（外源性高甘油三酯血癥；家族性脂肪誘發脂血癥；高乳糜微粒血癥）

　　為一種相對較罕見的遺傳性疾患，由脂蛋白脂酶或脂酶作用蛋白apo-Ⅱ功能障礙所致，引起乳糜微粒和VLDL甘油三酯從血中清除功能下降。

　　癥狀，體征和診斷

　　兒童和青年人疾病表現為胰腺炎的腹痛，帶粉紅色的黃色的脂肪沉積皮疹（黃色瘤），特別多見于受壓部位及伸肌表面；還可表現為視網膜質斑及肝脾腫大。多脂肪飲食可使血循環的乳糜微粒積聚從而使癥狀，體征加重。

　　甘油三酯的顯著升高可使血漿呈乳狀樣，乳糜微粒折射光產生乳狀樣，放置4℃24小時則在血漿中有一層乳油狀物積聚，這層乳油狀物覆蓋在澄清的血漿上具有診斷價值。脂蛋白脂酶的活力在注射Ⅳ型肝素后不能恢復（肝素后的脂溶作用）。如乳油狀物下的血漿是混濁的，則VLDL甘油三酯亦升高。

　　預后和治療

　　降低循環中乳糜微粒的目標是避免發生急性胰腺炎，進食脂肪食物后發生再發性腹痛常標志發生嚴重的，有時是致命的出血性胰腺炎，因為高甘油三酯血癥是由攝入脂肪所致，飲食中必須限制所有途徑的脂肪攝入（不管是飽和脂肪酸還是不飽和脂肪酸），每天的熱卡補充用20~40g的中等鏈（C12或更小）的甘油三酯，這些脂肪酸不能轉變成乳糜微粒，但和白蛋白結合直接通過門靜脈系統到肝臟。