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臨床檢驗基礎 溶血性貧血的臨床分類

時間:2012-12-11 13:13來源:臨床醫學檢驗技術考試 作者:lengke 點擊:
  

  溶血性貧血的臨床分類是臨床醫學檢驗技術考試大綱考點內容,衛生資格考試吧整理相關復習考點知識供大家復習:

1、紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血

除少數外,內在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術,正常的紅細胞輸給病人,紅細胞生存期正常,而病人的紅細胞輸給正常人,其紅細胞生存期縮短。內在缺陷,溶血部位常在血管外。

(1)紅細胞膜的缺陷 紅細胞膜結構的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常,或不穩定和容易破碎。在大多數病例中,缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白,紅細胞形態也異常。這些遺傳性膜的疾病,包括遺傳性球形細胞增多癥,遺傳性橢圓形細胞增多癥。陣發性睡眠性血紅蛋白尿,其紅細胞膜對補體異常敏感,但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。

(2)血紅蛋白結構或生成缺陷 血紅蛋白結構異常,使血紅蛋白成為不溶性或不穩定,導致紅細胞僵硬,最后溶血。如鐮形細胞性貧血或不穩定血紅蛋白病。地中海貧血時,過多的珠蛋白鏈沉淀,使紅細胞變硬,破壞而發生溶血性貧血。

(3)紅細胞酶的缺陷 為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏,可導致溶血性貧血,酶的疾病可分為2類:

①紅細胞無氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶)。

②紅細胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。

2、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血

外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發生溶血。溶血可在血管內,也可在血管外。

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