第九節　心肌疾病病人的護理

　　心肌疾病是以心肌病變為主要表現，并伴有心肌功能障礙的一組心肌疾病
　　心肌病分為四型：
　　擴張型心肌病：左心室或雙心室擴張，有收縮功能障礙。
　　肥厚型心肌病：左心室或雙心室肥厚，常伴有非對稱性室間隔肥厚。
　　限制型心肌病：收縮正常.心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減小。
　　致心律失常型右室心肌病：右心室進行性纖維脂肪變。

　　一、擴張型心肌病
　　（一）病因：病因目前尚不明確。
　　1.遺傳：擴張型心肌病常表現出家族性發病趨勢
　　2.病毒感染：持續病毒感染和自身免疫反應有關
　　尤其以柯薩奇病毒B感染最為密切
　　3.環境因素
　　（二）臨床表現
　　1.癥狀：出現充血性心力衰竭的癥狀和體征時方就診。
　　表現：極度乏力、心悸、氣急、甚至端坐呼吸、浮腫、肝大等。
　　部分患者可發生栓塞或猝死。
　　2.體征：心臟擴大為主要體征
　　常可聽到第三或第四心音
　　心率快時呈奔馬律
　　常合并各種類型的心律失常。
　　（三）輔助檢查
　　1.X線檢查 ：
　　2.心電圖 ：各種心律失常
　　可有ST- T改變，低電壓，R波減低，少數可見病理性Q波
　　3.超聲心動圖 ：本病早期即可有心腔輕度擴大，以左心室擴大顯著
　　后期各心腔均擴大，室壁運動減弱，提示心肌收縮力下降。
　　4.心臟放射性核素檢查
　　5.心導管檢查
　　（四）治療原則
　　目前尚無特殊的治療方法
　　1.病因治療：
　　2.癥狀治療
　　1）充血性心力衰竭治療 ：
　　限制體力活動；
　　低鈉飲食；
　　應用洋地黃和利尿劑，但易發生洋地黃中毒，故應慎用。
　　血管擴張藥物：血管緊張素轉換酶抑制劑等藥物。
　　在病情穩定，射血分數＜40%，可選用β受體阻滯劑，注意從小劑量開始。
　　必要時可安裝雙腔起搏器，改善嚴重心力衰竭癥狀，提高生活質量。
　　2）預防栓塞：
　　對于有血栓形成風險或是有房顫的病人，可給予阿司匹林口服
　　對于有附壁血栓形成或發生栓塞的病人，可進行抗凝治療
　　3）改善心肌代謝：應用能量代謝藥物改善心肌代謝紊亂，常用輔酶
　　4）預防猝死 室性心律失常和猝死是擴張型心肌病的常見癥狀
　　3.外科治療：內科治療無效的病例，可考慮進行心臟移植

　　二、肥厚型心肌病
　　肥厚型心肌病是以心室非不對稱性肥厚，并累及室間隔使心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降為基本病態的心肌病。主要死亡原因是心源性猝死。
　　肥厚型心肌病的主要病理改變：心肌為顯著肥厚、心腔縮小，以左心室為多見，常伴有二尖瓣瓣葉增厚。
　　分類：梗阻性肥厚型心肌病
　　非梗阻性肥厚型心肌病
　　（一）病因
　　本病常有明顯家族史。研究認為本病是常染色體顯性遺傳疾病。
　　其他：兒茶酚胺代謝異常
　　細胞內鈣調節異常
　　高血壓
　　強度運動等
　　------------均可作為本病發病的促進因子
　　（二）臨床表現
　　1.癥狀：
　　1）部分病人可無自覺癥狀，因猝死、心力衰竭或在體檢中被發現。
　　2）絕大多數病人可有勞力性呼吸困難
　　3）部分病人可有胸痛、心悸、多種形態的心律失常
　　4）伴有流出道梗阻的病人由于左心室舒張期充盈不足，心排血量減低，可出現黑蒙，在起立或運動時可出現眩暈，甚至神志喪失等。
　　5）心房顫動可促進心力衰竭的發生，少數病人可并發感染性心內膜炎或栓塞等。
　　2.體征
　　1）可有心臟輕度增大，能聽到第四心音
　　2）流出道有梗阻的病人可在胸骨左緣第3～4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音
　　3）心尖部也常可聽到收縮期雜音
　　如使用β受體阻滯劑、下蹲位、舉腿或體力運動，使心肌收縮力下降或使左心容量增加，均可使雜音減輕
　　相反如含服硝酸甘油或做Valsalva動作，會使左心室容量減少或增加心肌收縮力，均可使雜音增強。
　　（三）輔助檢查
　　1.X線檢查：心影增大多不明顯，如有心力衰竭則有心影增大。
　　2.心電圖：因心肌肥厚的類型不同表現不同
　　最常見的表現為：左心室肥大，ST-T改變
　　胸前導聯常出現巨大倒置T波
　　在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、 aVF、V₅、V₄可出現深而不寬的病理性Q波
　　在V1有時可見R波增高，R/S比增大。
　　室內傳導阻滯、期前收縮亦常見
　　3.超聲心動圖 ：是主要診斷手段，無論對梗阻性與非梗阻性的診斷都有幫助。
　　4.心導管檢查：
　　心室舒張末期壓上升
　　梗阻性肥厚型心肌病在左心室腔與流出道間有收縮壓差
　　心室造影顯示左心室變形
　　5.心內膜心肌活檢
　　（四）治療原則
　　本病的治療原則是：弛緩肥厚的心肌，防止心動過速
　　維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄
　　抗室性心律失常。
　　1.避免誘因 ：
　　要求病人在日常生活，避免激烈運動、持重、情緒激動、突然起立或屏氣等誘因，減少猝死的發生。
　　避免使用：增強心肌收縮力的藥物--洋地黃
　　減輕心臟負荷的藥物---禁用硝酸酯類藥物，以免加重左室流出道梗阻。
　　2.藥物治療 建議應用β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑治療。
　　3.介入治療：重癥梗阻性病人可作介入治療，不作為首選治療方法，
　　必要時可置入雙腔起器博或置入心臟電復律除顫器。
　　乙醇消融也可緩解臨床癥狀
　　4.手術治療：

　　三、護理問題
　　1.活動無耐力 與心肌病變使心肌收縮力減弱，心排出量減少有關。
　　2.氣體交換受損 與心力衰竭有關。
　　3.疼痛 胸痛 與肥厚心肌耗氧量增加、冠狀動脈供血相對不足有關。
　　4.焦慮 與疾病呈慢性經過、治療效果不明顯、病情日益加重有關。
　　5.潛在并發癥：栓塞、暈厥、猝死、心力衰竭、心律失常。

　　四、心肌病病人的護理措施
　　（一）疼痛護理
　　1.立即停止活動，臥床休息
　　2.給予吸氧，氧流量2～4L /min
　　3.安慰病人，解除緊張情緒
　　4.遵醫囑使用鈣通道阻滯劑或β受體阻滯劑，注意有無心動過緩等不良反應。
　　5.梗阻性肥厚型心肌病病人禁用硝酸酯類藥物。
　　6.避免誘因防止誘發心絞痛
　　（二）心力衰竭護理
　　擴張型心肌病病人對洋地黃耐受性差，應用洋地黃時應警惕發生中毒。
　　嚴格控制輸液量及滴速，防止誘發急性肺水腫。
　　（三）心律失常護理
　　（四）暈厥護理
　　1.詳細了解病史
　　2.避免誘因 囑病人避免過度疲勞、情緒激動或緊張、突然改變體位等情況，一旦有頭暈、黑矇等先兆時立即平臥，以免摔傷。
　　3.發作時處理 將病人置于通風處，頭低腳高位，解松領口，及時清除口、咽中的分泌物，以防窒息。
　　4.積極治療相關疾病

　　五、健康教育
　　（一）休息原則
　　1. 癥狀明顯病人應臥床休息，癥狀輕的病人可參加輕體力工作，但需避免勞累。
　　2.肥厚型心肌病活動后常有暈厥、猝死的危險，因此要切忌跑步、各種球類比賽等激烈體能運動，避免提取重物、突然起立或屏氣、情緒激動、飽餐、寒冷刺激等誘因。有暈厥病史病人要避免獨自一人外出活動，以防發生意外。
　　（二）飲食要求
　　給予高蛋白、高維生素、清淡飲食，增強機體抵抗力
　　有心力衰竭的病人要低鹽飲食
　　要注意多食用蔬菜、水果，保持大便通暢，減輕排便負擔
　　（三）預防感染
　　保持室內空氣新鮮，經常通風換氣
　　陽光充足，防寒保暖
　　保持口腔、會陰部清潔干凈
　　盡量避免去人多地場所，預防上呼吸道感染
　　（四）隨診： 堅持遵醫囑服藥