第四節　先天性心臟病病人的護理

　　一、小兒循環系統解剖生理特點
　　1.心臟 原始心臟于胚胎第2周開始形成，第8周房、室中隔形成.具有四腔的心臟。所以，胚胎發育2～8周為心臟形成的關鍵期，先天性心臟畸形的形成主要在這一期。出生后心臟位置隨年齡而變化，新生兒心臟位置較高并呈橫位，心尖搏動在左側第四肋間鎖骨中線外，心尖部分主要為右心室，2歲以后，小兒心臟由橫位逐漸轉成斜位，心尖搏動下移至第五肋間隙，心尖部分主要為左心室。
　　2.心率 小兒的心率相對較快，主要是由于新陳代謝旺盛，身體組織需要更多的血液供給，只有增加心臟的搏動次數，才能滿足身體生長發育的需要。新生兒期心率120～140次／分，1歲以內110～130次／分，2～3歲100～120次／分，4～7歲80～100次／分，8～14歲70～90次／分。
　　3.血壓 動脈血壓的高低主要取決于每搏輸出量和外周血管的阻力。1歲以內的嬰兒收縮壓80mmHg（10.67kPa），2歲以后小兒收縮壓可用（年齡×2＋80）mmHg或（年齡×0.27＋10.67）kPa公式計算，小兒的舒張壓＝收縮壓×2／3。
　　兒童患病與年齡有著密切的關系，嬰幼兒以患先天性心臟病為主；年長兒則以風濕性心臟病、病毒性心肌炎多見。

　　二、先天性心臟病人的護理
　　先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發育異常而導致的畸形，是小兒最常見的心臟病。發病率為活產嬰兒的5‰～8‰左右，年齡越小，發病率越高。
　　（一）病因
　　可分為兩類：遺傳因素和環境因素。①遺傳因素：特別是染色體畸變；②環境因素：重要的原因有宮內感染、大劑量放射線接觸、藥物影響、患有代謝性疾病或能造成宮內缺氧的慢性疾病。
　　（二）分類　根據左右心腔或大血管間有無分流和臨床有無青紫，可分為3類：
　　1.左向右分流型（潛伏青紫型） 在左、右心之間或主動脈與肺動脈之間具有異常通路，平時不出現青紫，當劇烈哭鬧或任何原因使肺動脈或右心壓力增高并超過左心時，血液自右向左分流，可出現暫時性青紫。當分流量大或病程較長，出現持續性肺動脈高壓，可產生右向左分流而呈現持久性青紫，即稱艾森門格綜合征。常見房間隔缺損、室間隔缺損和動脈導管未閉。
　　2.右向左分流型（青紫型） 為先天性心臟病最嚴重的一組，因心臟結構的異常，靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環達到氧合，直接進入體循環，出現持續性青紫。常見法洛四聯癥。
　　3.無分流型（無青紫型） 心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流。通常無青紫。常見主動脈縮窄和肺動脈狹窄等。
　　（三）常見先天性心臟病的特點
　　1.房間隔缺損房間隔缺損約占小兒先心病的20%～30%左右。
　　（1）分型：按缺損部位可分為原發孔未閉（一孔型）和繼發孔未閉（二孔型）。出生后隨著肺循環血量的增加，左心房壓力超過右心房壓力，分流自左向右，造成右心房和右心室負荷過重而產生右心房和右心室增大，肺循環血量增多和體循環血量減少。
　　（2）臨床表現：房間隔缺損的臨床表現隨缺損的大小而不同。缺損小者可無癥狀，僅在體檢時發現胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音，嬰兒和兒童期多無癥狀。缺損大者，由于體循環血量減少而表現為氣促、乏力、喂養困難；而肺循環血量增多易患肺部感染。當哭鬧、患肺炎或心力衰竭時，出現暫時性青紫。
　　查體：可見生長發育落后，心前區隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大，胸骨左緣2～3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區第二心音（P₂）增強或亢進，并呈固定分裂。
　　常見并發癥：反復呼吸道感染、充血性心力衰竭、感染性心內膜炎等。
　　（3）輔助檢查
　　心電圖檢查：右心房和右心室肥大。
　　X線檢查：心臟外形呈現輕、中度擴大，以右心房、右心室增大為主，肺動脈段突出，肺野充血，主動脈心影縮小，見肺門“舞蹈”征。
　　超聲心動圖檢查：可觀察到分流的位置、方向，且能估測分流量的大小。
　　（4）治療要點
　　1）內科治療：對癥治療、預防呼吸道感染、防止發生心力衰竭等并發癥。
　　2）外科治療：一般在3～5歲進行介入治療或手術。預后：小型房間隔缺損1歲前有可能自然關閉（直徑＜3mm者多在3個月內自然閉合，＞8mm者不會自然閉合）。兒童時期大多數可保持正常生活。常因雜音不典型，而延誤診斷。
　　禁忌證：嚴重肺動脈高壓發生艾森門格綜合征。
　　2.室間隔缺損 室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的20%～50%。根據缺損的位置分為膜部缺損和肌部缺損兩大類。由于左、右心室之間有一異常通道，當左心室壓力高于右心室，血流是自左向右分流，造成肺循環血量增多和體循環血量減少，并且出現右心室、左心室和左心房負荷過重而產生右心室、左心房增大和左心室增厚。
　　（1）臨床表現：取決于缺損的大小。
　　分流量較小，患兒可無明顯癥狀，生長發育不受影響。
　　大、中型缺損，左向右分流多，體循環血流量減少，影響生長發育，患兒多有乏力、氣短、多汗、生長發育緩慢；肺循環血量增多易患肺部感染，嬰幼兒常出現心力衰竭，喂養困難。當出現肺動脈高壓右向左分流時，可出現青紫。
　　查體：心前區隆起，胸骨左緣3～4肋間可聞3～5／6級全收縮期反流性雜音，第二心音增強，伴有肺動脈高壓者P2亢進。
　　并發證：支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫和亞急性細菌性心內膜炎。
　　（2）輔助檢查
　　心電圖：左室輕、中度肥厚。
　　X線檢查：小、中型缺損者心影大致正常或輕度左房、左室增大。大型缺損者，肺紋理明顯增粗增多，左室、右室均增大。重度肺動脈高壓時，以右心室增大為主，肺動脈段明顯凸出，肺野明顯充血。
　　超聲心動圖檢查：可觀察到分流的位置、方向，且能估測分流量的大小。
　　（3）治療原則
　　1）內科治療：預防并發癥，出現癥狀時強心、利尿、抗感染、擴張血管及對癥治療。
　　2）外科治療：中、大型室間隔缺損可介入或手術治療。
　　預后：在5歲以前，30%～60%膜部室缺和肌部室缺可自行關閉；小型缺損關閉率高。
　　禁忌證：形成艾森門格綜合征。
　　3.動脈導管未閉動脈導管未閉是指出生后動脈導管持續開放，血流從主動脈經導管分流至肺動脈，進入左心，并產生病理生理改變。占先天性心臟病發病總數的15%～20%。根據未閉的動脈導管大小、長短和形態，一般分為三型：①管型；②漏斗型；③窗型。
　　動脈導管出生后持續開放，血液自主動脈經導管分流至肺動脈，使肺循環血量增多，左心房、左心室容量負荷加重，產生左心房、左心室增大。由于左心室排血量較大，使主動脈收縮壓增高，但血液很快分流到肺動脈，使舒張壓降低，故出現脈壓增大。
　　（1）臨床表現：患兒女多于男，比例為2：1～3：1。臨床癥狀的輕重，取決于導管管徑粗細和分流量的大小。動脈導管較細，癥狀較輕或無癥狀。
　　導管粗大者，分流量大，表現為氣急、咳嗽、乏力、多汗、生長發育落后等。偶見擴大的肺動脈壓迫喉返神經而引起聲音嘶啞。嬰兒期發生心力衰竭。嚴重肺動脈高壓時，產生差異性發紺，下肢青紫明顯，杵狀趾。
　　查體：胸骨左緣第2肋間有響亮的連續性機器樣雜音，占據整個收縮期和舒張期，伴震顫，傳導廣泛。分流量大時心尖部可聞及高流量舒張期雜音。P₂亢進。脈壓增大，周圍血管征陽性，可見毛細血管搏動，觸到水沖脈；可聞及股動脈槍擊音等。
　　常見并發癥：感染性動脈炎、呼吸道感染、充血性心力衰竭、感染性心內膜炎等。
　　（2）輔助檢查
　　心電圖：左心室肥大、肺動脈壓力高時，左右心室肥厚。
　　X線檢查：分流量小者可正常；分流量大時左房、左室增大；肺動脈段突出，肺野充血。
　　（3）治療要點
　　1）內科治療：生后1周內用吲哚美辛（消炎痛）以促進導管關閉；也可用前列腺素抑制劑，強心、利尿、抗感染等。
　　2）外科治療：①手術結扎：手術適宜年齡為1～6歲，小于1歲患兒反復發生心衰、合并其他心臟畸形者應在嬰兒期手術治療；②動脈導管的介入治療或手術治療效果良好，手術死亡率＜1%。
　　禁忌證：嚴重肺動脈高壓發生艾森門格綜合征。
　　4.法洛四聯癥 法洛四聯癥是一種常見的發紺型先天性心臟病。約占先心病的10%～14%。以肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。其中以肺動脈狹窄為重要畸形。
　　由于血液進入肺循環受阻，引起右心室代償性增厚。右心室壓力相對較高；由于室間隔膜部缺損及主動脈跨于兩心室之上，主動脈除接受左心室血液外，還直接接受部分右心室的靜脈血液，輸送到全身各部，因而出現青紫。
　　（1）臨床表現：青紫為主要表現，其程度和出現早晚與肺動脈狹窄程度有關。多于生后3～6個月逐漸出現青紫，見于毛細血管豐富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球結膜等處。青紫持續6月以上者，可見杵狀指（趾）。患兒有蹲踞現象，即患兒活動后，常主動蹲踞片刻，使右向左分流減少，缺氧癥狀暫時得到緩解。有些患兒可有缺氧發作（最嚴重），表現為呼吸急促、煩躁不安、發紺加重，重者發生暈厥、抽搐、意識喪失，甚至死亡。發作可持續數分鐘或數／小時。哭鬧、排便、感染、貧血或睡眠蘇醒后均可誘發。
　　查體：患兒發育落后，有青紫、舌色發暗、杵狀指（趾）。心前區略隆起，胸骨左緣2～4肋間有2或3級收縮期噴射性雜音，雜音響度與狹窄程度成反比；P2減弱。
　　常見并發癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內膜炎、紅細胞增多癥。
　　（2）輔助檢查：
　　血液檢查：紅細胞計數和血紅蛋白量明顯增多。
　　心電圖：電軸右偏，右心室肥大。
　　X線檢查：心影呈靴形，即心尖上翹、心腰凹陷，兩側肺紋理減少，透亮度增加。
　　超聲心動圖：可見主動脈內徑增寬、騎跨室間隔上，室間隔中斷，可判斷騎跨程度。
　　（3）治療要點
　　1）缺氧發作：①立即予以膝胸體位；②吸氧、鎮靜；③嗎啡0.1～0.2mg／kg，皮下或肌內注射；④β受體阻滯劑普萘洛爾加入10%葡萄糖稀釋后緩慢靜脈注射，必要時15分鐘后再重復一次；⑤糾正代謝性酸中毒，給予碳酸氫鈉，緩慢靜脈注入，10～15分鐘可重復應用；⑥嚴重意識喪失，血壓不穩定，盡早行氣管插管，人工呼吸。
　　2）外科治療：絕大多數患兒可施行根治術。輕癥患兒，手術年齡以5～9歲為宜。根治有困難可做姑息手術即體肺分流術。預后本病未經治療者，平均存活年齡12歲。
　　（四）護理問題
　　1.心輸出量減少 與心肌收縮無力有關
　　2.活動無耐力 與氧供失調有關
　　3.營養失調 低于機體需要量
　　4.潛在并發癥 反復呼吸道感染、心力衰竭，感染性心內膜炎、腦血栓、腦膿腫等
　　5.有感染的危險 與肺血增多有關
　　6.生長發育遲緩 與體循環血量減少影響生長發育有關
　　7.焦慮 與對手術擔憂有關
　　（五）護理措施
　　1.休息是恢復心臟功能的重要條件。因休息可減少組織對氧的需要，減少心臟負擔，可使癥狀緩解。所以應建立適合兒童的合理的生活作息時間，保證睡眠，根據病情安排適當活動量，以免加重心臟負荷。
　　（1）學齡前兒童患心臟病時，易煩躁，哭鬧，加重病情，此時須遵醫囑給鎮靜劑，以助患兒安靜入睡，減輕心臟負擔。
　　（2）學齡兒童雖患心臟病，但沒有思想顧慮，自我控制能力差，活動量大，護理人員須對患兒進行宣教，爭取得到病兒的配合。
　　（3）對心功能衰竭的重癥患兒，應臥床休息，給予必要生活的照顧，集中護理，減少不必要的刺激。如出現呼吸困難、心率加快、煩躁不安、肝大、水腫等情況須立即報告醫師，遵醫囑給鎮靜劑，須絕對臥床休息、密切觀察尿量、嚴格記錄出入量。
　　2.病室環境設置及要求
　　（1）室內溫度適宜，20～22℃，濕度55%～60%，空氣新鮮，環境安靜。
　　（2）室內備有搶救設備，如急救車、吸痰器、吸氧設備、心電監護儀等。
　　（3）輕、重患兒分別放置，輕癥病兒放置大房間，重癥患兒放置搶救室。
　　（4）患兒衣服要寬松、暖和、輕柔，床墊上放海綿墊，被褥要輕而暖和，床單平整，抬高床頭。
　　3.注意觀察病情，防止并發癥發生。觀察患兒情緒、精神、面色、呼吸、脈率、脈律、血壓等。患兒突然煩躁，哭鬧、呼吸加快，拒奶，聽診或數脈發現心律不齊、期前收縮、心率加快，立即報告醫師，遵醫囑對癥處理，詳細記錄病情變化。
　　（1）注意觀察，防止法洛四聯癥患兒因活動、哭鬧、便秘引起缺氧發作，一旦發生應將患兒置于膝胸臥位，給予吸氧，并與醫生配合給予嗎啡及普萘洛爾搶救治療。
　　（2）法洛四聯癥患兒血液黏稠度高，發熱、出汗、吐瀉時，體液量減少，加重血液濃縮易形成血栓，因此要注意供給充足液體，必要時可靜脈輸液。
　　（3）觀察有無心率增快、呼吸困難、端坐呼吸、吐泡沫樣痰、水腫、肝大等心力衰竭的表現，如出現上述表現，立即置患兒于半臥位，給予吸氧，及時與醫生取得聯系并按心衰護理。
　　4.飲食護理心功能不全的患兒需準確記錄出入量，飲食應是清淡易消化的食物，以少量多餐為宜。注意控制水及鈉鹽攝入，注意營養搭配，供給充足能量、蛋白質和維生素，保證營養需要。對喂養困難的患兒要耐心喂養，可少量多餐，避免嗆咳和呼吸困難，應根據病情，采用無鹽或低鹽飲食。
　　5.對癥護理
　　（1）患兒出現呼吸困難、呼吸加快、青紫等癥狀，讓患兒半臥位休息，生活護理須護理人員協助。出現三凹征或點頭呼吸，指、趾甲及口周青紫，煩躁不安，給予氧氣吸入，煩躁者遵醫囑給鎮靜劑。
　　（2）患兒水腫時：①給無鹽或少鹽易消化飲食；②尿少者，遵醫囑給利尿劑；③每周測量體重2次，嚴重水腫，每日測體重1次；④每日做皮膚護理2次，動作要輕，毛巾要柔軟，如皮膚有破損應及時處理；定時翻身，預防壓瘡的發生；將患兒床上鋪海綿墊，保持床單和衣服的清潔、平整、干燥。
　　（3）咳嗽、咯血時，須絕對臥床休息；抬高床頭，備好吸痰器、痰瓶，必要時協助患兒排痰；詳細記錄痰量、性質，送痰培養檢查，咳嗽劇烈的，遵醫囑給止咳藥物；發生病情變化，立即配合醫生搶救；危重患兒應設專護，密切觀察病情，詳細記錄。
　　（4）注意大便通暢，防止便秘，多食含纖維素豐富的食物。患兒＞2天無大便時，應立即報告醫師處理，遵醫囑給緩瀉劑，禁止下地獨自排便，防止發生意外。
　　6.藥物治療護理服用洋地黃藥物要點如下：
　　（1）應用洋地黃藥物前　數脈搏1分鐘，如脈搏數過低應停藥并通知醫生。
　　（2）應用洋地黃藥物時　劑量要準確，如注射用藥，應用1ml針管精確抽取劑量；如口服地高辛水劑藥物應用1ml針管抽取后直接口服。應避免與其他藥物同時服用，如服用維生素C藥物時，應間隔30分鐘以上，以免影響洋地黃藥物的療效。
　　（3）應用洋地黃藥物　應觀察藥物的作用，如：心音有力、脈搏減慢、脈搏搏動增強、呼吸平穩，口唇、指甲發紺好轉等。
　　（4）應用洋地黃藥物期間　應觀察中毒反應，特別注意觀察以下幾項指標變化：
　　①胃腸道反應：食欲缺乏、惡心、嘔吐、腹瀉
　　②神經反應：頭暈、嗜睡、黃視、復視
　　③心血管反應：房室傳導阻滯、房性及室性期前收縮、室速、室顫等心律失常
　　護理服用利尿劑要點：
　　（1）注意患兒的尿量變化；
　　（2）熟悉利尿藥物的藥理作用，注意水電解質的平衡，防止低鉀引起藥物的毒性作用。
　　7.預防感染 注意體溫變化，按氣溫改變及時加減衣服，避免受涼引起呼吸系統感染。
　　注意保護性隔離，以免交叉感染。做小手術時，如拔牙應給予抗生素預防感染，防止感染性心內膜炎發生，一旦發生感染應積極治療。
　　8.心理護理 對患兒關心愛護、態度和藹，建立良好的護患關系，消除患兒的緊張心理。對家長和患兒解釋病情和檢查、治療經過，取得他們的理解和配合。
　　（六）健康教育
　　指導家長掌握先天性心臟病的日常護理，建立合理的生活制度，合理用藥，預防感染和其他并發癥。定期復查，調整心功能到最好狀態，使患兒能安全達到手術年齡。