2012年心血管內科衛生高級職稱考試復習資料（7）

柯興氏綜合征
【 診斷 】
1．臨床特點：
（1) 多見于20~40歲，女多于男。起病緩慢。
（2) 特殊體態：典型的柯興氏綜合征患者具有特殊外貌，表現為向心性肥胖，滿月臉，水牛背，面色紅潤帶有痤瘡，皮膚變薄并有紫紋多毛，易出現瘀血斑，肌肉無力或萎縮，傷口愈合不良。
（3) 80%患者可有高血壓。
（4) 性腺功能障礙
（5) 精神癥狀：如情緒不穩定，注意力不集中，記憶力減退，失眠等。
（6) 代謝變化：可有糖耐量減低并伴有高胰島素血癥及糖尿病，骨質疏松，尿鈣增多或有腎結石。
2．有助于確診的特殊檢查：
（1) 尿游離皮質醇測定和過夜地塞米松試驗。測定24小時尿游離皮質醇含量是最可靠篩選試驗方法。
（2) 尿17羥類固醇測定和二天小劑量地塞米松抑制試驗。
（3) 血漿ACTH測定及大劑量地塞米松抑制試驗有助于柯興氏綜合征病因的鑒別診斷。
3．腫瘤定位：
（1) 垂體腫瘤的定位：蝶鞍平片及斷層、CT掃描、MRI檢查及選擇性靜脈取血測定ACTH有助于垂體腫瘤定位。
（2) 腎上腺瘤定位：腹部B超、CT掃描、MRI檢查有助于腎上腺瘤定位。
（3) 異位ACTH分泌腫瘤位置。根據其好發部位，如肺、胰、胸腺、甲狀腺等對相應部分進行影像學檢查，必要時進行支氣管鏡或針吸活檢。
【 治療 】
在給予肯定治療前，柯興綜合征的高血壓可采用一般性高血壓藥物治療，首選利尿劑與醛固酮拮抗劑，也可選用β-阻滯劑。柯興綜合征得到有效根治后，高血壓通常有一定程度的降低。合理治療的選擇取決于柯興綜合征的病因。
1．柯興病的治療：
（1) 垂體放療。
（2) 切除垂體腺瘤或部分垂體。
（3) 腎上腺切除。
（4) 藥物可選用溴隱亭或賽庚啶。高血壓癥狀性治療可應用鈣拮抗劑、ACEI、利尿劑等。
2．腎上腺腫瘤的治療：手術治療。
3．異源性ACTH綜合征：對癥治療包括補鉀，保鉀利尿劑，ACEI及抑制腎上腺皮質生物合成的藥物。
4．腎上腺腺癌：盡早手術切除，并加用化療。
【 療效標準 】
1．治愈：原發病治愈，血壓恢復至正常水平。
2．好轉：病情明顯好轉，穩定，血壓有所下降。
3．未愈：未達到上述水準者。
【 出院標準 】
凡達到臨床治愈或好轉，病情相對穩定者可出院。