系統性硬化病

【分型】
根據皮膚受累情況，可分為：
（一)彌漫型
特點為對稱性廣泛性皮膚纖維化，除累及肢體遠端和近端、面部和頸部外，尚累及胸部和腹部皮膚。本型病情進展快，預后較差，10年生存率50％左右。多伴有內臟病變如肺、心臟、胃腸道或腎累及。抗Scl-70抗體陽性率高，抗著絲點抗體（ACA)少見。

（二)局限型
特點為皮膚病變局限于手指、前臂遠端，可有顏面和頸部受累。內臟病變出現較晚。CREST綜合征指手指軟組織鈣化（calcinosis)、雷諾現象（Raynaud’s phenomenon)、食管運動功能障礙（esophageal dysmotility)、硬指（sclerodactyly)及毛細血管擴張（telangiectasis)，為本病的一種特殊類型，ACA陽性率高，預后相對較好，10年生存率70％以上。
（三)重疊型
特點為彌漫型或局限型系統性硬化病伴有另一種或一種以上的其他結締組織病。
【實驗室檢查】
血沉正常或輕度升高，半數病例有免疫球蛋白增高和RF陽性，70％ANA陽性。抗Scl-70抗體為彌漫型的標記性抗體，見于20％～40％病例。醫學.全在線www.med126.comACA則多見于局限型，尤其在CREST綜合征較多見。抗Scl-70陽性者較陰性者肺損害多見（70％對20％)，指骨末端骨吸收也多（61％對28％)。抗核仁抗體陽性率約30％～40％，以彌漫型多見。抗RNP、抗PM-Scl、抗SSA抗體亦時有出現，但抗dsDNA抗體陽性少見。其他如抗I型、Ⅲ型膠原抗體、抗板層（lamina，附著于基底膜蛋白)抗體、抗線粒體抗體等均可出現。皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。
【診斷和鑒別診斷】
（一)診斷
根據雷諾現象、皮膚表現、內臟受累以及特異性抗核抗體等，診斷一般不難。1980年美國風濕病學會制定的SSc分類診斷標準可供參考：
1．主要指標 近端硬皮病：對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，不易提起。類似皮膚改變同時累及肢體的全部、顏面、頸部和軀干。
2．次要指標 ①指端硬化：硬皮改變僅限于手指；②指端凹陷性瘢痕或指墊變薄：由于缺血指端有下陷區，指墊組織喪失；③雙肺底纖維化：標準X線胸片雙下肺出現網狀條索、結節、密度增加，亦可呈彌漫斑點狀或蜂窩狀，并已確定不是由原發于肺部疾病所致。具備上述主要指標或≥2個次要指標者，可診斷為SSc。診斷SSc后，再根據皮損分布和其他臨床特點，進一步分為彌漫型、局限型或CREST綜合征。
（二)鑒別診斷
1．局部硬皮病 特點為皮膚界限清楚的斑片狀（硬斑病)或條狀（線狀硬皮病)硬皮改變，主要見于四肢。累及皮膚和深部組織而無內臟和血清學改變。
2．嗜酸性粒細胞性筋膜炎 多見于青年人，劇烈活動后發病。表現為四肢皮膚腫脹，繃緊并伴有肌肉壓痛、松弛。無雷諾現象，無內臟病變，ANA陰性，血嗜酸性粒細胞增加。皮膚活檢也可鑒別。
3．僅表現為雷諾現象的SSc前期應和有關疾病鑒別。
4．有內臟損害者應與神經性胃無力、原發性肺纖維化、遺傳性出血性毛細血管擴張癥鑒別。
5．其他 食用毒油或長期接觸二氧化硅、聚氯乙烯、L色氨酸等可發生硬皮樣綜合征。