朊粒在人和動物中引起朊粒病，即傳染性海綿狀腦病，為一種潛伏期長，中樞神經系統致死性慢性退化性疾病，主要包括人的進行性癡呆和震顴病（庫魯病，Kuru病）、克-雅病（CJD）及其變異性CJD（vCJD）、格-斯綜合征（GSS）及致死性家族性失眠癥（FFI）等，動物的羊瘙癢病及牛海綿狀腦病（BSE，即瘋牛病）等。