。

　　抗核抗體在多種自身免疫病中均呈不同程度的陽性率，如系統性紅斑狼瘡（SLE，95%~100%）、類風濕性關節炎（RA，10%~20%）、混合性結締組織病（MCTD，80%~100%）、干燥綜合癥（SS，10%~40%）、全身性硬皮病（85%~90%）、狼瘡性肝炎（95%~100%）、原發性膽汁性肝硬化（95%~100%）等，但經皮質激素治療后，陽性率可降低。

　　抗雙鏈DNA抗體又稱為抗天然DNA抗體，是抗核抗體的一種類型，幾乎所有紅斑狼瘡病人都有該抗體的升高。

　　抗中性粒細胞抗體（ANCA）是指與中性粒細胞及單核細胞胞漿中溶酶體酶發生反應的抗體。當中性粒細胞受抗原刺激后，胞漿中的α-顆粒釋放蛋白酶-3、髓過氧化物酶物質及白細胞抗原生成，刺激機體而產生ANCA.抗平滑肌抗體（SMA），一種抗肌動蛋白抗體。自身免疫性肝炎患者97％高滴度（＞1：160）陽性。(醫學教育網原創)偶見于感染性疾病（病毒、原蟲、支原體）、系統性自身免疫性疾病（SLE、RA、SS等）、炎性腸病、白塞病、心肌炎、急性肝炎、傳單等。