雷諾現象與雷諾病

雷諾現象（Raynaud’s phenomenon)是指因受寒冷或緊張的刺激后，肢端細動脈痙攣，使手指（足趾)皮膚突然出現蒼白，相繼出現皮膚變紫、變紅，伴局部發冷、感覺異常和疼痛等短暫的臨床現象。常反復發作，可以是原發的，即其中約半數患者病因不明，稱為雷諾病（Raynaud disease)；也可以是繼發的，即出現于其他已明確診斷的疾病者，稱為雷諾現象。
【病因和病理生理】
病因尚不明確。多有寒冷、情緒波動以及其他誘發因素，發作好見于秋冬季節，患者多是20～40歲之間的女性。常找不到任何潛在病因，僅僅是局部血管功能異常。Raynaud認為由交感神經活性過高所致。Lewis認為由動脈血管壁病變，導致末梢血管對寒冷、情緒壓力等刺激出現過度的反應，先收縮后淤脹所致。目前認為前列腺素代謝、微循環和血管內皮細胞的功能異常是本病的病理生理基礎之一。
【病理】
早期血管的組織學正常，嚴重病例動脈的內膜增厚，中層肥厚；小動脈內有血栓形成。由于末梢循環障礙，導致指腹萎縮，遠端指骨吸收。嚴重者出現指尖潰瘍、壞疽。
【臨床表現】
本病可見于任何年齡，但以20～40歲多見，女性多于男性，起病一般緩慢。開始偶爾在冬季出現輕度、短時間的發作。隨著病情的延續，癥狀的嚴重性和持續時間均有增加。
雷諾現象典型發作可分3期：①缺血期：指早期表現，一般好發于指、足趾遠端皮膚，出現發作性蒼白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛，多對稱性自指端開始向手掌發展，但很少超過手腕，主要是由于四肢末端細小動脈痙攣，皮膚血管內血流量減少而突然發生；②缺氧期：受累部位繼續缺血，毛細血管擴張淤血，皮膚發紺而呈紫色，皮溫低，疼痛，此時自覺癥狀一般較輕；③充血期：一般在保暖以后，也可自動發生。此時血管痙攣解除，動脈充血，皮膚潮紅，皮溫回升，可有刺痛，腫脹及輕度搏動性疼痛。當血液灌流正常后，皮膚顏色和自覺癥狀均恢復正常。一般發作過程持續10多分鐘，約1/3病例持續1小時以上，有時必須將患肢浸于溫水中方可緩解。以上發作往往從某一手指開始，逐漸在其余手指出現類似癥狀。
多數病例只有手指發病，手指和足趾同時累及也不少見，足趾單獨發作者偶見。雷諾現象的頻繁典型發作可引起末節指趾皮膚指甲營養障礙，嚴重者指端出現潰瘍、壞疽或手指變短。耳廓、面頰、頦及鼻尖的雷諾現象較少見。
非典型發作可僅出現蒼白、發紺，無明顯充血期；有些患者出現蒼白后轉潮紅，或蒼白、青紫、潮紅并存。有的患者可能呈非對稱性受累，或只是手指的某些部分累及。
發作間期可以沒有癥狀，體格檢查可能完全正常。有的患者可主訴長期手腳發冷，體格檢查可見手指發涼和蒼白。發作期除膚色改變外，脈搏搏動正常，間或發現手、足發涼多汗。多次反復發作者受累部位可發生營養障礙，表現為皮膚干燥、指端皮下組織萎縮，指腹逐漸消失。指端近指甲處出現急性潰瘍或慢性角化性凹陷，指甲生長緩慢、開裂、變形，有的因慢性缺血而出現手背組織纖維化。

【診斷和鑒別診斷】
診斷雷諾現象主要根據臨床表現，即起病年齡、性別、誘因、肢體遠端對稱性相繼出現蒼白、青紫及潮紅的皮膚改變，無其他系統疾病可解釋的典型病例不難診斷。非典型病例或患者描述不清楚者可借助如下輔助檢查：
1．激發試驗 ①冷水試驗：將指（趾)浸于4℃左右的冷水中1分鐘，可誘發上述典型發作。②握拳試驗：兩手握拳1.5分鐘后，在彎曲狀態下松開手指，也可出現上述癥狀。③將手指浸泡在10～15℃水中，全身裸露于寒冷的環境中更易激起發作。但激發試驗陰性者不能除外雷諾現象和雷諾病。
2．指動脈壓力測定 如指動脈壓力大于40mmHg，則提示動脈存在梗阻。
3．指溫恢復時間測定 浸入冰水20秒后，指溫恢復正常的平均時間為5～10分鐘。雷諾病與雷諾現象的恢復時間常超過20分鐘。
4．指動脈造影和低溫（浸入冰水后)指動脈造影 可鑒別肢端動脈是否存在器質性改變。
雷諾病與雷諾現象的區別在于是否存在原發病。前者為雙側性，無基礎疾病。在雷諾病，一般不存在皮膚的營養障礙和壞疽，即使出現，只累及很小面積，且盡管發病多年，癥狀無進行性加重。
雷諾現象應和手足發紺癥鑒別：手足發紺癥為四肢對稱性發紺，指（趾)、腕、踝部皮膚持續性出現分布不均的藍斑或發紅，伴大量出汗和指（趾)厥冷。典型病例不難鑒別。至于非典型病例，以下幾點可供參考：雷諾現象膚色的變化是陣發性的，而手足發紺癥為持續性；雷諾現象有典型的指尖蒼白，而手足發紺癥蒼白不明顯；雷諾現象只累及手指，手足發紺癥則整個手、腳均累及；雷諾現象手掌皮膚一般是干的，手足發紺癥手掌黏潮；另外，手足發紺癥很少出現指尖萎縮和潰瘍。
多種風濕病都可伴發雷諾現象，發生率最高的是系統性硬化病和混合性結締組織病，有些患者甚至在確診前數年只有雷諾現象。常見出現雷諾現象的疾病有：
1．結締組織病 系統性硬化病、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎/多發性肌炎等。其中系統性硬化病可有皮膚繃緊或增厚，手、臂或面部毛細血管擴張，吞咽困難等。
2．阻塞性動脈疾病 四肢動脈粥樣硬化、血栓性脈管炎、急性動脈阻塞等。
3．原發性肺動脈高壓。
4．神經系統疾病 脊髓空洞癥、椎間盤疾病、脊髓腫瘤和脊髓灰質炎等。
5．血液異常 血中冷凝素增加、冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血癥等。
6．職業性創傷 如反復的振動性損害、錘擊手綜合征、電休克、凍傷等。
7．吸煙和藥物 麥角衍化物，B受體阻斷藥，鉛、鉈、砷中毒，避孕藥等。
上述不同疾病雷諾現象的發生率差別很大。如系統性硬化病發生率達80％～90％，系統性紅斑狼瘡發生率約20％～40％，動脈粥樣硬化患者較少并發此癥，但50歲以上男性有雷諾現象的患者中，動脈粥樣硬化則為主要原因。